Pravý pemphigus je jednou z chorôb dermis. Dermatológovia odkazujú na túto patológiu na autoimunitu, ktorá má chronický charakter. Existuje patológia vo forme pľuzgierov, pokrývajú dermis, sliznice.
Funkcia
choroby, ktoré sú opísané v článku choroby je tiež známy medzi lekármi s názvom akantolytická / bulózna dermatitída. Bubliny vznikajú v dôsledku akantolýzy( exfoliácie).
Choroba je chronická.Pacient môže mať remisie s rôznym trvaním, charakterom prejavu.
Tento výskyt choroby, niektorí vedci veria, že výsledok príbuzný manželstvo sú povolené v niektorých krajinách. Podľa vedeckej literatúry sú ženy náchylnejšie k infekcii touto formou dermatózy. Ale v praxi je táto choroba rovnako bežná u oboch pohlaví, ktorých vek sa pohybuje od 40 do 60 rokov. Veľmi zriedkavo sa diagnostikuje u detí.
Pemphigus, Pemphigus pravda( foto)
klasifikácia pemphigus
akantolytická Pemphigus má niekoľko rôznych foriem, pričom každá z týchto špecialistov našli svoje vlastné charakteristiky:
- krídlo;
- seborrhoeic;
- je vulgárny;
- je vegetatívny.
Príčiny
Etiológia tejto patológie nie je úplne pochopená.Vedci predložili 2 teórie z dôvodu svojho pôvodu: vírus
- ;
- je autoimunitné ochorenie.
Moderní vedci preukázali vedúcu úlohu autoimunitných procesov. Ich prejav je považovaný za reakciu na zmeny v antigénnej štruktúre buniek dermis. Takáto reakcia je vyvolaná rôznymi škodlivými činidlami.
Uvádzame faktory, ktoré ovplyvňujú poškodenie buniek: biologický
- ;
- fyzická;Chemická látka
- .
Symptómy
Každá z klinických foriem študovanej patológie je charakterizovaná chronickým vlniacim sa kurzom. Celkové zhoršenie sa zaznamená pri absencii vhodnej liečby. Pozrime sa na znaky, ktoré sú charakteristické pre každú z foriem pravého pemfigu.
vulgárne
Je charakterizovaná bublín rôznych veľkostí na bublina kože je pomerne tenká a ochabnuté.Pod kožou je sérová tekutina. Bubliny sa objavujú na vizuálne zdravých dermis, slizniciach pohlavných orgánov, úst, nosohltanu, orofaryngu.
Spočiatku vyrážka pokrýva sliznice( ústa, hltan, nos, okraj pera).Pacienti môžu prejaviť tieto patológie: rinitída
- ;Stomatitída
- ;Laryngitída
- ;
- gingivitída.
Charakteristické znaky tejto formy patológie sú: hypersalivácia
- ;
- bolesť pri prehĺtaní;
- vzhľad špecifického zápachu v ústach;
- bolesť pri rozprávaní.
Po 3 až 6 mesiacoch sa infekcia rozšíri na pokožku. Bubliny zostávajú neporušené krátky čas kvôli veľmi tenkej vrstve. Veľmi rýchlo sa roztrhajú, po nich na dermis sú viditeľné iba rany, ktoré spôsobujú bolesť.Zdroje bublín sa môžu rozpadnúť.Erozia je charakterizovaná periférnym rastom, pričom stav pacienta sa výrazne zhoršuje. Môže sa vyskytnúť intoxikácia, spojiť sekundárnu infekciu. Lekári zisťujú symptóm Nikolského( so slabým mechanickým účinkom, je zaznamenané oddelenie epiteliálnej vrstvy).
List
Tenké bubliny sa objavujú nepretržite, objavujú sa na rovnakom mieste. Po pretrhnutí močový mechúr opustí rany, tvoria krusty. Kôry môžu byť masívne kvôli vysychaniu exsudátu. Ochorenie slizníc nemá vplyv.
Táto patológia sa vyznačuje:
- tvorba plochých bublín;
- je pozitívnym príznakom Nikolského;
- zlučovanie bublín;
- vývoj exfoliatívnej erytrodermie;
- vzhľad rán;
- tvorba vrstvených kôr;
- sepsa;Poškodenie
- ;
- vývoj kachexie.
Seboreaická
Seborrická( Senira-Asherov syndróm) sa spočiatku vyskytuje na seboroických oblastiach tela: tvár
- ;
- späť;
- skalp;
- hrudník.
Plocha lézie je oddelená jasnými hranicami. Na koži sú viditeľné krusty( žlté, hnedo-hnedé).Vznikajú po preosievaní malých bubliniek s tenkou, chrumkavou kožou. Po roztrhnutí, ktoré sa vyskytuje veľmi rýchlo, zostáva rana. Choroba je neodmysliteľnou súčasťou príznaku Nikolského. Po dlhšej dobe( mesiace, roky) prejde patológia do nových oblastí tela. Niekedy pokrýva sliznice( môže sa objaviť v ústach).
