Hyperaldosteronizem je motnja nadledvične žleze, ki jo povzroča prekomerno izločanje aldosterona, enega od aktivnih mineralnih kortikoidov. Njena glavna značilnost je povečanje krvnega tlaka. Naloga nadledvične žleze je razvoj številnih različnih hormonov, vključno z mineralnimi kortikoidi. S pomočjo slednjega se uravnava ravnotežje vode in soli. Glavna vloga v tem je aldosteron. Obe prekomerni sintezi hormona in nezadosten vplivata na motnje pri delu telesa. Hiperaldosteronizem je sindrom, ki se pojavi s čezmerno proizvodnjo aldosterona.
Hyperaldosterononizem
Aldosteron je najbolj aktiven mineralnih kortikoidov, proizvedenih v glomerularni coni nadledvične skorje. Sinteza hormona in sproščanje v kri povzroča majhno koncentracijo natrija in visoko koncentracijo kalija v krvi. Tudi ACTH in seveda lahko renin-angiotenzinski sistem deluje kot stimulator sinteze.
Aldosteron deluje v skladu s tem mehanizmom:
- se hormon veže na mineralokortikoidne receptorje v ledvicah;
- stimulira sintezo beljakovinskih proteinov natrijevega iona, slednji pa izhaja iz lumina tubule v epitelno celico ledvičnega tubusa;
- povečuje proizvodnjo beljakovin s kalijevim ionom. Kalij se izloča iz celic ledvičnega tubusa v primarni urin;
- uravnava ravnotežje vode in soli.
Slika se razlikuje, če se zaradi enega ali drugega razloga izločanje aldosterona neupravičeno poveča. Hormon spodbuja povečano reabsorpcijo natrija, kar vodi v povečanje vsebnosti natrijevih ionov v krvi. To spodbuja proizvodnjo antidiuretičnega hormona in zadrževanje vode. Hkrati se odstranijo vodikov ioni, magnezijevi ioni in, kar je najpomembneje, kalij v urinu, kar samodejno vodi k razvoju hipernatremije in hipokalemije.
Obe nenormalnosti prispevajo k stalnemu zvišanju krvnega tlaka, v katerem presežne mineralne kortikoide povzročajo neposredno poškodbo miokarda, krvnih žil in ledvic.
etiologija in patogeneza
Primarni hiperaldosteronizem je vzrok zvišanega krvnega tlaka v 10-15% primerov. Običajno jih trpijo ljudje srednjih let - 30-50 let, večinoma ženske - do 70%.
Primarni in sekundarni hiperaldosteronizem. V prvem primeru je prekomerna proizvodnja aldosterona povzročena z motnjami pri delu nadledvične skorje in ni odvisna od zunanjih dejavnikov. V drugem primeru sinteza hormona stimulira zunanji dejavnik - arterijsko hipertenzijo, srčno popuščanje, cirozo.
Vzroki za sindrom so zelo raznoliki.
Primarni hiperaldosteronizem povzroča:
- Kona sindrom - nadledvična žleza nadledvične žleze, ki proizvaja aldosteron, predstavlja več kot 65% primerov;
- idiopatski hiperaldosteronizem - se oblikuje zaradi difuzne dvostranske majhne kolenske hiperplazije nadledvične skorje. Povzroča 30-40% primerov bolezni. Etiologija tega ostaja nejasna. V nasprotju z drugimi oblikami bolezni je glomerulusna cona še vedno občutljiva na angiotenzin II.ACTH ureja sintezo aldosterona;
- nadledvična hiperplazija - enostranska in dvostranska;
- glukokortikoidno odvisen hiperaldosteronizem je dedna bolezen, ki jo povzroča genska napaka;
- karcinom, ki proizvaja aldosteron, je zelo redek primer, opisanih je več kot 100 takih bolnikov;
- pseudohydaldosteronizem - temelji na prirojeni genovski defekti, ki vodi k zaviranju proizvodnje angiotenzina I in sčasoma na zmanjšanje aldosterona;
- Itenko-Cushingov sindrom - presežek aldosterona zaradi povečanega izločanja ACTH;
- prirojena ali zdravilo povzročena okvara.
