Kraniofaryngióm mozgu u detí: príznaky, liečba, odstránenie a prognóza po operácii

click fraud protection

Akékoľvek tumor golovnomozgovaya je považované odborníkmi za veľmi nebezpečné patologického stavu, a to napriek skutočnosti, že jej postava je dobre, pretože jeho konkrétnom mieste. U týchto subjektov možno pripísať kraniofargiomu.

koncepcia

Craniopharyngiomas nazýva benígny proces golovnomozgovoy nádor, ktorý sa vyvíja z embryonálnych bunkových štruktúr a nachádza sa v oblasti hypofýzy a hypotalamu.

Medzinárodná klasifikácia patológiou Craniopharyngiomas pridelený D44.4 kód.

S rozvojom nádoru tkaniva kraniofaringomy vytvorená cystickou obsah frakcie, ktorá je zmesou proteínov a cholesterolu.

Najbežnejšími odrodami sú papilárne patológie a neuroepiteliální kraniofaryngiom. Papilárne typickejší ľudí stredného veku nad 40 rokov, a neuroepiteliální častejšia u 5-15-ročných.

Štatisticky, viac ako polovica craniopharyngiomas( ≈60%) majú cystickej štruktúru, podiel 15% sú tvorba pevnej látky, a asi tretina nádorov sa vyznačujú zmiešanou štruktúrou.

Príčiny

instagram viewer

takých nádorov, vyznačujúci sa tým, pomalý rast. Sú to vrodené a sú zvyčajne detekované v skorej dospelosti.

Táto vada tvoril ich embryonálnych zdroje Rathke zobrať.

Odborníci sa domnievajú, že hlavnými príčinami kraniofaryngeomem aktu:

  • všetky druhy mutácií;
  • dedičný faktor;
  • Vplyv nepriaznivých faktorov, najmä v prvých 14 týždňoch tehotenstva;Vplyv
  • toxíny a toxické látky, liečiva a žiarenie;
  • intrauterinnej infekcie;
  • Early ťažká toxémie;
  • prítomnosti tehotnej chronických patologických stavov, ako je diabetes, zlyhanie obličiek, tuberkulózy, a tak ďalej.

nádoru tvoreného z embryonálnych buniek Rathke je puzdro, potom sa táto štruktúra je vytvorená z adenohypofýzy. U dospelých pacientov, spolu s cystickou kraniofaryngiom frakcia môže obsahovať kalcifikácie.

Príznaky kraniofaryngiom

mozgu v raných fázach príznaky lézií môže byť úplne chýbať, ale s progresiou patologického procesu začne prejavovať príznaky:

  1. rôzne endokrinných porúch, ako je diabetes insipidus, hypotyreóza alebo poruchy funkcie nadobličiek, muži môžu výrazne znížiť libido a rozvíjať erektilnej dysfunkcie, aženy menštruácia môže zmiznúť;
  2. intenzívne bolesti hlavy sú obvykle sprevádzané rastúce charakter a výrazným nevoľnosť;
  3. Vizuálne poruchy vznikajú v dôsledku kompresie zrakového nervu;
  4. Porušenie neuropsychologické charakter, ako je obezita, bulímia, psychomotorickú retardáciou, apatia alebo demencie, nedostatok emócií, inkontinencia moču a problémy s pamäťou;
  5. hydrocefalus alebo golovnomozgovaya vodnateľnosť, sprevádzané bolesťou hlavy, poruchy videnia alebo opuch zrakového nervu.

Diagnóza Diagnóza začína konzultáciu s neurológom, ktorý menuje potrebné výskumné nástroje:

  • X-ray vyšetrenie lebky pomáha odhaliť eróznych procesov na stene nádoru, kalcifikácie a rastu Sella;
  • Laboratórne štúdie hladiny hormónov - kortizolu, thyreotropní, adrenokortikotropný a rastový hormón, rovnako ako hormóny produkované štítnej žľazy;
  • počítač alebo magnetická rezonancia. Podobné štúdie boli vizualizované ako vrstvenie štruktúry mozgu a ukazuje presnú lokalizáciu nádorov, ich parametre a tvaru, štruktúry, atď.;
  • biopsia s následnou histologické vyšetrenie - táto diagnostika umožňuje diferencovať nádoru kraniofaryngiom iných mozgových lézií, ako sú germinomas, adenómu hypofýzy, alebo ventrikulárna cýst a nádorov, atď

spracovanie

.

Prístup k liečbe kraniofaryngiómu je čisto chirurgický.

Ak nie je možné úplne odstrániť formáciu po chirurgickom zákroku, je predpísaná stereotaktická alebo diaľková rádioterapia.

Prostredníctvom vykonanej resekcie nádoru je možné zbaviť sa tlaku na najbližších tkanivách a ožarovanie umožňuje zabrániť rastu nádoru vo väčšine klinických prípadov.

Veľmi často odborníci kombinujú rádioterapiu a chirurgické metódy liečby av prípade potreby ich dopĺňajú hormonálnou náhradnou terapiou.

Pri použití radiačnej metódy je celý nádor vystavený ožiareniu. Na spracovanie sa používa megavoltačné žiarenie generované lineárnym urýchľovačom alebo špecializovaným gama zariadením. Ožiarenie sa zvyčajne vykonáva po dobu 5 po sebe nasledujúcich dní.

Jedným z moderných metód liečby je teraz považovaný za odvod cystickej formy craniopharyngiomas odvodnením vzdelanie so zavedením antibiotickej lieku v jeho dutine. Najčastejšie na zavedenie Bleocinu, ktorý ničí nádorové tkanivo.

V malých formáciách sa často používa systém gama-nožov, ktorý vylučuje vznik neuroendokrinných pooperačných komplikácií.

Stupeň pooperačných funkčných porúch je určený množstvom vykonaných chirurgických zákrokov. Ak bol nádor iba čiastočne odstránený a radiačná terapia nebola vykonaná, potom začne aktívne rásť a čoskoro dosiahne svoje pôvodné rozmery.

Po radikálnom odstránení kraniofaryngiómu sú prípady lokálnej rekurencie prakticky vylúčené, hoci riziko komplikácií pretrváva.

operatívne rádioterapie a hormonálnej substitučnej terapie je obvykle doplnený o užívaní drog a ďalších gonadotropným hormóny, v závislosti od typu zníženej funkcie hypofýzy. Pri neprítomnosti účinku gonadotropných liekov je predpísaná injekcia androgénov.

počasia na prognóz Craniopharyngiomas

sú vďaka včasnej liečbe a profesionality lekárov vykonávajúci operáciu.

Najčastejšie sa objavujú recidívy v prvých troch rokoch u pacientov, u ktorých došlo k čiastočnému odstráneniu nádoru.

Na prevenciu cukrovky musí byť pacientovi predpísaná hormonálna substitučná liečba.

Radiačná liečba je účinná pri zastavení vývoja nádoru, avšak ožiarenie u pediatrických pacientov spôsobuje nezvratné mentálne retardácie a poškodenie pečene. Všetci pacienti po liečbe by mali byť dlhodobo sledovaní u endokrinológov.

Video ukazuje odstránenie kraniofaryngiómu:

  • Zdieľam