Pickova bolezen, njegova razlika od bolezni Nyman-Pick: fotografije, simptomi, zdravljenje in prognoze

click fraud protection

Pickova bolezen - so le redko opredeljeni, ampak resna bolezen možganov, ki vodi v progresivno atrofijo celic v časovnih in čelnega režnja. Za bolnike s Pickovo boleznijo je značilna hitro rastoča demenca, starost bolnikov v 50 letih, ugotovljeni so primeri z zgodnjim in poznim nastopom bolezni. Patologije možganov je podobna znane Alzheimerjeve bolezni, čeprav ima nekatere razlike v simptomih, rast kliniki, in s tem pri zdravljenju.

Pickova

bolezen bolezen je bila prvič opisana leta 1892. maksimalno v okviru raziskave je pokazala pomembne razlikovalnih meril z boleznijo, s podobnimi simptomi - Alzheimerjeve bolezni.

razlike upravičen značilno podobo sprememb:

  • atrofičnega spremembe, kot pravilo, so omejena - samo vpliva na celice v čelnem in časovne mešičke.
  • Vaskularne patologije so majhne ali popolnoma odsotne.
  • ne zazna vidnih znakov vnetja, senilne plake na krvne žile, in nevrofibrilarnih proizvedena pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo.
Za Pickovo bolezen je značilna smrt nevronov, kar vodi v redčenje skorje v možganskih regijah. Povečanje velikosti možganov v možganih se obriše normalna meja med sivo in belo snovjo.
instagram viewer

v ospredje, ko bolezen ven govora motnje in motnje konvencionalnega, predhodne bolezni, bolnikovo vedenje, v zadnjih fazah bolnika pokazala popolno demence - demence.

Demenca v Pickovo

bolezni demence - progresivna negativna in reverzibilna sprememba strukture možganov, kar vodi v upad v inteligenco, spomin, do izgube obstoječih znanj, sposobnost učenja, dogodek pamet, prostorsko orientacijo.

Fotografija posnetek možganov je prizadet z demenco v bolezni

Peak Ta zavest je še dolgo časa od začetka bolezni jasni vsi znaki bolezni razvije približno šest mesecev, čeprav je včasih ostra sprememba v značaju in osebnosti.

sprožijo razvoj demence so naslednji neželeni učinki na človeške dejavnike:

  • Long, ne nadzoruje zdravnik, ki ob določenih zdravil.
  • Kronična avitaminoza vitaminov B.
  • Metabolične progresivne motnje zaradi notranjih bolezni.
  • Okužbe.
  • Alkoholizem.
  • tumorji.
  • Brusti, kraniocerebralna travma.

Bolezen je razdeljen na tri, postopoma v vsako drugo, stopnji razvoja, človeških bolnik življenjska doba le redko presega 10 let.

Sifilis je patologija venske alergične narave, ki lahko moti delovanje različnih organov in sistemov.Če ne pride do pravilnega zdravljenja, se po določenem času lahko razvije nevrozifilis - s takšno boleznijo okužba pride v človeški živčni sistem.

Izguba občutljivosti ali udov kože, če se ponovi dovolj pogosto, in traja dlje časa, mora nujno biti vzrok za iščejo zdravniško pomoč.Pomagal bo pri prepoznavanju vzrokov za hipoestezijo in predpisati ustrezno zdravljenje. Več. ..

prva faza

narava bolezni pri ljudeh se giblje v smeri sebične usmerjenosti, so nemotivirani ukrepi, ki jih bolnik ne pojasnjujejo možnosti ne počne.

  • Instinktivna emancipacija je izguba starih moralnih načel. Pacient lahko izboljša svoje fiziološke želje na vseh mestih, ne glede na okolje. Obstaja spolna promiskuiteta.
  • Spremembe govor - ponavljanje istih besed, regularnih izrazov, šale.
  • Zmanjšala samokritičnost svojih dejanj.
  • možnih psiho-čustveno spremembe epizod - halucinacije, blodnje vnemo, manjvrednosti, itd
  • upočasnjevanje ko opravljajo premiki manj hiperkinezij. ..

Druga stopnja

V drugi fazi se vsi simptomi še naprej razvijajo in postajajo osrednji.

Opaženi so naslednji znaki:

  • Kratka ali obstojna amnezija.
  • Aphasia - patološke motnje v govoru. Sposobnost uporabe besed, da izrazijo svoje misli delno ali popolnoma preneha, in pacienti tudi ne ujamejo pomen govora drugih.
  • Apraxia - kršitev nekdanje sposobnosti za izvajanje dejanj. Poleg tega lahko kršitev zgodi v enem povezavo celotne verige, na primer, na zahtevo za jesti sladkarije - bolnik razvije sladkost vrže samo vsebino in postavlja v usta sladkarije zavitka.
  • Agnosia - spremembe v vidnem, zvočnem zaznavanju, taktilnih občutkih.
  • Akalkuliya - nemogoče pravilno izvajanje ustnega in pisnega poslovanja z matematičnim računom.

