Hyperaldosteronizmus je porucha nadobličiek, spôsobená nadmernou sekréciou aldosterónu, jedného z aktívnych minerálnych kortikoidov. Jeho hlavným rysom je zvýšenie krvného tlaku.Úloha nadobličiek je vývoj viacerých rôznych hormónov vrátane minerálnych kortikoidov. Pomocou týchto látok sa reguluje rovnováha vody a soli. Hlavnou úlohou v tejto oblasti je aldosterón. Obe nadmerná syntéza hormónu a nedostatočné vedie k poruchám v práci tela. Hyperaldosteronizmus je syndróm, ktorý sa vyskytuje pri nadmernom produkcii aldosterónu.
Hyperaldosteronizmus
Aldosterón je najaktívnejší z minerálnych kortikoidov, produkovaných v glomerulárnej zóne nadobličkovej kôry. Syntéza hormónu a jeho uvoľnenie do krvi spôsobuje nízku koncentráciu sodíka a vysokú koncentráciu draslíka v krvi. Aj ACTH a samozrejme renín-angiotenzínový systém môžu pôsobiť ako stimulátor syntézy.
Aldosterón pôsobí podľa tohto mechanizmu:
- sa hormón viaže na mineralokortikoidné receptory v renálnych tubuloch;
- stimuluje syntézu proteínových transportérov sodíkových iónov a druhá je odvodená od lúmenu tubuly do epiteliálnej bunky obličkových tubulov;
- zvyšuje produkciu proteínových transportérov draslíkových iónov. Draslík sa vylučuje z buniek renálnej tubuly do primárneho moču;
- sa obnoví rovnováha vody a soli.
Obraz vyzerá inak, keď sa z nejakého dôvodu vylučuje sekrécia aldosterónu neoprávnene. Hormón podporuje zvýšenú reabsorpciu sodíka, čo vedie k zvýšeniu obsahu sodíkových iónov v krvi. To stimuluje produkciu antidiuretického hormónu a retenciu vody. Zároveň sa odstránia vodíkové ióny, ióny horčíka a najdôležitejšie je draslík v moči, čo automaticky vedie k rozvoju hypernatémie a hypokalémie.
Obe abnormality prispievajú k stálemu nárastu krvného tlaku, pri ktorom nadmerné minerálne kortikoidy spôsobujú priame poškodenie myokardu, krvných ciev a obličiek.
Etiológia a patogenéza
Primárny hyperaldosteronizmus je príčinou zvýšeného krvného tlaku v 10-15% prípadov. Zvyčajne trpia ľudia stredného veku - 30-50 rokov, väčšinou ženy - až 70%.
Existuje primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus. V prvom prípade je nadmerná produkcia aldosterónu spôsobená poruchami v činnosti nadledvínovej kôry a nezávisí od vonkajších faktorov. V druhom prípade syntéza hormónu stimuluje vonkajší faktor - arteriálnu hypertenziu, srdcové zlyhanie, cirhózu.
Príčiny syndrómu sú veľmi rozmanité.
Primárny hyperaldosteronizmus spôsobuje:
- Kona syndróm - adrenálna nadoblička produkujúca aldosterón, predstavuje viac ako 65% prípadov;
- idiopatický hyperaldosteronizmus - vzniká v dôsledku difúznej bilaterálnej hyperplázie malých kolenov kôry nadobličiek. Spôsobuje 30-40% prípadov ochorenia. Etiológia tohto problému zostáva nejasná.Na rozdiel od iných foriem ochorenia zostáva glomerulová zóna citlivá na angiotenzín II.ACTH reguluje syntézu aldosterónu;
- adrenálna hyperplázia - jednostranná a obojstranná;
- hyperaldosteronizmus závisle od glukokortikoidov je dedičné ochorenie spôsobené génovým defektom;
- karcinóm produkujúci aldosterón je veľmi zriedkavým prípadom, nie je opísaných viac ako 100 takýchto pacientov;
- pseudohydaldosteronizmus - je založený na vrodenom génovom defekte, ktorý vedie k inhibícii produkcie angiotenzínu I a nakoniec k poklesu aldosterónu;
- Itenko-Cushingov syndróm - prebytok aldosterónu v dôsledku zvýšenej sekrécie ACTH;
- vrodené alebo liekom indukované zlyhanie.