sekundarni hiperaldosteronizem povezan s primarnim patologijo, ki deluje kot vzrok njegovega nastanka:
- prekomerna aktivnost renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema - nosečnost, prekomerno uživanje kalija, natrija izguba povezana z dieto, driske, vnosom zdravil, zmanjšanje volumna krvi zaradi izgube krviin tako naprej;
- organski sekundarni hiperaldosteronizem - arterijska stenoza, tumor;
- funkcionalna hiponatremija, hipovolemija in tako naprej;
- kršitev metabolizma aldosterona pri srčnem popuščanju, bolezni ledvic in tako naprej.
značilno razliko od primarnega sekundarnega hiperaldosteronizem je, da ne povzroča motnje v ravnovesju elektrolitov, ker je naravna reakcija na preveliko delu renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema.
vrste in simptome, odvisno od vrste bolezen in simptomi razlikujejo. Odločilni dejavnik je način prilagajanja sinteze in izločanja aldosterona. Tako, ko je primarni hiperaldosteronizem hormon nekontrolirano zaradi nepravilnosti pri nadledvične skorje, ker je sekundarna oblika stimulira tvorbo RAAS.Skladno s tem v prvem primeru gre za kršitev ravnotežja vode in soli, v drugem primeru pa ni kršitve. Razlika v klinični sliki je ravno tisto, kar je razloženo.
Primarni
za primarni hiperaldosteronizem je značilno:
- hipertenzije - pojavi pri 100% bolnikov, čeprav je v zadnjih letih že praznovali in brez simptomov bolezni. Krvni tlak stalno povečeval, predvsem diastolični, ki je dokaj hitro pripelje do hipertrofija levega ventrikla, in zato, spremembe v EKG.V tem primeru je pri 50% bolnikov opaziti vaskularne lezije fundusa in 20% - poslabšanje vida;
- hipokalemija - 100% bolnikov. Pomanjkanje kalija vodi do krvavitev mišičnih in živčnih funkcij. Se manifestira kot šibkost in hitro utrujenost mišic do psevdo-paralitskih razmer in napadov;
- analiza je pokazala, povečana raven aldosterona in nizke renina 100 od 100 primerov poleg tega hormona niso urejena;
- opazili hipokloremično alkaloza - povišanje krvnega pH zaradi kopičenja presnovnih produktov alkalijo;
- proteinurija in nočne poliurija - spremembe v ledvičnih cevkah induciranih hipokaliemijo oziroma 85 in 72%, povzročil. Simptom spremlja konstanten občutek žeje;
- v 65% primerov hipernatremije - poveča koncentracija natrijevih ionov pri nižjih koncentracijah kalija - naravni pojav. Vendar pa je občutljivost ledvičnih tubulov na zadrževanje natrija, ki jo povzroča aldosteron, znatno zmanjšana.Če ni hipernatremije, sum PGA povzroči umik kalija v urinu, ki presega 40 meq / dan;
- v 51% primerov AD povzroči persistentni glavobol;
- vode in elektrolitov neravnovesje lahko povzroči in psiho-čustvene motnje - hipohondrija, astenija, in tako naprej.
Vsi opisani simptomi so najbolj značilni za Cohnov sindrom - najpogostejši vzrok za RAG.
Preostali primeri so veliko redkejše:
- idiopatska hiperaldosteronizem s podobnimi simptomi, vam omogoča prilagajanje proizvodnje aldosterona, kot glomerulne območje ostaja občutljivi na delovanje angiotenzina II;
- za dvostransko hiperplazijo je značilna občutljivost za glukokortikosteroidi: ob prejemu kortikosteroidi izmenjava kalij normalizira krvni tlak in zmanjšuje;Pseudohydaldosteronizem
- spremljajo značilni znaki PAG.Vendar pa na zdravilo ni odziva.
Diagnoza bolezni je zelo težka. Pomembno ne le za zunanje simptome, temveč za odziv na uvedbo določenih zdravil. Torej, uvedba veroshpirona v 2 tednih normalizira izmenjavo kalija in zmanjša krvni tlak. Vendar pa je ta učinek značilen le za PGA.Če je odsoten, je diagnoza napačna.
Sekundarni
Klinična slika HAV je močno povezana s simptomi osnovne bolezni. Sekundarni hiperaldosteronizem je vrsta kompenzacijskega pojava in nima lastnih značilnih simptomov. Njegova jasna razlika od PGA je ohranjanje ravnovesja vode in soli, kar pomeni odsotnost visokega krvnega tlaka, hipernatremije ali hipokalemije.
Pogosto je sekundarni hiperaldosteronizem povezan s pojavom edema. Zadržanje tekočine in kopičenje natrija povzroči povečano izločanje aldosterona. Pravzaprav s HAV je sinteza aldosterona posledica hipernatremije.