Vsi simptomi druge faze se neznatno povečujejo, v začetku se lahko pojavijo občasno, nato pa trajno.

Tretja stopnja Tretja faza bolezni - to je globoka, ne bolniki obračalni demenco potrebujejo psihološko pomoč in stalen pregled sorodniki.

Pickova bolezen in herednost

Pickova bolezen se pripisuje degenerativnim negativnim spremembam, ki se razvijejo v oddelkih in celicah možganov. Bolezen je dedna, zato prisotnost krvnih sorodnikov z demenco, ki se razvijajo po 50 letih, bi morala bolje skrbeti za vaše zdravje.

NPD vrh na

otroke Podobnost imena Pick bolezni z drugo bolezen - bolezen Niemann Pick nekaj zavajajoče. Glavna razlika v zdravstvenih virih je starost bolnikov - Pickova bolezen se razvije v dovolj zrelih letih in značilen simptom odkrite patologije je demenca. Zdravilo

Niemann Pickovo boleznijo nanaša na dedne bolezni, označena s očitnega kršenja v presnovo lipidov, kar vodi k akumulaciji lipidov v kosteh in možganih, jetrih, vranici in pljuč.

Glede na vrsto bolezni se lahko bolezen manifestira v približno treh mesecih življenja ali v obdobju pubertete, otroci pa se rodijo brez znakov patologije. Dedovanje se pojavi v avtosomni recesivni vrsti razvoja, to je za prenos bolezni, zato je treba mutirati oba gena.

Slika shematično prikazuje simptomov otroka z boleznijo Niemann Pick:

Bolezen povzroča pomanjkanjem encima sfingomielazy ki vodi do motenj celoten postopek prebave lipidov. Neobdelani lipidi se kopičijo v monocitih in fagocitih, kar večkrat spodbuja njihovo povečanje iz dovoljene norme.

Na diagnostiko vseh organov otroka pokazala nenormalno rast jeter, nadledvične žleze, vranico, spremenila svojo normalno barvo v rumeno. V pljučnih tkivih se zabeleži zaznani vzorec.

razvrstiti bolezni Niemann - pick od vrste A, B, C, in se razlikujejo v času razvoja in pojav simptomov, prognoza za kasnejše življenje.

  • Niemann Izberite tip bolezni A - najpogostejšo obliko bolezni, značilen po prvem letu otroško življenja, neugodne prognoze - bolne otroke, za vse možnosti sodobne medicine redko živijo do 2 let. Otroci z mutiranimi geni se rodi z običajno maso, v prvih tednih nimajo očitnih težav v telesu.
  • tipa B se razvije po dveh letih, sodelovanje pri boleznih živčevja strukture niso zaznali. Nasprotno, pri nekaterih otrocih so intelektualne sposobnosti in sposobnosti veliko višje od povprečja.

    velja za najbolj ugodno obliko genetske bolezni, saj učinkovito zasnovo in načela zdravljenja, bolniki živijo normalno življenje.

  • Tip C - mladosten oblika razvija na dve leti, glavna razlika je dodatek sprememb struktur in centralnega živčnega sistema. Smrtonosni izid pri večini bolnikov se pojavlja v adolescenci.
Otroci z ugotovljeno Niemann-Pickovo boleznijo, ki se pojavljajo pri tipih A in B, redko po 18 mesecih pokažejo simptome. Pri tipu C, ki se razvije s patološkimi procesi v osrednjem živčnem sistemu, lahko pride do znakov demence.

Razlogi Pick je

bolezen nedvoumen razlog, ki vodi k razvoju atrofijo celic in struktur v čelnem in časovne mešičke, ni mogoče zanesljivo določiti.

Med najverjetnejšimi spodbujevalnimi dejavniki so:

  • Glavni dejavnik tveganja je dedna odvisnost. Bolezen pogosto zazna med sorodniki, ki imajo krvno razmerje.
  • Hude poškodbe glave, ki vodijo do smrti nevronov.
  • Intoksikacija - kronična zastrupitev s solmi težkih kovin, kemične spojine, alkohol. Verjetnost smrti živčnih celic se večkrat poveča v tistih primerih, ko toksini že dolgo delujejo na telesu. Negativnemu učinku toksinov je mogoče pripisati anestezijo, še posebej, če je bila nanese večkrat.
  • Težke duševne motnje, ki se prenašajo v kateri koli starosti.

Simptomi in znaki

preuči bolnikov s imajo vrhovi bolezni značilnih simptomov, ki so običajno v medicini so razdeljeni v dve skupini - bolniki nujno težave z zapisi, govora in težave v obnašanju.

