Cerebelárna ataxia: druhy a klasifikácia vrátane Pierre Marie, príčiny, symptómy a liečba

click fraud protection

cerebelárne ataxia( MA) sa vyznačuje zhoršenú schopnosť pohybovať sa a koordinovať v dôsledku patologických procesov v mozzhechke. Termin "ataxia" sa rozumie akékoľvek poruchy koordinácie.

Popis a história ochorenia

Cerebel je súčasťou ľudského mozgu, ktorý sa nachádza na jeho báze. V štruktúre tela sú obe hemisféry zodpovedné za presnosť pohybov oddelené červom, ktorý zabezpečuje stabilitu a rovnováhu.

Jeden typ cerebelárne ataxia je( G 1 / 11-3 / 11 podľa MKN-10), v ktorom sú vyššie uvedené problémy, spôsobené poruchami mozočku. Termín "cerebelárne ataxia syndróm" sa používa na opis charakteristickej komplex príznakov( poruchy chôdze, nystagmus, prst tras, poruchy reči a písanie, atď.).

V závislosti na tom, ktorá časť mozočku postihnutého, ataxia rozdelené do statickú pohybového( ovplyvnený červ, ktorý sa prejavuje poruchami chôdze, stabilita) a dynamické( ovplyvnené pologuli a ohrozená možnosť vykonávať dobrovoľnícke pohyby kurzu).

Podobné problémy sa vyskytujú v stojacej polohe pre statický tvar a pri chôdzi pre dynamický tvar. Podľa rôznych údajov môže frekvencia takejto patológie dosiahnuť 23 ľudí na 100 tisíc.
instagram viewer

Príčiny mozočku ataxia

Vo väčšine prípadov, cerebrálna ataxia je genetická choroba, prinajmenšom - získala.

V druhej verzii je patológia následkom: poranenie hlavy

  • ;
  • z nádorových procesov;
  • vírusové infekcie( ovčie kiahne, osýpky spôsobené vírusom Coxsackie);
  • bakteriálnych infekcií( encefalitída, meningitída);
  • mŕtvica a minijnsultov( prechodný ischemický záchvat);
  • mozgová obrna;Intoxikácie
  • ( olovo, ortuť, pesticídy, rozpúšťadlá);
  • roztrúsená skleróza;
  • nedostatok vitamínu B12;
  • paraneoplastického syndrómu.

náhle silné pocity strachu, sprevádzané tachykardia, zimnica, potenie, a celým radom nepríjemných príznakov, sú zvyčajne označované pojmom vegetatívnom krízy alebo záchvaty paniky. Z tohto článku sa dozviete, ako odstrániť vegetatívnu krízu a aké opatrenia je možné podniknúť, aby sa tomu zabránilo.

Okrem vegetatívnej krízy je tiež izolovaná sympaticko-adrenálna. Aké príznaky sú typické pre neho a ako sa líši od iných kríz, nájdete tu odkazom.

Dedičná tvorí

patológiu spojené s dedičnými formami génových mutácií a klasifikované na:

  • kongenitálna neprogresívnym MA, z dôvodu absencie, cerebelárne hypoplázia štruktúr;
  • autozomálne recesívny( Friedreichovou ataxia), príznaky, ktoré sa vyskytujú u detí v ranom veku( alebo 25 rokov), vyznačujúci sa abnormálne tvorbou kostry( forma vyvinuté pre prípravu defektného génu od oboch rodičov);
  • recesívne, X-chromozóm s progresívnou cerebelárne nedostatočnosťou, malé distribuované prevažne u mužov;
  • Betty, vrodená MA utrpel vývoj dieťaťa, ale prispôsobenie pacienta na jeho zdravotný stav, ako oni zrejú;
  • dedičné ataxia, Pierre Marie, sa odkazuje na neskorého autozomálne dominantným cerebelárne ataxie, známky z nich( "sekané" reči, tras, duševný úpadok, zmena šľachových reflexov, problémy s videním, škúlenie, a iní.) Objaví po 25 rokoch( pre vývoj takýchtoformy ataxie stačí na získanie génu od jediného rodiča).

prednáška cerebelárne ataxie, Friedreich ataxia:

Podľa charakteru prúdenia sa separujú na MA:

  • ostrý( akútna cerebelárne ataxie sa zvyčajne objavuje v dôsledku mozgovej mŕtvice, encefalitídy a iných dôvodov);Subakútny
  • ( spôsobený účinkami nádorových procesov, roztrúsená skleróza atď.);
  • chronicky postupuje, trvá mnoho mesiacov a dokonca rokov;
  • paroxyzmálny epizodický( deti, dospelí).

Symptómy a prejavy

Statické abnormality MA sú charakterizované špecifickým držaním tela: pacient stojí, nohy sú od seba vzdialené, vyrovnávajú sa rukami, snažia sa neotáčať a nakloniť kmeň a hlavu.

Pri pokuse o presunutí nohy( Romberg je poloha - nohy posunuté s rukami natiahnutými, hlavu zdvihol), trochu push( tlačiť symptóm) ochorie, bez toho aby si to uvedomovali.

Porušenie dynamika sa prejavuje v "mozočku chôdze", pripomínajúce pohyb opitý: pohyby pacienta ako na chodúľoch, doširoka roztiahnuté napäté napriamené nohy.

