Sindrom glukoze-galaktozne malabsorpcije črevesja pri otrocih in odraslih: simptomi, vzroki, zdravljenje

click fraud protection

malabsorpcije se imenuje kompleksne kronične bolezni, ki spremljajo procese absorpcije, prebavo in prevoz hranil, ki se pojavljajo v različnih delih tankega črevesa.

V zdravstvenih virih ima bolezen številna sinonima: sindrom malabsorpcije

• ;
• sindrom okvarjene absorpcije črevesja;
• sindrom kronične diareje. Pripravljena prevoz

motnja in prebavne funkcije tankega črevesa in ima veliko zbirko klinične manifestacije, sindrom malabsorpcije, je lahko krivec patološke presnovne motnje.

Malabsorpcija je pogosto prirojena narava. V vsakem desetem primeru se diagnosticira, bodisi takoj po rojstvu otroka bodisi v prvem desetletju njegovega življenja.

Patologija pridobil naravo, napreduje v ozadju bolezni trebušne slinavke, jetra, črevesje in želodec, se lahko pojavijo pri bolnikih vseh starosti in spola.

Malabsorpcija, za katero je značilna poslabšana absorpcija skoraj vseh hranil, se imenuje skupaj.Če patologija vpliva na asimilacijo samo določenih komponent, je izolirana( ali delna malabsorpcija).

Povzroča

primarna krivec malabsorpcije lahko genetsko pogojene enzimopaty( patologije zaradi pomanjkanja povzročene z ali popolno odsotnost delne škode na strukturo encimov, ki so odgovorni za potek prebavnega procesa), ki lahko vodi do:

• fruktoze intolerance;
• okvarjena absorpcija nekaterih aminokislin;
• za intoleranco glukoze in galaktoze;
• kršitev absorpcije folne kisline ali vitamina B12.

sekundarnega malabsorpcije, so veliko bolj pogosti kot primarni, se lahko pojavijo pri bolnikih, ki trpijo zaradi:

• črv napada.
• atrofični gastritis - huda vnetna Postopek vodi do poškodbe sluznice želodca.
• Pankreatitis je vnetje trebušne slinavke.
• avtonomna nevropatija - motenj živčnega sistema označena s popolno izgubo kontrole nad delovanjem prebavnega sistema.
• Bolezni, ki povzročijo poškodbe črevesnih sten( npr. Limfom, Crohnova bolezen, sevalni enteritis).
• gluten enteropatije( Celiac) - prebavne motnje povzročil škodo enterično resic paleto živil, ki vsebujejo gluten( gluten) in z njim povezanih proteinov iz žit: oves, pšenico, ječmen in rž.
• hipertiroidizma - klinično stanje označena s povečano aktivnostjo tiroidnih hormonov, ki izločajo presežno količino hormonov ščitnice( tiroksin in trijodotironin).
• sindrom povečane bakterijske rasti.
• Whippleova bolezen je redka kronična nalezljiva bolezen, ki prizadene predvsem sluznico tankega črevesa.
• Infekcijski enteritis - vnetne bolezni tankega črevesa, ki jih povzročajo virusi ali bakterije.
• Kolitis - vnetna bolezen sluznice v debelem črevesu.
• Zollinger-Ellisonov sindrom - tumorji vključujejo otočkov Naprava trebušne slinavke, ki izločajo aktivni gastrin - hormon, ki povzroča želodec, da dobimo dodatno količino klorovodikove kisline.
• bolezni, označene z motnjami krvnega obtoka: srčnega popuščanja, portalne hipertenzije( visokega krvnega tlaka v portalni veni), vse vrste motenj obtočil v črevesju.
• Pomanjkanje žolčnih soli - bolezen zaradi stagnacije žolča v žolčniku in njegovih kanalih.
• popolna odsotnost alfa-glukozidaze, enterokinazo, beta-galaktozidaze, in posameznih encimov trebušne slinavke.
• Iz učinkov podaljšane uporabe zdravil protivnetnega in antibakterijskega delovanja.

V nekaterih primerih poslabša sindrom oslabljenih črevesne absorpcije lahko:

• progresivna tanjšanja( pri bolnikih z bulimija ali anoreksija);
• disbakterioza;
• anemija( anemija) - klinična in hematološki sindrom označen s tem zmanjšanja ravni hemoglobina in zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
• pomanjkanja vitaminov - akutno pomanjkanje vitaminov v telesu;
• povečal delovanje motorja v črevesju;
• osteoporoza - kliničnega stanja, ki ga spremlja znatno zmanjšanje kostne gostote.

