Cholangiokarcinom( karcinoma ali holangiocelularni jetrni rak) je maligna lezija žolčnih kanalov. Bolezen je redko odkrita, vendar ob odsotnosti pravočasnega zdravljenja hitro vodi do smrti.
Kaj je holangiokarcinom jeter?
Cholangiokarcinom se razvije, ko se rakave celice poravnajo na stenah žolčnega kanala in v njih začnejo tvoriti tumor.
Žolčni kanal je tanka cevka, dolga do 12 cm, se oddaljuje od jeter in jo povezuje s tankim črevesjem.
Glavna funkcija kanala je gibanje žolča v črevesju, kjer je potrebno prebaviti hrano, ki vstopa v telo.
Žolčni kanal je razdeljen na več delov. Prvi del se nahaja v sami jetri in je majhna cevka, ki služi za zbiranje žolča iz celic telesa. Te tubule se postopoma zbirajo, tvori že večje kanale in se postopoma preoblikujejo v dva jetrna kanala.
Kanali, locirani v jetrnih tkivih, se običajno imenujejo intrahepatični kanali. Levi in desni jetrni kanal sta povezana na izstopu iz organa skupaj in v vratih vratnih vrat tvori skupen žolčni kanal. Ta kanal prehaja skozi debelino trebušne slinavke, kjer se ji povezuje tudi kanal tega organa. Potem pa kot ena sama cev vstopijo v črevo.
Maligna neoplazma se začne razvijati iz majhnih epitelijskih celic žolčnih kanalov.
Razširjenost
Cholangiokarcinomi po zadnjih statističnih podatkih najdemo v 2% vseh malignih lezij telesa.
V Severni Ameriki in Evropi je ta diagnoza izdana največ dvema osebam na sto tisoč ljudi. V državah na Daljnem vzhodu, ki vključujejo Japonsko, Korejo in Kitajsko, se v 20% primerov vseh vrst raka nahaja karcinom žolčnih kanalov. To je posledica širjenja parazitskih lezij jeter v teh državah.
Rak duktalnega kanala je bolezen, ki je pogosta med starejšimi. Povprečna starost tistih, ki so se boleli od 50 do 70 let, je več kot moški. V zadnjih treh desetletjih je prišlo do povečanja incidence holangiokarcinomov in diagnoza se pogosto pojavlja pri ljudeh, ki so dopolnili 45 let.
Povečajte to, predvsem s povečanjem spodbudnih dejavnikov in z uporabo sodobnih metod preučevanja jetrnih struktur.
Klasifikacija
Sprejeta je bila uporaba več klasifikacij holangiokarcinomov. Z lokalizacijo se rak te vrste razdeli na:
- Intrahepatični holangiokarcinom. Maligni tumor se začne pojavljati v najmanjših tubusih žolčnih kanalov, ki se nahajajo v jetrnih tkivih. Podobno je ta vrsta raka s hepatocelularnim karcinomom, ki prizadene jetrne celice. Zdravljenje teh dveh vrst raka organa je skoraj enako. Intrahepatični holangiokarcinom se odkrije v enem od 10 primerov te vrste raka.
- Intramuskularni holangiokarcinom. Tumor se začne, če se dva jeterna kanala povezujeta v eno skupno, to je portal jeter. Ta oblika neoplazme se lahko pojavi v medicini in se imenuje tumor Klatskin. Verjetno je najpogostejši, pojavijo se v 6-7 primerih od 10, ko so prizadete maligne celice žolčnih kanalov.
- distalni holangiokarcinom. Distalni vod je izpostavljen maligni degeneraciji, to je del, ki je najbližji tankemu črevesu.Šteje se za ekstrahepatično neoplazme in se odkrije v 2 od 10 primerov holangiokarcinomov.
Pri makroskopski strukturi je intrahepatični rak razdeljen na tri vrste, to je:
- Massive.
- Periferna infiltracija.
- Vhodni tok.
Po naravi rasti se pojavlja holangiokarcinom:
- Infiltrative. Karakteristika je kalitev v stenah mehurja in okoliških tkiv.
- Polypoid. Tumor raste v lumenu kanalov in je pritrjen na njihove stene s tanko črto.
- Exophytic. Rast tumorja poteka od znotraj kanala do zunanjega.
- Mešano. Ta oblika holangiokarcinom ima simptome vseh treh zgoraj naštetih.
Vzroki za
Zaradi katerih razlogov rak žolčnega kanala ni natančno ugotovljen. Pri nekaterih bolnikih s to diagnozo se razkrije učinek vzburljivih dejavnikov, drugi v tem načrtu ne spreminjajo.
Najpogostejši etiološki vzroki karcinoma žolčnih kanalov so:
- Okužba s parazitskimi okužbami. Večina bolnikov v jugovzhodni Aziji ima zgodovino okužb, ki se razvije, ko so okuženi z jetrnim dvanajsternikom. Tveganje holangiokarcinom povečuje z okužbo s paraziti, kot so Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
- Sklerozni holangitis in kronične črevesne bolezni , ki v prvi vrsti vključujejo ulcerozni kolitis, Crohnovo bolezen.
- Izpostavljenost kemikalijam. Kanalski kanali se lahko pojavijo več let po uvedbi organske radioaktivne snovi - torijevega dioksida. Negativno vpliva na jetrno tkivo kemikalij, ki se uporabljajo v predelavi lesa in gumarstvu, gradnji zrakoplovov.
- Na dedne patologije žolčnega trakta, , so Caroliova bolezen, cista žolčnega kanala.
- Kožne malformacije kanalov.