sekundárny hyperaldosteronizmus spojené s primárnou patológiou, ktorý pôsobí ako príčina ich výskytu:
- nadmerná aktivita systému renín-angiotenzín-aldosterón - tehotenstvo, nadmerná spotreba draslíka, strata sodného spojená s diétou, hnačka, príjem liekov, zníženie objemu krvi v dôsledku straty krvia tak ďalej;
- organický sekundárny hyperaldosteronizmus - arteriálna stenóza, nádor;
- funkčná hyponatrémia, hypovolémia a tak ďalej;
- porušenie metabolizmu aldosterónu pri srdcovom zlyhaní, ochorení obličiek atď.
charakteristický rozdiel od primárnej sekundárnej hyperaldosteronizmus, je, že nespôsobuje poruchy v rovnováhe elektrolytov, pretože je prirodzenou reakciou na nadmerné prácu renín-angiotenzín-aldosterón.
Typy a symptómy, v závislosti od druhu ochorenia a symptómy sa líšia. Rozhodujúcim faktorom je spôsob úpravy syntézy a sekrécie aldosterónu. Teda, keď sa primárny hyperaldosteronizmus hormón produkovaný nekontrolovateľne v dôsledku nepravidelností v kôre nadobličiek, zatiaľ čo sekundárne forma stimuluje produkciu RAAS.Preto v prvom prípade dochádza k narušeniu rovnováhy vody a soli a v druhom prípade nedochádza k porušeniu. Rozdiel v klinickom obrázku je presne to, čo je vysvetlené.
Primárne
pre primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný:
- hypertenzia - sa vyskytuje v 100% pacientov, aj keď v posledných rokoch bol oslavovaný a asymptomatické ochorenia. Krvný tlak neustále zvyšuje, a to najmä diastolický, čo je pomerne rýchlo vedie k hypertrofiu ľavej komory, a preto zmeny v EKG.V tomto prípade je u 50% pacientov zaznamenaných vaskulárne poškodenia zubného kameňa a u 20% - zraková porucha;
- hypokaliémia - 100% pacientov. Nedostatok draslíka vedie k porušovaniu svalových a nervových funkcií.Vykazuje sa ako slabosť a rýchla únava svalov až po pseudoparalytické stavy a záchvaty;
- analýza preukázala zvýšené hladiny aldosterónu a nízkeho renínu 100 prípadov z 100. Okrem toho hladiny hormónov nie sú upravené;
- pozorované hypochloremická alkalóze - vzostup pH krvi v dôsledku hromadenia metabolických produktov alkálií;
- proteinúria a nočné polyúria -, respektíve 85 a 72%, v dôsledku zmien v kanálikoch obličiek indukovaných hypokaliémiu. Príznak je sprevádzaný konštantným pocitom smädu;
- v 65% prípadov hypernatriémia - zvýšenie koncentrácie sodíkových iónov v nižších koncentráciách draslíka - prírodný jav. Avšak citlivosť renálnych tubulov na retenciu sodíka, ktorá je spôsobená aldosterónom, sa môže významne znížiť.Pri absencii hypernatrémie podozrenie na PGA spôsobuje odtok draslíka v moči, ktorý presahuje 40 mekv / deň;
- v 51% prípadov AD spôsobuje pretrvávajúcu bolesť hlavy;
- vody a elektrolytov nerovnováha môže spôsobiť aj psycho-emočné poruchy - hypochondria, slabosť, a tak ďalej.
Všetky opísané príznaky sú najčastejšie príznakom syndrómu Cohn - najčastejšou príčinou RAG.