Razvrstitev

Glede na izvor malabsorpcijo lahko:

1. primarno izhajajo brez očitnega vzroka.
2. dedna opazili pri bolnikih, ki trpijo zaradi različnih bolezni prirojeno encimskim sistemom( npr bolezni in sindroma Hartnupa Shvahmana karo) in bolezni, označena s oslabljenih transporta hranil struktur v črevesni sluznici.
3. pridobil( sekundarna), razvoj na podlagi številnih bolezni notranjih organov. sekundarni malabsorpcijski lahko:

• endokrine opazili pri bolnikih z diabetesom mellitusom;
• gastrogennoy, nastajajočih po želodca in pri pacientih, ki trpijo zaradi gastritis ali rak želodca;
• iatrogeno posledica dolgotrajne uporabe antibiotikov, odvajal in citostatična drog, kot tudi po radioterapiji sej;
• postoperativni, pojavljajo po resekciji tankega črevesa;
• pancreatogenic izzvala trebušne slinavke( otočkov aparat tumorja, pankreatitisa);
• zaradi številnih bolezni in parazitske nalezljivih črevesnih bolezni.

Obstaja pa še ena vrsta klasifikacije, po kateri tajnih primeri malabsorpcije, odvisno od resnosti kliničnega predmeta:

• K luči( prve stopnje) vključujejo pogoje značilno manjše znake hipovitaminoze, nekaj zmanjšanje zmogljivosti, splošno oslabelost in zmanjšanje telesne mase, ki ne presegadeset kilogramov.
• K sekundarna( druga) stopnja vključuje primere, pri kateri telo še vedno izgubijo težo( izguba mase več kot deset kilogramih) pacientov znatno zniža raven spolnih hormonov moten metabolizem vode elektrolit, anemija in označen pomanjkanjem vitaminov in elementov v sledovih( polyhypovitaminosis).
• Za hudo( tretji) stopinj vključujejo pogoje, povezane s hudo elektrolitov in Multivitamins odpovedi, hude anemije, osteoporoza, krči, otekanje, hude endokrinih motenj in znatno pod referenčno. Za otroke s hudo malabsorpcijo obstaja velika zamuda pri psihomotorične in telesnem razvoju.

Simptomi Klinična slika sindrom malabsorpcije je tako svetla, da lahko strokovnjak s področja narediti predhodni diagnostični sklep samo na podlagi podatkov, pridobljenih med raziskovanjem in pregled bolnika, ki je prišel prvič na recepciji.

Tipični klinične manifestacije predstavljajo prisotnosti malabsorpcije:

• Diareja - pogosto( do petnajstkrat na dan) smrdljivi tekoči blato, ki ima kašasto( včasih vodno) konsistenco. Količina iztrebkov z malabsorpcijo se najpogosteje poveča.Če dnevna količina feces niha med 300-2500 g, zdravniki govorijo o prisotnosti polihee.
• mastno razbarvano blato - statorja. Ko postanejo mastni, blato dobi dobro označeno sijočo prevleko in se slabo opere s sten WC školjke.
• Močne bolečine v trebuhu, ki so praviloma v zgornjem delu in obsevane v ledvenem območju. Odmerek takoj po obroku in vedno spremljajoče glasno tresenje ne prenašajo niti po uporabi antispazmodikov in zdravil za bolečino. Pri bolnikih s kroničnim pankreatitisom je bolečina prikrita in pri bolnikih z nizko ravnijo laktaze - krči.
• Tendence do pomembnega( dosežejo stopnjo ekstremne izčrpanosti - kaheksija) izguba teže. Kljub neaktivnemu načinu življenja in ustrezni prehrani pacient postane tanek, ne da bi pri tem uporabil najmanjše napore.
• Konstantna močna žeja in huda mišična oslabelost. Krivec teh simptomov je podaljšana driska, kar vodi do hude dehidracije telesa.
• Pomembne spremembe videza. Koža bolnika, postane dolgočasno in suha, pokrita z množico pigmentnih madežev in polimorfne izpuščaj, postane siva barva in nohtov plošče postane motna in postanejo krhke in pride do luščenja. Pacient ima aktivno izpadanje las.
• Povečana utrujenost. Pacient je veliko manj učinkovit;čez dan se počuti nenehno šibkost in zaspanost, ponoči pa se pritožuje nad nespečnostjo.
• železo Pomanjkanje anemija - hematološki sindrom, označen s tem moteno proizvodnjo hemoglobina z akutnim pomanjkanjem železa in objavljenem sideropenia( zmanjšano vsebnost železa v krvnem serumu) in anemije, povzročene.
• Preobčutljivost na mleko in izdelke iz nje, tudi pri ljudeh, ki niso imeli težav s temi izdelki pred začetkom bolezni. Po razvoju malabsorpcije, uporaba mleka povzroči bolnika, da razvije močne bolečine v trebuhu v trebuhu in povečano proizvodnjo plina.

ločen pogovor zasluži simptom izraženo pomanjkanje vitaminov in mineralov, zaradi njihovega nezadostnega vnosa za bolno osebo.

