Cerebelarna ataksija: vrste in klasifikacija, vključno s Pierrom Marie, vzroki, simptomi in zdravljenje

click fraud protection

cerebelarna ataksija( MA) je označena z oslabljeno sposobnost gibanja in usklajuje posledica bolezenskih procesov v mozzhechke. Termin "ataksijo" se šteje katerikoli usklajevanja motenj.

Opis in zgodovina bolezni

Cerebelum je del možganov, ki se nahaja na njegovi bazi. V strukturi telesa sta dve hemisferi, odgovorna za natančnost gibanja, ločena s črvom, ki zagotavlja stabilnost in ravnovesje.

Ena vrsta cerebelarna ataksiji je( G 11,1-11,3 po ICD-10), pri kateri so zgornji problemi z motnjami v malih možganih povzročajo. Izraz "sindrom cerebelarna ataksija" se uporablja za opis značilne simptomov( motnja hoje, nistagmus, prst tresenje, motnje govora in pisave, itd).

Glede na to, kaj dela malih možganov prizadetih, ataksijo razdeljen na statično gibalnega in dinamični( prizadete polobli in ogrožena možnost, da bi prostovoljno gibanje tečaja)( ki jo je črv, ki se kaže motnje drže, stabilnost prizadete).

Podobne težave se pojavljajo v stojnem položaju za statično obliko in pri hoji za dinamično obliko. Po različnih podatkih lahko pogostost takšne patologije doseže 23 ljudi na 100 tisoč.
instagram viewer

Vzroki cerebelarna ataksija

V večini primerov, cerebelarna ataksija je genetska bolezen, najmanj - pridobljena.

V zadnji različici je patologija posledica: poškodbe glave

  • ;
  • tumorskih procesov;Virusne okužbe
  • ( norice, ošpice, ki jih povzroča virus Coxsackie);
  • bakterijskih okužb( encefalitis, meningitis);
  • kap in minijnsultov( prehodni ishemični napad);
  • cerebralna paraliza;Motnje
  • ( svinec, živo srebro, pesticidi, topila);Multipla skleroza
  • ;
  • pomanjkanje vitamina B12;
  • paraneoplastičnega sindroma.

nenadne močne občutke strahu, skupaj s tahikardijo, mrzlica, znojenje in celo vrsto neprijetnih simptomov so običajno označeni z izrazom vegetativno krize ali napadov panike. Iz tega članka boste izvedeli, kako odstraniti vegetativno krizo in kakšne ukrepe je mogoče sprejeti za preprečitev tega.

Poleg vegetativne krize je tudi simpatično-nadledvična žleza izolirana. Kakšni simptomi so značilni za njega in kako se razlikuje od drugih kriz, boste našli s sklicevanjem.

dedne oblike

patologije, povezane z dednimi oblikami mutacije gena in razvrščena v:

  • prirojeno neprogresivne MA, zaradi pomanjkanja, cerebralno hipoplazija strukture;
  • avtosomno recesivna( Friedreichova ataksija), simptomi, ki se pojavijo pri otrocih v zgodnji dobi( ali 25 let), značilna po tem, nenormalno tvorbo skeleta( oblika razvila pri pripravi gena okvarjenega od obeh staršev);
  • recesivna, X-kromosom s postopnim cerebelarne insuficienco majhna porazdeljene predvsem pri moških;
  • Bettenova bolezen, kongenitalni AI z odloženim razvojem otroka, vendar s prilagajanjem bolnika svojem stanju, ko raste;
  • dedna ataksija, Pierre Marie, se nanaša na pozno avtosomno dominantnega cerebelarna ataksija, znaki, od katerih je( "sesekljan" govor, tresenje, duševno padec, sprememba kit refleksov, težave z vidom, strabizem, in drugi). Pojavljajo se po 25 letih( za razvoj takšnihoblike ataksije dovolj, da dobimo gen samo enega od staršev).

Predavanje na cerebelarna ataksija, Friedreichova ataksija:

Po naravi toka ločimo na OU:

  • oster( akutna cerebelarna ataksija običajno razvije kot posledica kapi, encefalitis in drugih razlogov);
  • subakute( ki jih povzročajo učinki tumorskih procesov, multiple skleroze itd.);
  • kronično napreduje, traja več mesecev in celo let;
  • paroksizmalni epizodi( otroci, odrasli).

Simptomi in manifestacije

MA Za statičnih motenj značilen po določenem položaju: stojala bolnik, noge narazen, uravnoteženje orožje, poskuša ne da obrniti in nagib trupa in glave.

Ko poskušate premakniti noge( Romberg je držo - noge premaknilo, z rokami iztegnjenimi, dvigne glavo), malo potisni( potisni simptom) bolan pade, ne da bi se tega zavedal.

kršitev dinamika se kaže v "malih možganov hoja", ki spominja na gibanje pijani človeka: poteze bolnikov kot na hoduljah, razširila po vsej napete zravnal noge.

Njeno telo je prav tako naravnano( Tomov simptom), rahlo nagnjen. Pacientu je težko narediti zavoj, ga prinese na straneh, morda celo pade.