Zostávajúce prípady sú oveľa vzácnejšie:
- idiopatickej hyperaldosteronizmom s podobnými príznakmi umožňuje nastaviť produkciu aldosterónu, ako glomerulárnou zóna zostáva citlivá na pôsobenie angiotenzínu II;
- dvojstranné hyperplázia je charakterizovaný citlivosti na glukokortikoidy: pri príjme kortikosteroidy výmena draselný normalizuje krvný tlak a znižuje;
- pseudohydaldosteronizmus sprevádza typické príznaky PAG.Neexistuje však odpoveď na túto drogu.
Diagnóza ochorenia je veľmi zložitá.Dôležité nie sú len vonkajšie príznaky, ale reakcia na zavedenie určitých liekov. To znamená, že zavedenie veroshpirona po dobu 2 týždňov draslíka normalizuje metabolizmus a znižuje krvný tlak. Avšak tento efekt je charakteristický iba PGA.Ak chýba, diagnóza bola chybná.Príznaky a znaky
Sekundárny
Klinický obraz HAV je silne spojený s príznakmi základnej choroby. Sekundárny hyperaldosteronizmus je druh vyrovnávacieho javu a nemá svoje vlastné charakteristické symptómy. Jeho jasným rozdielom od PGA je zachovanie rovnováhy vody a soli, čo znamená absenciu vysokého krvného tlaku, hypernatrémiu alebo hypokalémiu.
Často je sekundárny hyperaldosteronizmus spojený s výskytom opuchu. Retencia tekutín a akumulácia sodíka spôsobuje zvýšenú sekréciu aldosterónu. V skutočnosti, s HAV, syntéza aldosterónu je spôsobená hypernatrémiou.
Diagnóza
Podobnosť príznakov a ich nejednoznačnosť spôsobuje, že diagnóza ochorenia je veľmi náročná a časovo náročná.Vyžaduje nielen štúdie laboratórne aj inštrumentálne, ale aj niekoľko funkčných testov inej povahy. Diagnóza sa vykonáva v niekoľkých etapách.
Primárna
Implementovaná na vylúčenie alebo potvrdenie PHA.K tomu je určená minimálne 2-násobná hladina draslíka v plazme u všetkých pacientov s vysokým krvným tlakom. Pre primárny hyperaldosteronizmus je charakteristická stabilná nízka hladina draslíka v krvi - menej ako 2,7 meq / l, bez ohľadu na príjem antihypertenzív. Pri normálnom hyperaldosteronizme je hladina draslíka v porovnaní so zvýšeným obsahom aldosterónu nad 3,5 meq / l.
Diagnostika PGA syndrómu
V tomto štádiu sa hladina hormónov skúma s cieľom určiť skutočnú príčinu ochorenia.
Pre primárne PHA sú charakteristické: nízka aktivita
- nie je 100% indikátorom, pretože jeho nedostatočnosť je v zásade charakteristická pre 25% hypertenzných pacientov zvlášť pokročilého veku;
- vysoká koncentrácia aldosterónu v krvi alebo zvýšená exkrécia produktov degradácie hormónov v moči. Charakteristické pre 70% pacientov. Je preto potrebné zvážiť, že hladina aldosterónu klesá pri hypervolémii, hypokalémií a tak ďalej;Stimulačný test
- s naplnením sodíkom môže poskytnúť požadovanú odpoveď.Pacientovi sa podá 2L roztok chloridu sodného, čo zvyčajne vedie k zníženiu koncentrácie aldosterónu o 50%.Pri primárnom hyperaldosteronizme sa tento pokles nevyskytuje, pretože syntéza hormónu je necitlivá na vonkajšie faktory. Vedenie vzorky si vyžaduje veľkú starostlivosť, pretože zaťaženie sodíka výrazne zhoršuje pohodu pacienta - je to slabosť, poruchy srdcového rytmu.
Stanovenie nosologickej formy
V tomto štádiu sa vykonávajú funkčné testy a biochemické testy krvi a moču:
- Zvýšenie koncentrácie 18-hydroxykortikosterónu je jedným z najspoľahlivejších príznakov PHA.Opäť, s výnimkou idiomatickej, kde 18-hydroxykortikosterón zostáva normálny alebo vyvýšený nevýznamne.
- Vysoký obsah močoviny produktov degradácie kortizónu je tiež typický pre PHA.