Med dolgotrajnimi opazovanji bolnikov s sindromom malabsorpcije je bilo ugotovljeno, da:

• Pomanjkanje vitamina B, skupaj z pomanjkanja kalcija izzove povečana krhkost kosti, do nastanka osteomalacija - hudo bolezen, ki jo spremlja mehčanje in deformacije kosti.
• Pomanjkljivost vitaminov B1 in E je kriv vseh možnih parestezije( motenj občutljivosti, ki jih spremlja občutek lezenjem "mrzlico", otrplost in mravljinčenje) in nevropatija( živčnih noninflammatory lezije).
• bolnikov z hipovitaminoze A pride do motnje vidom v slabi svetlobi - tako imenovano "nočna slepota".Ko
• vitamina B12 pri bolnikih s sindromom kratkega črevesa ali Crohnova bolezen pojavlja o dogodkih, ki megaloblastno anemijo( pogovorno besedilu maligno anemija) - Patologija kri, ki sestoji iz česar dosti RNA in DNA.Ta pogoj zelo pogosto spremlja razvoj glositisa - vnetje jezika.
• hipovitaminoze K kaže nastanek poškodbe in rdeče lise - petehije - na površini kože.
• Pomanjkanje bakra in cinka povzroča kožni izpuščaj.
• Pri bolnikih z motnjami presnove elektrolitov opazovanega pojava bolečine v mišicah in krči. Kombinacija hipokaliemijo( pomanjkanje kalija) in hipokalcemije( pomanjkanja kalcija) vodi k spazmofilii - bolezni, ki jih spremlja povečano živčni razdražljivost, kar kaže jerking grla in okončine. Značilni znaki te bolezni so spazmofilni simptomi Tissot in Khvostek.
• pacienti, ki trpijo zaradi akutnega pomanjkanja kalija, je izrazit simptom "mišični torus".Bistvo tega pojava je v tem, da je po trku nevroloških kladiva za nekaj mišic na tej točki nastane in za nekaj časa( v najtežjih bolnikov - do ene minute), prihranek časa valja ali jamico, obdan z valjčkom.
• najostrejše primeri motnje elektrolitskega metabolizma in zmanjšanje nivoja proteina v krvi, ki ga spremlja tvorba obsežne periferni edem in pojava ascites( ascitesa) - sekundarni pogoj označena s kopičenjem peritonealno tekočine v peritonealni votlini.

bolnikih z malabsorpcijo sekundarno, je tudi klinični simptomi, ki so značilne za bolezen, ki je pripravila svoj razvoj.

glukoze-galaktoze

glukoze-galaktoze( ali monosaharid) malabsorpcijo( GGM) je redka genetska bolezen, ki se lahko prenaša le z dedovanjem in zato pripisati določeno vrsto patologije razmišljamo.

monosaharid malabsorpcije in prirojeno( kaže od prvega hranjenje dojenčkov) in pridobili( kot posledica raznih motenj prebavil).

moti procese tkiva dihanja, malabsorpcija glukoze-galaktoze povzroča zamude duševno in intelektualni razvoj novorojenca. To je posledica zmanjšanja nivoja glukoze v krvi otroka, zaradi nezmožnosti rdečih krvnih celic za transport kisika.

logična posledica tega procesa je energija stradanje celic živčnega sistema in postopno kopičenje galaktoznih metabolitov v telesu otroka( v celicah v možganih, srčne mišice, leče, jetra, ledvice), motenje teh organov.

kopičenje galaktoza presnovkov v jetrih, lahko privede do ciroze. Njihova visoka koncentracija v tkivih ledvic in črevesja daje amino kisline vstopijo v krvni obtok.

kroničnega draženja sluznice tankega črevesa metabolitov monosaharidi poveča nivo tekočine v njej v bistvu otežuje proces asimilacije hranil. Ta mehanizem je vzrok za drisko - najbolj značilni znaki malabsorpcije glukoze in galaktoze.

