keratoderma vključeni dermatoz, ki temeljijo na napake v procesu keratinizacije. To je bolezen Unna-Toast, patologija Meled in Papillon-Lefebvrejev sindrom).Najpogosteje je povečana keratinizacija, ki je na takih področjih dermis lokalizirana kot dlani in stopala. Ena od takšnih patologij je mutilacijska keratoderma.
Lastnosti specialisti bolezni
Mutiliruyuschuyu keratoderma imenovan tudi sindrom Fonvinkelya dedna mutiliruyuschey keratomas. Ta patologija se običajno kaže pri otrocih v drugem letu življenja. Patologija je bila prvič opisana leta 1925.V nekaterih primerih obstaja kombinacija zadevne patologije s takšnimi boleznimi:
- ruby alopecia;
- pachyonihia;
- izguba sluha;
- hipogonadizem.
značilnost bolezni je razpršenih pohoten plasti v dermisu dlani, stopal, ki je skupaj z hiperhidroza. Po nekaj časa se kabel pojavi na dermisu.
Vzroki
Specialisti so ugotovili avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja bolezni, ki jo obravnavamo. Po raziskavah, patologija z mutacijo v genu, ki so odgovorni za kodiranje keratin 6, 9 sproži, keratoderma 16.
Razvoj močno vpliva pomanjkanja vitamina A, virusne, bakterijske okužbe, hormonske disfunkcije, prisotnost tumorskih bolezni. Simptomi
mutiliruyuschey keratoderma
prvi znaki mutiliruyuschey keratoderma videli v 2 letih. Odlikuje ga pohotna plastenja( razpršena), ki se pojavlja na dermisu podplatov, dlani. Poleg tega, da vplivajo na dermis, pri tej patologiji opazimo hiperhidrozo.
Z napredovanjem patologije prsti kažejo vrvice. Obstajajo tudi spremembe na nohtih. Te spremembe se kažejo glede na vrsto gledalnega stekla. Fonvinkelov sindrom je značilen pojav folikularne keratoze na teh področjih:
- sklepi komolcev;
- površina ščetk( zadaj);Kolenski sklepi
- .
Diagnostika
morda klinično sliko, da bi natančno diagnozo, podatke, difdiagnostiki histologijo.
Bolnik s sindromom keratolitičnega mutanta je predpisan histološki pregled. Ta diagnostična metoda omogoča strokovnjakom, da odkrijejo: akantozo
- ;
- huda hiperkeratoza;
- granuloza.
V pacientovem dermisu se nahaja majhna količina vnetnih infiltratov. V svoji sestavi navadno vključujejo takšne sestavine: histiocite
- ;
- limfociti.
Poleg tega bo specialist moral opraviti difodiagnozo. Za izbiro mutiliruyuschuyu keratoderma med druge vrste kožnih lezij specialist mora upoštevati izvirnost spontanega amputaciji, kar ni značilno za druge oblike keratoze.
Zdravljenje
Sodobna medicina ni sposobna popolnoma ozdraviti bolezni. Vsi strokovnjaki lahko storijo, da zmanjšajo nelagodje, pojav keratoze. Zdravljenje patologije dermisa, ki ga razmišljamo, poteka na dva načina: zdravilo
- je zdravilo;
- terapevtsko.
Uporabljate lahko tudi tradicionalno medicino.
terapevtska metoda za lajšanje simptomov, ki se kažejo v mutiliruyuschey keratomom( dedno), lahko zdravniki dodeli zunanjo terapijo. Vključuje: mazila
- , ki vsebujejo aromatične retinoide;
- steroidnih zdravil;
- keratolitični preparati.
Zdravilo temelji na
Večina specialistov uporablja zdravilo, kot je "Neotigazon" za splošno terapijo. Odmerjanje določi zdravnik, ki upošteva resnost bolezni. Odmerek je lahko 0,3-1 mg / kg telesne mase.
Če zdravilo ni na voljo, lahko uporabite vitaminsko terapijo. Pacientu je predpisan vitamin A. Odmerjanje je 100-300.000 mg na dan. Vzemi ta vitamin je potrebno dlje časa.
Folk sredstva za zdravljenje keratoderma veliko uporabljajo stare recepte ljudi. Vsako zdravilo lahko zgolj zmehča dermis in pospeši proces pilinga.
želite uporabljati obkladke lahko uporabljajo take načine:
- celuloze iz aloe listov;
- tinktura čebule kože + jabolčni kis.
Lahko uporabite tudi tinkturo propolisa, mešanico glicerina in namiznega kisa. Ta sredstva je treba uporabiti za prizadeto območje.
preprečevanje bolezni
bolezen je dedna, se pojavi kot posledica mutacij v genih, ki so odgovorni za kodiranje keratin 6, 9, 16. Edina preventivni ukrep se šteje genetsko svetovanje staršev otroka.Če najdejo napako, mora zdravnik poročati o možnosti otroka s tem sindromom.
Zapleti
Zapleti bolezni so lahko okužbe.
napoved
Če ima oseba, ki te bolezni kot mutiliruyuschaya keratoderma, strokovnjaki menijo, da slabo prognozo. Zdravnikom se še ni uspelo popolnoma znebiti bolezni. Celo dolgotrajno kompleksno zdravljenje ne pomaga, lahko le izboljša stanje dermisov.