- Funkčné testy sú založené na reakciu organizmu na niektoré lieky a nákladu:
- ortostatické záťaži - 4 hodinách chôdze v kombinácii s 3-dňový low soľnú diétu nie je stimulovať aktivitu renínu v krvi - bankomatu, a obsah aldosterónu môže dokonca znížiť.Rovnaká odpoveď nasleduje po príjme aktívnych saluretík. Bazálna PRA sa meria na lačno po nočný spánok na pozadí diéty obsahujúce nie viac ako 120 mmol / deň sodíka;
- spironolaktonovaya vzorka - 3-dňový podávanie spironolaktón( 600 mg / deň) nestimuloval aktivitu renínu a nemá vplyv na produkciu aldosterónu;
- test s kaptoprilom - s aldosterónu zachovaná cirkadiánní rytmus aldosterónu a po chôdzi a v pokoji. Nedostatok rytmu je indikátorom malígneho nádoru;Vzorka
- s DOXA - každých 12 hodín počas 3 dní sa podáva 10 mg lieku. S aldosterónom a vo väčšine prípadov s idiopatickou PHA nemá liek vplyv na syntézu aldosterónu.
- Idiopatická PGA ťažko diagnostikovať dôvodu zachovania citlivosti tkaniva obličiek. V tomto prípade sú všetky príznaky choroby sú mierne, ale zároveň stimulujúce vzorky sú menej účinné ako u zdravých ľudí: hladina aldosterónu nižšie, oveľa nižšia ako koncentrácia 18-gidrooksikortikosterona, renín aktivita je znížená, ale zvýšil po prechádzke.
- V prípade karcinómu úplne chýba reakcia na vzorky.
- glukokortikoidy hyperaldosteronizmus zistená za nasledujúcich rysov: neúčinnosti liečbu hypertenzie, zvyšuje vylučovanie 18-a 18-oksokortizola gidroksikortizola s normálnou úrovňou draslíka v krvi, nedochádza k žiadnej zmene hladiny aldosterónu v ortostatickej stresu.Štúdia s dexametazónom alebo prednizolónom prináša rýchly a trvalý účinok.
- Rodinné formy PHA možno vytvoriť len pomocou genetickej diagnózy.
Inštrumentálne metódy
Ak biochemických parametrov PHA možno považovať za preukázané, vymenovať ďalší výskum pre určenie lokalizácie patológie:
- výpočtovej tomografie - ukazuje aldosteronprodutsiruyuschuyu adenóm s presnosťou 62%.Okrem toho vám táto metóda umožňuje vylúčiť nádory.
- MCT - presnosť detekcie adenómu je 100%.Ultrazvuk
- - citlivosť je 92%.Jedná sa o jednu z najbezpečnejších metód.
- flebografia nadoblička - sú skúmané koncentračné gradient aldosterónu a renínovej aktivity na rôznych úrovniach. Metóda je presná, ale veľmi zložitá.
- nadobličiek scintigrafia - najviac informatívny malých a krupnouzelkovoy hyperplázia a adenómov a nádorov. Vzorka sa vykonáva na pozadí blokády štítnej žľazy.
Video na diagnostiku hyperaldosteronizmu:
Liečba
hlavný spôsob liečby PHA je chirurgický zákrok, zvyčajne odstránenie postihnutého nadobličiek. V niektorých prípadoch je však táto metóda neprijateľná.
- Napríklad pri bilaterálnej hyperplázii je operácia indikovaná len vtedy, keď je liek úplne nedostatočný.
- V idiopatickej forme GPA je predpísaná konzervatívna liečba.
- V prípade karcinómu je operácia kombinovaná s chemoterapiou.
- Forma závislá od glukokortikoidov nevyžaduje chirurgickú intervenciu. Zavedenie dexometazónu úplne normalizuje krvný tlak počas 3-4 týždňov.
- Sekundárny hyperaldosteronizmus vlastnej liečby zriedka vyžaduje. Tu je potrebné odstrániť základnú chorobu.