Kot napredovanje AI:

  • izgubili sposobnost izmenjavali gibanje, se dotaknite konico nosu izmenično kazalcema različnih rokah;
  • rokopis in govor sta prekinjena;
  • osiromašena mimikrija( obraz masklike);
  • razvije bolečine v spodnjem delu hrbta, okončinah, vratu;
  • poveča mišični ton;
  • se zdi konvulzivno trzanje;
  • razvijejo ptosis, strabizem, nistagmus, motnje vida;
  • je ugotovil težave pri vnosu hrane in zaužitju;
  • zaslišanje je oslabljeno;
  • razvija depresijo, psiha se spremeni.
Vse vrste AI motijo ​​usklajeno delovanje mišic pri delovanju motoričnega delovanja.

prirojenih oblik so značilni:

  • nesorazmeren napor za izvedbo ukrepa;
  • okvarjena koordinacija posameznih mišic;
  • stresa;
  • ritmično odstopanje od pravilne poti gibanja, ki se povečuje pri priletu do ciljnega cilja;
  • vertikalna nestabilnost;
  • kreten govor, s poštnim naglasom;
  • nistagmus;
  • kasneje na začetku sedenja, hoji, negotovi hoji pri otrocih;
  • zamuja z duševnim razvojem in razvojem govora( nadomestilo je doseženo za približno 10 let).

Diagnostika cerebelarna ataksija

  • Vrednotenje kit refleksov.
  • Funkcionalni testi.
  • Spinalna punktura in analiza cerebrospinalne tekočine.
  • Krvni testi, testi urina.
  • MRI / CT.
  • Dopplerografija možganov.
  • ultrazvok.
  • raziskave DNA.
  • Zberite podatke o boleznih bližnjih sorodnikov.

Za vsak tresenje je značilno dejstvo, da človek sam ne more sam nadzirati teh samovoljnih gibanj. Seveda takšna patologija ne prinaša majhnega neugodja v običajnem življenju. Ali se ga je mogoče popolnoma znebiti in ali je zdravljenje bistvenega tremora z ljudskimi pravili.

Zloraba alkohola lahko povzroči drgetanje v rokah ali nogah. Tukaj lahko preberete preostale simptome alkoholne epilepsije.

Za posttraumatsko encefalopatijo je značilna ločitev na več stopinj. Kakšna je značilnost 2. stopnje in kako nevaren je za človeško življenje http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmatična.html.

Zdravljenje

Zdravljenje cerebelarne ataksije je odvisno od njenega vzroka.Če je mogoče odpraviti vzrok, potem je bolezen zdravilna.

Torej, povezani z virusom MA lahko sama sčasoma mine, bakterijski AI - ko jemljete antibiotike.

Z MA, ki je povzročil, na primer, multiplo sklerozo, pa tudi dedno, ni posebnega zdravljenja.

Zato se pri večini oblik patologije uporablja simptomatsko zdravljenje:

Preparati
  • , ki izboljšajo oskrbo možganske krvi( cinnarizine, piracetam itd.);Nootropiki
  • ;
  • mišični relaksanti;Preparati beta-histidina
  • ( betaserk);Antikonvulzivi
  • ;
  • fizioterapija;
  • masaža;Delovna terapija
  • ;
  • logopedske vaje;
  • prilagodljivo napravo( reed prirejena napravah itd)

v zdravljenju bolezni, Pierre Marie uporablja meliktin, baklofen, kondelfin, vitamini skupine B, to je sredstvo za zmanjšanje mišični tonus.

Homeopatsko zdravljenje je imenovan homeopat na podlagi subjektivne opisu svojih bolnih čustev, tako da ni posebne priprave za vse oblike AI.

terapevtske vaje na OU predpostavlja izvajanje vaj s kreteni, ostrimi udarci, kot tudi ponovitev vsakdanjih spretnosti( lije tekočine, obračanje strani, gumbi "strele").

Posledice in

napoved cerebelarna ataksija neozdravljiva, razen oblike, ki ga infekcij, povzročene.

hitro napredovanje, disfunkcija številnih organov, poslabšanje življenja so neugodne prognostične znaki.

Spodnja tabela prikazuje glavne posledice cerebelarna ataksija:

Preventivni ukrepi

le preventivni ukrep je cepljenje otrok proti virusnim okužbam, ki povečujejo tveganje za nastanek AF.

družine, v katerih so bolniki z dednim MA, je priporočljivo, da se vzdržijo razmnoževanje. Izključiti je treba tudi vse tesno povezane zakonske zveze.

Tako, cerebelarna ataksija, moti koordinacijo gibov in stabilnosti, teža bolnik ustvarja nepremagljiva težave.

Zato, se posvetujte z zdravnikom in sprejme vse možne ukrepe, da bi olajšali življenje s to diagnozo v primeru najmanjšega suma te patologije, je treba takoj.

V videoposnetku je nevrolog M.M.Sperling vam bo povedal še nekaj besed o cerebelarni ataksiji:

  • Deliti