Zaprite ljudi in sorodnike bolnika v prvih fazah nastopa bolezni, upoštevajte, da ima opazno in hitro spreminjajočo se osebnost.

značilne lastnosti teh bolnikov so:

  • atrofija v čelnih regijah izrazito zvišanim volje brez razloga, površnosti v zvezi z družinskimi obveznostmi in dela, nepazljivosti, raztresenosti. Značilna lastnost je spolna promiskuiteta.
  • Pri časovni lokalizaciji atrofičnih procesov so pacienti v nasprotnem sumljivem, deliriju pomanjkljivosti, neuporabnosti.

Vsi bolniki do neke mere trpijo govor, stereotipni izrazi, besede se lahko pojavijo, pomen govora je poenostavljen na minimum, slovnična zgradba stavkov je kršena. Pacienti prav tako ne razumejo govora, naslovljenega nanje, osebne higiene ni opaziti, opazimo nenadne izzive vznemirjenja.

Sredi razvoja atrofije možganov je tipična debelost, ki ji sledi kaheksija. V poznih fazah bolnika potrebujemo stalen nadzor.
Pickova bolezen bistveno spremeni osebnostno osebnost.

skromna ženska z bogato besedišče, govorne kulture, gladka oblačil v nekaj mesecih lahko spremeni v bitje, ki ne skrbijo zase, nima takta in ne more ustrezno in pravilno povezati besedo v stavku.

Razlike Pickova bolezen Alzheimerjeva bolezen

Pickovo bolezen in Alzheimerjeva bolezen ima Značilnost - demence. Toda med temi težavami obstajajo številni posebni simptomi, ki pomagajo zdravniku razlikovati te patologije.

  • Starost. Pick bolezen razvije po 50 letih, medtem ko je Alzheimerjeva bolezen redko odkrijejo pred bolnikov 60.
  • Pickova bolezen v zgodnji fazi, so nagnjeni k Potepanje, odporna skrbeti za njih. Pri Alzheimerjevi bolezni se ti simptomi pojavijo precej kasneje od nastopa patologije.
  • V začetnih fazah Pickove bolezni pozornost, orientacija na terenu, račun ne trpi. Pri Alzheimerjevi bolezni je pomemben simptom pomanjkanje spomina.
  • Bolniki z Pickovo boleznijo so po svoji instinkti označeni z Alzheimerjevo boleznijo in se osebnost v zgodnjih fazah ne spreminja.
  • Zgodnji znak Pickove bolezni je izčrpavanje besedišča, pojav stereotipnih izrazov v govoru. Za Alzheimerjeve bolnike je značilno počasnejši začetek težav z govori.
  • Zgodnja izguba spretnosti branja in pisanja je značilna za bolnike z Alzheimerjevo boleznijo. Ljudje z Pickovo boleznijo so sposobni pisati in brati za dolgo časa.

Prilagajanje različnim zdravilom ne sme povzročiti motenj. Na primer, sindrom umika beta-blokatorja ima zelo resne pojave in posledice.

Informacije o znaccih in manifestacija cerebralne anevrizme so na voljo tukaj.

Če želite spati, vas bo zanimalo branje o idiopatski hipersomnii http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /bessonnica/ gipersomnia.html.

Diagnoza

Diagnoza se opravi po pregledu in intervjuju s pacientom, ki izvaja instrumentalne preiskave. Zdravnik mora govoriti s pacientkimi bližnjimi sorodniki, ki razkrivajo vse faze spremembe osebnosti.

Dodeli se naslednji pregledi:

  • Elektroencefalografija - odkrivanje delovanja električnih impulzov. Pri Pickovi bolezni se pojavijo nepravilnosti.
  • Tomografija - pregled posameznih delov možganov po posameznih ravneh.

Zdravljenje

Razvito ni bilo nobenega specifičnega in učinkovitega zdravljenja za Pickovo bolezen. Farmacevtske droge se predpisujejo na podlagi simptomov in resnosti bolezni.

Za demenco je predpisanih več skupin zdravil.

  • Nadomestno zdravljenje izvajajo zaviralci MAO, antidepresivi.
  • Nevroprotektorji spodbujajo delovanje možganskih celic, izboljšujejo tekoče metabolne procese. To prispeva k upočasnitvi atrofičnih procesov.
  • Protivnetno zdravljenje.
  • Zdravila, namenjena odpravljanju duševnih motenj - sedativov, zdravil, ki zmanjšujejo agresivne manifestacije.
Za bolnike je pomembna psihološka podpora sorodnikov. V poznih fazah jih ni mogoče pustiti pri miru, je nevarno za družbo in za bolnika samega.

Napoved

Če odkrije bolezen Pico, je napoved za življenje neugodna, vsa obravnava je namenjena le izboljšanju dobrega počutja in odlaganju atrofičnih sprememb, ki se pojavijo.

Bolezen v približno petih letih vodi do popolnega moralnega razpada posameznika, pride marazm in oseba se izgubi ne le za družbo, temveč za sebe.

Telecast "Živimo zdravo!" Pickova bolezen. Kako se ne izgubite sami:

  • Deliti