Drug
Pri konzervatívnej liečbe nasledujúcich liečiv sa používajú:
- aminoglutetimid - 2-3 krát denne. Liečba sa vykonáva na pozadí kontroly krvného tlaku, hladiny kortizolu v moči - najmenej 1 denne, hormónov štítnej žľazy atď.;
- spironolaktón - dvakrát denne na 50 mg. Liečba môže byť kombinovaná s použitím diuretín šetriacich draslík - preto je možné predchádzať vedľajším účinkom;
- spironolaktón - 1-2 krát denne 25-50 mg s amyloidom a triamterenom. Pri ťažkej hypokaliémii sa pridávajú draselné prípravky. Po normalizácii sa koncentrácia draslíka v plazme zníži.
Chirurgický zákrok
Operácia je pomerne komplikovaná a vyžaduje dlhú prípravu - najmenej 4 týždne. Jeho cieľom je znížiť ADL, obnoviť normálny obsah draslíka v krvi a funkciu RAAS.
Na tento účel vymenujte:
- aminoglutetimid - 250 mg 2-3 denne. Dávka sa zvyšuje, ak je liečba neúčinná;
- spironolaktón - 50-100 mg 2-4 krát denne. Používa sa kombinácia spironolaktónu a amiloridu. Ak krvný tlak neklesne, je možné podať antihypertenzívne lieky.
Najbežnejšia jednostranná adrenalektómia je odstránenie nadobličiek. Operácia sa uskutočňuje vstupom do brušnej dutiny bez a zo zadnej strany. Existujú aj iné metódy - transarentálne zavedenie alkoholu, portréty krvného obehu, ale ešte neboli distribuované.
V pooperačnom období sa uskutočňuje substitučná liečba: každé 4-6 hodiny 2-3 dni sa podáva 25-50 mg hydrokortizónu. Dávka sa postupne znižuje s poklesom príznakov adrenálnej insuficiencie.
Klinické odporúčania
Klinické odporúčania pre túto chorobu sú iba všeobecné.Liečba sa má zvoliť individuálne, pričom sa zohľadní všeobecný stav pacienta a charakteristika jeho tela. Odporúčania nestanovujú normy, pretože nezaručujú výsledok.
Vysoký krvný tlak je príznakom mnohých chorôb, čo robí diagnostiku extrémne ťažké.Sťažnosti pacientov v tomto prípade sú nešpecifické, takže otázka odkazovania na výskum zostáva otvorená.Odporúčania pomáhajú identifikovať skupiny pacientov, ktorých PHA je pravdepodobnejšia.
Odporúča sa vykonať diagnostiku s nasledujúcimi indikáciami: arteriálna hypertenzia
- 1 a 2 fázy;Vysoký krvný tlak
- , necitlivý na liečbu drogami;
- kombinácia hypertenzie a hypokaliémie, vrátane porúch spôsobených liekmi;
- kombinácia hypertenzie a nákazy nadobličiek;
- hypertenzia na pozadí rodinnej anamnézy - predtým vývoj hypertenzie, ďalší príbuzní s PGA a tak ďalej.
Ako primárna štúdia pacientov z týchto skupín bol stanovený pomer aldosterónu a renínu. Na objasnenie PHA sa odporúča vykonať funkčné testy.
CT je určené na vylúčenie rakoviny.
Pacienti s včasným vývojom ochorenia - do 20 rokov a majúci príbuzných s PHA, sú priradené genetické testy na vytvorenie PHA závislej na glukokortikoidoch.
Predpovede
Podľa štatistík chirurgická intervencia poskytuje 50-60% úplné zotavenie s adenómom nadobličiek. Pri karcinóme je prognóza nepriaznivá.
To isté platí pre pacientov s bilaterálnou hyperpláziou kôry nadobličiek.
Hyperaldosteronizmus je bežný názov pre množstvo ochorení, ktoré spôsobujú rovnaký klinický obraz. Sekundárny hyperaldosteronizmus zvyčajne zmizne spolu so základnou chorobou. Prognózy na vytvrdzovanie PGA nie sú tak upokojujúce.