Klinični simptomi GGM se prijavi takoj po uporabi vseh proizvodov, ki vsebujejo polisaharide( zastopnika na primer dekstrin, maltoze ali škrob), monosaharidi( izjema je fruktoza) in disaharide( maltoza, saharoza in laktozo), tako da oseba, ki trpi zaradi te patologije, jih bo moral trajno izključiti iz prehrane.

Do sedaj se malabsorpcija glukoze in galaktoze šteje za neozdravljivo bolezen.

Zapleti hujši zapleti sindrom motenega črevesne absorpcije zaradi akutnega pomanjkanja hranil v krvni obtok.

Tako lahko malabsorpcijo privede do:

• distrofija. Iron Pomanjkanje
• ( ali hipokromna mikrocitne) anemija - sindrom povzročil akutno pomanjkanje železa, potrebne, da bi hemoglobina. Klinična slika hipokromna anemije je značilna splošna oslabelost, zaspanost, omedlevica, pogosto omotica, znatno zmanjšanje telesne vzdržljivosti in duševne sposobnosti. Koža na bolne osebe drugačno nenaravno bledica. Bolnik pritožuje nad tinitus, razbijanje srca in kratka sapa, ki se pojavlja tudi pri nizki telesni dejavnosti.
• Megaloblastična( B12, folna kislina) anemija pomanjkljivost. Vzrok za to bolezen je kršitev DNK in RNK, izkrivljajo normalen potek zorenja eritrocitov. Kot rezultat teh nenormalnosti pri bolnikovega kostnega mozga je prekomerna količina megaloblast - velikih celic z jedri, ki so predhodniki eritrocite. Klinične manifestacije megaloblastno anemije imajo veliko skupnega z simptomov anemije zaradi pomanjkanja železa. Značilen Reakcijsko pomanjkanja vitamina B12 je razviti vzpenjačo myelosis - hude spinalnih poškodb vrvi, ki kaže videz nestabilne neenakomerno hoji, šibkost spodnjih udov, občutek otrplost, pareza in razvoj - v najbolj resnih primerih - paraliza.
• motnje v reprodukciji človeškega telesa( plodnost) zaradi katerega ljudje trpijo zaradi sindroma malabsorpcijski, ne more imeti uspešne potomce. Moški se lahko razvije impotenco, pri ženskah pa je pomembno kršitev hormonske ozadju, ki so podlaga za prenehanje menstruacije in nezmožnosti spočetja, nosečnosti in rojstva. Za mnoge ženske s sindromom malabsorpcijski značilno popolno pomanjkanje spolne želje.
• avtonomne motnje.
• več organov patologij, ki ga predlaga polyhypovitaminosis prisotnosti in akutnega pomanjkanja bistvenih elementov v sledovih povzročajo.

Diagnostika

Vodilna vrednost pri diagnozi laboratorijskih raziskavah celiakijo imajo blato, kri in urin:

• Število popoln kri bo pokazal prisotnost znakov železa in megaloblastno anemijo in hipovitaminoze K, ki vplivajo raztezek protrombinskega časa - laboratorij kazalnik pomaga oceniti stopnjo strjevanja krvi.
• Pri ocenjevanju biokemični testi krvi rezultate zdravnik pozoren na ravni albumina, vitaminov, kalcija in alkalne fosfataze.
• Napredno Študija blatu - coprogram - nujno kažejo na prisotnost škroba v njih in mišičnih vlaken. Pomanjkljivost nekaterih encimov lahko vplivajo na kislost( pH) v blatu.
• Če specialist bili sumi, da je telo bolnika kršene asimilacijo maščobnih kislin, lahko zahteva test na steatorrhea. Pred zbiranjem blato bolnik doživlja posebno usposabljanje, mu naročil, v nekaj dneh uporabe nič manj kot sto gramov maščobe. Po zbiranju dnevni iztrebkov pomočnika določa, koliko maščobe, ki jih vsebuje. Normalna stopnja največ sedem gramov.Če je ta vrednost presežena, je vsak razlog za domnevo, prisotnost malabsorpcije. Po prejemu rezultat, več kot štirinajst gramov, gastroenterolog sklene trebušna slinavka ne deluje. Izločanje fekalij pol( ali celo več) maščobe, ki vstopa v telo bolnika skupaj s hrano, kaže na prisotnost celiakije ali hudo( tretji) stopnjo malabsorpcije. Bolezni znakov absorpcijski
• v tankem črevesu opredeljujejo testnega Schilling D-ksiloza ali test.
• Včasih je potrebno pri opravljanju bakteriološko preiskavo blata.