Diagnoza
Podobnost simptomov in njihova dvoumnost povzročata diagnozo bolezni zelo težavno in dolgotrajno. Zahteva ne samo študij laboratorijskih in instrumentalnih, temveč tudi številne funkcionalne teste drugačne narave. Diagnoza se izvaja v več fazah.
Primarni
Izvaja se, da izključi ali potrdi PHA.Za to je pri vseh bolnikih z visokim krvnim tlakom ugotovljeno vsaj 2-kratno raven kalija v plazmi. Za primarni hiperaldosteronizem je značilna stabilna nizka vsebnost kalija v krvi - manj kot 2,7 meq / L, ne glede na vnos antihipertenzivnih zdravil. Pri normocalnem hiperalosteronizmu je koncentracija kalija proti povečani vsebnosti aldosterona nad 3,5 meq / l.
Diagnoza PGA sindroma
Na tej stopnji se preučuje raven hormonov, da se ugotovi pravi vzrok bolezni.
Za primarni PHA so značilni: aktivnost nizke renine
- ni 100-odstotni indikator, ker je njena pomanjkljivost načeloma značilna za 25% hipertenzivnih bolnikov s posebno napredno starostjo;
- visoka koncentracija aldosterona v krvi ali povečana izločanje produktov razgradnje hormonov v urinu. Karakteristika 70% bolnikov. Zato je treba upoštevati, da se raven aldosterona zmanjša pri hipervolemiji, hipokalemiji in tako naprej;
- stimulacijski test z nalaganjem natrija lahko daje zahtevan odziv. Bolnik dobi 2 L raztopino natrijevega klorida, ki običajno vodi do zmanjšanja koncentracije aldosterona za 50%.Pri primarnem hiperaldosteronizmu se to zmanjšanje ne pojavi, saj je sinteza hormona neobčutljiva na zunanje dejavnike. Izvedba vzorca zahteva veliko oskrbo, saj natrija bistveno poslabša bolnikovo dobro počutje - obstaja šibkost, motnje srčnega ritma.
Določitev nosološke oblike
Na tej stopnji se izvajajo funkcionalni testi in biokemični testi krvi in urina:
- Povečajte 18 koncentracija hydroxycorticosterone je eden od najbolj zanesljivih znakov PHA.Še enkrat, razen za idiomatično, kjer 18-hydroxycorticosterone ostane normalno ali nekoliko dvignjen.
- Visoka raven kortizola v urinu razpadnih produktov je značilna za PHA tudi.
- Funkcionalni testi temeljijo na odziv organizma na nekaterih zdravil in obremenitev:
- ortostatske obremenitve - 4 ure hoje, v kombinaciji s 3-dnevno dieto z zmanjšanim vnosom soli ne spodbuja aktivnost renina v krvi - ATM, in vsebina aldosteronski lahko celo zmanjša. Enak odziv sledi sprejemu aktivnih saluritikov. Bazalni PRA se meri na prazen želodec, po prespani noči na ozadju dieto, ki ne vsebuje več kot 120 meq / dan natrija;
- spironolaktonovaya vzorec - 3-dnevni spironolakton administracija( 600mg / dan) ni spodbudila aktivnost renina in ne vpliva na nastajanje aldosterona;
- preskus z kaptoprilom - z aldosterona ohranil cirkadiani ritem aldosterona in po hoji in v mirovanju. Pomanjkanje ritma je kazalnik malignih tumorjev;
- vzorec z dox - vsakih 12 ur v 3 dneh 10 mg zdravila dajemo. Ko je aldosteron in v večini primerov z idiopatsko pripravo PHA na sintezo aldosterona ne vpliva.
- idiopatske PGA težko diagnosticirati zaradi ohranjanja občutljivosti ledvičnega tkiva. V tem primeru se vsi znaki bolezni so blage, a hkrati so spodbudni vzorci manj učinkovito kot pri zdravih ljudeh: raven aldosterona spodaj, precej nižja od koncentracije 18-gidrooksikortikosterona, renin aktivnost se zmanjša, vendar je po sprehodu.
- karcinoma odgovor na vzorcu je popolnoma odsotna.