Jeho telo je tiež vyrovnané( Tomov príznak), mierne sklonené.Je ťažké, aby sa pacient otočil, priniesol ho do strán, mohol dokonca spadnúť.

Pri pokračovaní AI:

  • stráca schopnosť striedania pohybov, dotýka sa špičky nosa striedavo s indexovými prstami rôznych rúk;
  • rukopis a reč sú rozbité;
  • ochudobnená mimikry( maskovaná tvár);
  • vyvíja bolesť v dolnej časti chrbta, končatín, krku;
  • zvyšuje svalový tonus;
  • sa javí ako konvulzívne zášklby;
  • rozvíja ptózu, strabizmus, nystagmus, zhoršené videnie;
  • zaznamenal problémy s príjmom potravy a požitím;
  • je poškodený;
  • vyvíja depresiu, psychika sa mení.
Všetky typy AI majú narušenie koordinovanej práce svalov pri vykonávaní motívu.

Pre vrodené formy sú typické: disproporcionality úsilia

  • na vykonanú akciu;
  • zhoršila koordináciu jednotlivých svalov;
  • pretrepáva;
  • rytmická odchýlka od správnej trajektórie pohybu, ktorá sa zvyšuje pri približovaní k cieľovému cieľu;
  • vertikálna nestabilita;
  • trhavá reč s poštovým prízvukom;
  • nystagmus;
  • neskôr na začiatku sedenia, chôdza, neistá chôdza u detí;
  • oneskoril vývoj mentálnej a reči( kompenzácia sa dosiahla približne o 10 rokov).

Diagnostika cerebelárnej ataxie

  • Hodnotenie reflexov šľachy.
  • Funkčné testy.
  • Spinálna punkcia a analýza mozgovomiechovej tekutiny.
  • Krvné testy, testy moču.
  • MRI / CT.
  • Dopplerografia mozgu. Ultrazvuk
  • .
  • výskum DNA.
  • Zhromažďujte informácie o chorobách blízkych príbuzných.

Akýkoľvek tras je charakterizovaný skutočnosťou, že človek nemôže sám ovládať tieto ľubovoľné pohyby. Samozrejme, takáto patológia neprinesie v bežnom živote malé nepríjemné pocity. Je možné úplne ho zbaviť a či existuje liečba zásadného tremoru s ľudskými prostriedkami.

Zneužívanie alkoholu môže tiež viesť k trepaniu v rukách alebo nohách. O zvyšných príznakoch alkoholickej epilepsie si môžete prečítať tu.

Pre posttraumatickú encefalopatiu je charakteristické rozdelenie na niekoľko stupňov. Aký je charakteristický znak 2. stupňa a ako nebezpečné je pre ľudský život http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

Liečba

Liečba cerebelárnej ataxie závisí od jej príčiny. Ak je možné odstrániť príčinu, choroba je liečiteľná.

Takže vírusom asociovaný MA môže samo o sebe prechádzať časom, bakteriálnym AI - pri užívaní antibiotík.

Pri MA, spôsobenej napríklad roztrúsenou sklerózou, ako aj dedičné, neexistuje žiadna špecifická liečba.

Pre väčšinu foriem patológie sa preto používa symptomatická liečba:

Prípravky
  • , ktoré zlepšujú zásobovanie mozgom krvi( cinnarizín, pyracetam atď.);
  • nootropics;
  • svalové relaxanty;
  • beta-histidínové prípravky( betaserk);Antikonvulzíva
  • ;
  • fyzioterapia;Masáž
  • ;Pracovná terapia
  • ;Logopedické cvičenia
  • ;
  • adaptívne zariadenie( trstina upravený riadu atď)

v liečení chorôb, Pierre Marie používa meliktin, baklofén, kondelfin, vitamíny skupiny B, tj. Prostriedky pre zníženie svalového napätia.

homeopatická liečba je menovaný homeopat na základe subjektívneho opisu jeho choré pocity, takže nie je špecifická príprava pre všetky druhy AI.

liečebný telocvik na MA predpokladá vykonávanie cvičení s trhne, údery, rovnako ako opakovanie každodenných zručností( vylievanie tekutiny, obracející stránok, zapínal "blesk").

Dôsledky a prognóza

Cerebelová ataxia je nevyliečiteľná, s výnimkou formy spôsobenej infekčným procesom.

Rýchla progresia, zhoršená funkcia mnohých orgánov, zhoršenie kvality života sú nepriaznivými prognostickými príznakmi.

Nasledujúca tabuľka uvádza hlavné dôsledky mozočku ataxiou:

Preventívne opatrenia

Jediným preventívnym opatrením je očkovanie detí proti vírusovým infekciám, ktoré zvyšujú riziko vzniku AF.

Rodiny, u ktorých existujú pacienti s dedičným AI, sa odporúča zdržať sa plodenia. Tiež by mali byť vylúčené všetky blízky súvisiace manželstvá.

Takže cerebelárna ataxia, ktorá narušuje koordináciu pohybov a stabilitu, vytvára pre pacienta veľa nepokojných problémov.

Preto, ak máte najmenšie podozrenie z takejto patológie, mali by ste okamžite konzultovať so svojím lekárom a urobiť všetky možné opatrenia, aby ste uľahčili túto diagnózu.

Vo videu neurológ M.M.Sperling vám povie ešte pár slov o cerebelárnej ataxii:

  • Zdieľam