instrumentalne diagnostični postopki za ugotavljanje malabsorpcijo se dopolnjujeta:

Z

• Pregled slikanje trebušne votline lahko odkrijemo zgodnje znake črevesnih bolezni. Vzorec XRD kažejo na prisotnost zožitve, diverticula, črevesja anastomozo horizontalni ravni plina ali tekočine v slepe zank tankega črevesa, sluznicah razjede in črevesne stene.
• ultrazvočne postopke trebuhu, magnetna resonanca in večrezinski računalniški tomografiji slikanje notranjih organov, pomaga določiti množico povezanih patologij lahko povzroči malabsorpcijo. Endoskopija
• tankega črevesa daje priložnost, da bi vzorce tkiv za vrsto laboratorijskih analiz( histologijo) in sesanje vsebine tankega črevesa zaradi svoje bakteriološke raziskave, ki je sposoben prepoznati prisotnost patogenih organizmov in stopnjo kolonizacije tankega črevesa z vsemi vrstami mikroorganizmov.

Zdravljenje sindroma pri odraslih in otrocih

pri ugotavljanju malabsorpcijski bolnika je predpisano posebno dieto( tako imenovani "miza №5»):

• bolnikova prehrana mora biti del( prehranjevanja mora biti na vsaki dve uri) in z delnim.
• Količina hrane, ki jo jedo hkrati, ne sme preseči 250 gramov. Za zapolnitev
• zaloge vitaminov bolnika je treba jesti hrane, ki vsebuje veliko količino folne kisline in vitaminov skupine C in B.
• bolniku je treba v celoti opustiti uporabo maščob, mesa in maščob razredov rib, testa peke, majoneza, začinjene omake in začimbe. Iz njegove prehrane je potrebno odstraniti stranske proizvode, konzervirane hrane, kumarice, črne kave, kislice in špinača.
• zelo uporabne izdelke so jasne žit, mesa, sorte brezmesne( piščanec, govedina, zajec meso), malo posušen bel kruh, sladke jagode in sveže sadje, malo maščob skuto, sadje in jagodičja želeji in kompoti.

oceniti resnost pacienta in resnosti kliničnih simptomov, lahko zdravnik predpiše:

• parenteralno( za injiciranje) elementov v sledovih, vitamini, beljakovine in elektrolitov zmesi. Za odpravo dysbacteriosis
• ( stanja, označenega z zmanjšanjem števila koristnih bifidobakterij in laktobacilov in povečanje količine patogenih mikroorganizmov) uporablja probiotiki - izdelki iz posebej osušenih bakterij. Ko v črevesju človeka, pridejo do življenja in, ko je začela množiti, postopoma obnovi normalno mikrofloro.
• Antibiotiki. Encimski preparati
• .
• Zdravila, ki spodbujajo utekočinjanje in izločanje žolča.
• Sredstva proti bolečinam( v prisotnosti hude bolečine).
• Regulatorji črevesne gibljivosti.
• Imunomodulatorji.

Bolnik deluje v prisotnosti osnovne bolezni, ki zahteva kirurško zdravljenje. najpogosteje zahtevajo kirurški poseg:

• hude zaplete za vnetne črevesne bolezni;
• aganglioz( Hirschsprung bolezen) - patologije, ki nastane zaradi prirojene malformacije živčnega pleksusa, odgovornega za inervacije debelega črevesa;
• Crohnova bolezen. Preprečevanje

Preprečevanje

sindrom malabsorpcije je preprečevanje bolezni, ki lahko izzovejo njegovo pojavljanje. Ta kategorija vključuje:

• vnetna črevesna bolezen, jeter, trebušne slinavke;Motnje
• endokrinega sistema;
• bolezni gastrointestinalnega trakta.

prisotnost prirojene sistema encimske patologij najboljša preventiva malabsorpcijski je pravočasno odkrivanje pomanjkanja določenega encima in njene dozirne ustreznega popravka.

Da bi preprečili hipovitaminoze potrebne za sezonsko uporabo vitaminskih in mineralnih kompleksov.

pomembno preventivno vrednost je pravilno gostinsko predpisovanje:

• nedopustnost prenajedanja;
• sprejem majhnih količin hrane v strogo določenih urah;
• stroga omejitev začinjene, slane in preveč maščobne hrane.