Vegetácia
Vesikujúca pemfigus. Môže zostať dlhé roky vo forme benígnej patológie, ktorá zaberá extrémne obmedzené oblasti dermy. Zdravotný stav pacienta zostáva v uspokojivom stave. Blistre vznikajú v ústach, na pohlavných orgánoch, v nose, na kožných záhyboch.
Spodná časť rany je pokrytá hnisavým povlakom, na obvode sú pustuly. Blízkosť zamerania infekcie bude pozitívnym príznakom Nikolského. Diagnostika
Všeobecné pravidlá
- Diagnóza je založená na vonkajších príznakoch patológie.
- Špecialisti považujú prítomnosť Nikolského príznaku.
- Je veľmi dôležitá priama reakcia imunofluorescencie.
- Cytologické vyšetrenie. Odborníci by mali nájsť v škvrna, škrabanie, odobranú z rany, akantholytické bunky. Ak sú diagnostikované, diagnóza je presná.
- Pathohistologické štúdie.Špecialista vizualizuje príznaky akantolýzy( stratifikácia medzi bunkami tŕňovej vrstvy).
Diferenciácia
Pravý pemfigus by mal byť diferencovaný od rôznych chorôb, ktoré sa vyskytujú na sliznici vo vnútri ústnej dutiny: alergia na lieky
- ;
- erytému( multiformný exsudát);
- pemphigoid;
- dermatitída dermatitídy( herpetiformis);
- červený lichen planus( bulózny);
- non-acantholytic pemphigus( benígny).
Na liečbu pemfigu u novorodencov, detí a dospelých, si prečítajte nižšie.
Liečba akantholytických pustúl
Ak máte podozrenie na skutočný pemfigus, kontaktujte svojho dermatológa, zubára. Pred začiatkom liečby špecialista špecifikuje tvar dermisovej lézie.
Zvyčajne je liečba liečivá.Môžete tiež použiť terapeutickú metódu, niektoré tradičné lieky.
Terapeutické ošetrenie
Lokálna liečba je predpísaná na skoré hojenie vredov, anestézie. Kúpele pre ústnu dutinu urýchľujú epitelizáciu poškodenej sliznice. Okrem misiek používajte:
- mazanie slizničných kortikosteroidných masti;Aplikácie
- na sliznicu;
- použitie antiseptických liekov;
- sanitácia ústnej dutiny;Umývanie
- roztokom manganistanu draselného( má byť teplý);
- opláchnite chlórhexidínom( 0,02%);
- liečba červených okrajov pier s masťami s antibiotikami, kortikosteroidy;
- opláchnite chloramínom( 0,25%).
- Na urýchlenie hojenia rany vo vnútri ústnej dutiny sa používa laserová terapia( pomocou infračerveného, hélium-neónového lasera).
- Na zníženie vedľajšieho účinku používania cytostatik, glukokortikoidov sa odporúča vykonať hemosorpciu, plazmaferézu.
na báze liekov
Pemphigus terapia používa kortikosteroidy. Tieto lieky sa považujú za hlavnú zbraň v boji proti nebezpečnej patológii. Odborníci zvyčajne predpisujú takéto lieky:
- Prednizolón.
- Dexametazón( "Dexazon").
- metylprednizolón( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolón( "Kenacort", "Polcortolón").
Dávkovanie je určené lekárom pri zohľadnení stavu pacienta. Imunosupresíva, glukokortikoidy môžu byť tiež použité.Mnohým pacientom pomáhajú cytostatiká( "azatioprín", "cyklofosfamid", "metrotrexát").
Prevencia
Po sekundárnej terapii je potrebná sekundárna prevencia. Záverom je použitie hormonálnych prostriedkov( kurzová terapia).
Je tiež potrebné každoročné ošetrenie sanatória, ktoré je potrebné na obnovenie fungovania ochorení gastrointestinálneho traktu, neuro-cievneho systému.
Odporúča sa, aby sa liečiteľ vyhýbal priamemu slnečnému žiareniu.
Komplikácie
Z dôvodu dlhodobého užívania kortikosteroidov majú pacienti často často vedľajšie účinky:
- zlepšuje tvorbu trombov;
- zvýšil krvný tlak;
- osteoporóza kostného tkaniva;
- zvyšuje hladinu glukózy v moči. Predpoveď
Je dosť vážna, aj keď sa terapia začne včas. Po dlhodobom užívaní kortikosteroidov musíte podstúpiť liečbu sanatória, aby ste obnovili tráviaci systém, kardiovaskulárny systém. Vo väčšine prípadov je z dôvodu komplexnej racionálnej liečby( použitie glukokortikoidov povinné), odborníci sú schopní zmeniť fatálny priebeh ochorenia.