Zdaj je bilo ugotovljeno, da žolčni kamni, ciroza in virusni hepatitis ne povečujejo tveganja za holangiokarcinom.
Simptomi
Ker so žolčni kanali majhni, naraščajoči tumor hitro povzroči njihovo oviro, to je stiskanje.
In to je tisto, kar vpliva na pojavu prvih simptomov holangiokarcinom - je razvoj zlatenico na koži in sluznicah, pojavi srbenje.
Pacient lahko opozori na spremembo barve blata - postane svetloba, zato je urina temno. Ob porazu kanalov je tudi moten odliv žolča v črevesje, kar pa postane vzrok nepravilne asimilacije maščob.
Ta sprememba, pa tudi pomanjkanje apetita, bruhanja in zastrupitve, povzroči opazno izgubo teže. Bolečine v desnem zgornjem kvadrantu se pojavljajo že v poznih fazah holangiokarcinomov.
Če je rast že na ozadju sklerozirajočega holangitisa, potem bolniki opazijo poslabšanje že poznane bolezni. To pomeni, srbenje, bolečine, žilavost, šibkost, slabost in zmanjšanje apetita.
Faze razvoja
Za določanje faze holangiokarcinoma onkologi uporabljajo sistem TNM.V tej razvrstitvi T označuje globino kalitve rakastega tumorja, N - prisotnost metastaz v regionalnih bezgavkah, M - metastaze oddaljenih organov.
Stopnja širjenja raka:
- Tx - globina razvijajočega se tumorja ni mogoče določiti;
- T0 - ni znakov, značilnih za tumor te vrste;
- Tis - tumor leži na mestu nastanka;
- T1 - neoplazma je v žolčnih kanalih, njena kalivost v gladkih mišicah in fibrozni plasti.
- T2a - rast tumorja za žolčne kanale in sosednja tkiva;
- T2b - neoplazma zajame bližnje jetrno tkivo;
- T3 - tumor se razteza na jetrne arterije in portalsko veno;
- T4 - tumor popolnoma kalijo jetrne kanale in prehaja na najbližje krvne žile organov.
Stopnja vključenosti v rakasti proces bezgavk:
- Nx - stopnja vključenosti regionalnih bezgavk v proces raka ni mogoče oceniti;
- N0 - v bezgavkah ni metastaz;
- N1 - metastaze so odkrite v bezgavkah, ki se nahajajo vzdolž vodov, ven in arterij trebušne votline;
- N2 - rakotvorni proces vpliva na bezgavke, ki se nahajajo vzdolž celiakije ali zgornjih mezenteričnih arterij.
Metastatska ocena:
- Mx - ni sposobnosti določanja oddaljenih metastaz;
- M0 - ni bilo zaznanih metastaz;
- M1 - definirane so metastaze v oddaljenih organih. V skladu s tem sistemom
presojo raka holangiokarcinom ima naslednje korake:
- Faza 0 - Tx N0 M0.Stopnja I - T1 N0 M0.Faza II - T2 N0 M0.
- Stage III-T1-2 N1-2 M0.
- Stopnja IVa - T3 N0-2 M0.
- Stopnja IVb - T1-3 N0-2 M1.
Diagnostika
bolniku s sumom rak žolčevoda predpisano število standardnih raziskovanj:
- ZDA - pregledu kažejo povečane in žolčevodov v neoplazme jeter.
- CT in MRI
- PET.Ta tip tomografije določi tumorje celo do 1 cm v premeru.
- Endoskopska retrogradna pankreatoholecistografija( ERCP).V tem pregledu je uveden kontrastno sredstvo, ki omogoča, da zaznava ovire kanala in neoplazme v njih.
- Biopsija.
Analize za tumorske markerje s holangiokarcinomom kažejo prisotnost antigena CEA in CA 19-9.
Zdravljenje raka žolčnega kanala
Učinkovito zdravljenje holangiokarcinoma je mogoče zgodaj z operacijo. Toda na žalost se rak te vrste na začetnih stopnjah odkrije le naključno.
Paliativne metode zdravljenja se uporabljajo za lajšanje zdravja: stentiranje žolčevodov, kemoterapija, izpostavljenost sevanju.
Če ne morete narediti radikalno operacijo in zateči k presajanju organov, nato pa zatekla k uporabi vsadkov in lajšanje pacienta biliarnim ovir. Pozitivno vpliva na splošno zdravstveno stanje, srbenje in zmanjšuje tveganje za gnilobno vnetje kanalov.
Napoved in preprečevanje raka na jetrih, cholangiocellular
Za jeter holangiokarcinom počasne rasti je značilno. Povprečna stopnja preživetja bolnikov s to diagnozo je 14 mesecev, vendar traja 5 let.Če pride do ekstrahepatičnega holangiokarcinoma, operacija omogoča doseganje dobrih rezultatov zdravljenja, kar bistveno podaljša življenjsko dobo.
Neugodna napoved se kaže, če se diagnosticira neoperabilni tumor in oddaljene metastaze. S takšnimi kršitvami je mogoče le paliativno zdravljenje, a celo podaljšuje življenje le nekaj tednov.
Oddaljene metastaze z rakavimi lezijami žolčnih kanalov se pojavljajo pozno, zato niso glavni vzrok smrti bolnika.
Letalski izid se v večini primerov pojavi zaradi naslednjih zapletov:
- Biliarna ciroza, ki nastane zaradi motenj žolčnega kanala.
- Abcesses se razvijejo zaradi intrahepatičnih okužb.
- Splošno izčrpanost telesa.
- Sepsis.
Video o tem, kako priti holangiokarcinom: