Obstaja veliko redkih bolezni in jih najdemo v izjemnih primerih. Ena od teh patologij je Waldenstromova makroglobulinemija.
Kaj je zdravilo Waldenstrom makroglobulinemija?
To je redka tumorjem kostnega mozga, limfocitne in tvorjen iz plazmotsitarnyh celice, za katere običajno povečanje velikosti vranice in jeter.
Poleg tega patologija spremljajo pogoste krvavitve iz nosu, prisotnost nenormalne proteina v krvi in anemijo.
To je dedna bolezen krvi, tako imenovana.sindrom Hematologija značilna prisotnost v makroglobulina krvi - proteinski snovi, ki je tvorjen z aktivnostjo limfocitov.
posledica prekomerne produkcije proteinov krvi postane preveč viskozna, kar ima za posledico probleme krvavitve in nastanek strdkov. Hitrost vaskularnega krvnega pretoka se zmanjša, krvni obroki rastejo, sposobnost za požiranje krvi je preprečena. Posledično se prekoračijo trombusni procesi in pojavi se tendenca krvavitve.
V normalnih B-limfocitih sodelujejo pri tvorbi M-globulin, če pa funkcija medularni snovi iz kakršnega koli razloga razpadla( običajno zaradi tumorjev), potem je aktivni izhodni makroglobulina. Razlogi
bolezen patogeni Baze bolezni so ga množenje rakavih celic povzroča, pospešuje nastajanje imunoglobulinov elementov.
Te celice se razširijo v vranico, jetra in kostni mozeg. Tam se hitro razširijo in začnejo proizvajati patogenetski makroglobulin. Posledica tega je nastanek makroglobulinemije.
predispozicijskih dejavnikov, makroglobulinemija:
- rentgenska sevanja ali sevanja izpostavljenosti;Dejavniki
- kemikalijam, ki vključujejo uporabo določenih zdravil( antibiotiki ali soli zlata) in izpostavljenost industrijske kemikalije( inhalacijo ali s prehajanjem skozi kožo) takšne barve, proizvode, estri, itd.
- Dejavniki biološkega izvora, kot so virusi, črevesnih okužb, izgube tuberkuloza, stresnih stanj ali kirurškem posegu.
Do konca vzroka za razvoj takšnih patogenih procesov niso opredeljeni.Čeprav je teorija virusne genske izvora makroglobulinemije, v skladu s katero lahko prisotnost specifičnih dejavnikov v telesu prodrejo viruse( petnajst).Ti virusi prodrejo v imunsko obrambo in vstopajo v nezrele celice kostnega mozga in povzročajo nenadzorovano delitev.
vlogo pri razvoju patologije ima dedno faktor, saj je kri večja verjetnost za razvoj tumorjev v nekaterih družinah in pri posameznikih s strukturnimi in kromosomskih nepravilnosti. Simptomi
Pred značilnih simptomov pri bolnikih z Waldenstromovo makroglobulinemije bolezen opazili izgubo telesne teže, utrujenost, slabo počutje in stalno prekomerno slabost in giperpotlivost artralgicheskie manifestacije.
Poleg tega imajo bolniki take znake patologije:
- Patološka letargija;
- Periodična motnja sluha, nagnjena k samozdravljenju;
- Izrazita zaostalost, ki včasih povzroči izgubo zavesti;
- Motnje mobilnosti udov;
- odlaganje presežek beljakovin v tkivih notranjih organov, ki vodijo k razvoju funkcionalnih skupnih motenj, težave z aktivnostjo srca, povečano jezika in slabe mobilnosti, nelagodje in bolečine v različnih delih telesa, ki jih povzročajo okvare živčevja.
Značilnost makroglobulinemije Bolezen VValdenstrom težnja po dlesni in nosne krvavitve.
Malo manj pogoste patologije spremlja subkutano krvavitev. Takih hemoragičnih simptomov povzroča oškodovanje trombocitov zaradi visoke vsebnosti beljakovin v krvi.
Zapleti
Ponavadi makroglobulinemija prvi gre kot venules v patoloških procesih elementov kardiovaskularnega sistema, kapilare in tako naprej.
Ker je jakost toka krvi pade, razvoj različnih poškodb mrežnice in okvarjeno ledvično funkcijo, zaradi ledvic procesu kamna z uratnih depoziti, vaskularne okluzije in tako naprej.
Poleg tega makroglobulinemicheskie patološki procesi, ki jih spremlja zmanjšanje imunske obrambe in okužbe, ki se pojavljajo zaradi obscheorganicheskoy zmanjšanjeezistentnosti( oportunistične okužbe).
Z nadaljnjim razvojem bolezni razvije anemija in komo povezan z izgubo zavesti zaradi zaprtja žilnih lumnu v možganskih arterijah presežne proteini. Napaka Diagnoza
patologija se izvaja glede na celotno sliko krvi. Tvorba aglomeriranih eritrocitov in rast hitrosti sedimentacije eritrocitov, prisotnost nezrelih levkocitov in povečano vsebnostjo limfocitnih celic - vse to kaže na prisotnost Waldenstromovo makroglobulinemijo.
dodaten postopek, podoben potrjuje diagnoza je imunoelektroforezni, pomaga prepoznati prekomerno vsebnost imunoglobulina M v krvi.
Nadaljnjo značilnost pomaga pri diagnozi, je povečanje nastavitvah jeter ali vranice in tako naprej. Študije kot MRI, EKG, rentgenska diagnostika, ultrazvok, spiralni CT in drugih študij.
Zdravljenje
bolezen v zgodnjih fazah razvoja makroglobulinemije naj bi spremljala proces tumorja.Če obstaja za pospešitev razvoja rasti tumorja pri kostnem mozgu ali tumorja, je indicirano zdravljenje.terapija
vključuje uporabo različnih tehnik:
- kemoterapevtsko obdelava - vključuje uporabo zdravil, ki uničujejo rakave celice. Ti vključujejo droge, citostatikov, ki imajo protitumorsko učinek;
- presaditve kostnega mozga - Ta tehnika se šteje, da je edini ki lahko vodi do popolne ozdravitve bolnika;
- transfuzijo eritrocitov - podobno tehniko je potrebno v primeru izrazitega anemije, ko pacient ima anemičnih kome ali raven hemoglobina manjša od 70 g / l;
- Extracorporeal terapija - vključuje čiščenje krvi s pomočjo posebnih naprav, kot so plazmo, hemodializo ali hemosorption itd
predvidenega trajanja življenja bolnikov in preprečevanju
prisotnosti bolezni pričakovana makroglobulinemija življenje VValdenstrom je običajno 6-7 let, pod pogojem, da se bo, če bolnik.pravočasno in moderno terapevtsko pomoč.
žalost ni na voljo posebne preventivne ukrepe za preprečevanje razvoja makroglobulinemije.