- glukokortikoid hiperaldosteronizem Zaznali pod naslednjimi lastnostmi: neveljavnosti antihipertenzivnega zdravljenja, povečujejo izločanje 18-in 18-oksokortizola gidroksikortizola z normalno koncentracijo kalija v krvi, je v stopnji aldosterona v ortostatske stresa nobene spremembe. Domnevno zdravljenje z deksametazonom ali prednizona prinaša hitro in trajno učinek. Družina
- oblika PGA nastavite samo s pomočjo genske diagnostike.
Instrumentalne metode
Če biokemični parametri PHAs mogoče šteti za dokazano, imenuje dodatne raziskave za določitev lokalizacije patologije:
- Računalniška tomografija - razkriva aldosteronprodutsiruyuschuyu adenom z natančnostjo 62%.Poleg tega metoda vam omogoča izključitev tumorjev.
- CMT - točnosti odkrivanje adenomov je 100%.
- ultrazvok - občutljivost je 92%.To je ena najvarnejših metod.
- phlebography nadledvična žleza - so raziskovali koncentracijski gradient aldosterona in delovanja renina na različnih ravneh. Metoda je točna, vendar zelo zapletena.
- nadledvične scintigrafija - najbolj informativne malih in krupnouzelkovoy hiperplazija in adenomov in tumorjev. Vzorec se izvaja v ozadju blokade ščitnice.
Video na diagnozo hiperaldosteronizmom:
Zdravljenje
glavna metoda zdravljenja PHA je operacija, navadno odstranitev prizadetega nadledvične žleze. Toda v nekaterih primerih je ta metoda nesprejemljiva.
- Tako, ko je operacija dupleks prikazano hiperplazije le, kadar izvedena celotna neuspeh zdravljenja odvisnosti od drog. Ko
- idiopatska oblika SBS dodeljena konzervativno zdravljenje. V primeru
- karcinom kirurgija v kombinaciji s kemoterapijo.
- glukokortikoidi oblika ni potrebna operacija. Uvedba deksometazona popolnoma normalizira krvni tlak v 3-4 tednih.
- Sekundarni hiperaldosteronizem lastno zdravljenje le redko potrebno. Tu je treba odpraviti osnovno bolezen. Uporabljajo se
drog
Ko konzervativno zdravljenje naslednjih zdravil:
- aminoglutetimid - 2-3 krat na dan. Zdravljenje se izvaja v luči kontrole krvnega tlaka, raven kortizola v urinu - vsaj 1 krat na dan, ščitnični hormoni, in tako naprej;
- spironolakton - 2 krat dnevno 50 mg. Zdravljenje se lahko kombinira z uporabo diuretinov-kalijevega ki zadržujejo - lahko tako prepreči stranske učinke;
- spironolakton - 1-2-krat na dan z 25-50 mg amiloida in triamterena. Pri hudi hipokaliemijo dodali kalijev formulacije. Po normalizacijo koncentracije kalija v plazmi zmanjša odmerek. Delovanje
Kirurgija
je zapletena in zahteva dolgotrajno pripravo - vsaj 4 tedne. Njegov namen - da se zmanjša ADL, vzpostavitev normalnega vsebnost kalija v krvi in funkcijo RAAS.Za ta
imenuje:
- aminoglutetimidom - 250 mg na dan 2-3.Povečanje odmerka je zdravljenje neučinkovito;
- spironolakton - 50-100 mg 2-4 krat na dan. Kombinacija spironolaktona z amilorida.Če se krvni tlak ne zniža, morebiti jemanje antihipertenzivnih zdravil.
najpogosteje izvajajo enostransko adrenalektomiji - odstranitev nadledvične žleze. Operacija se izvaja skozi vstop v trebušno votlino, brez njega, in od zadaj. Obstajajo tudi druge metode - transarterial uporaba alkohola, pretok portalization krvi, vendar niso dobili širiti danes. V pooperativnem obdobju
izvaja nadomestno zdravljenje: 4-6 ur vsakih 2-3 dni dajemo 25-50 mg hidrokortizona. Odmerek postopoma zmanjšuje so znižane simptomov insuficience nadledvične žleze.
Klinične smernice Klinične smernice so splošne narave, samo v tej bolezni. Zdravljenje mora biti prilagojeno posamezniku, pri čemer upošteva splošno stanje bolnika in značilnosti svojega telesa. Priporočilo določiti standarde, saj ne zagotavljajo rezultat.
Visok krvni tlak je simptom številnih bolezni, ki so izredno težko diagnosticirati.pritožb pacientov v tem primeru so nespecifični, zato je vprašanje smeri preiskave je še vedno odprt. Priporočila pomaga identificirati tiste skupine bolnikov z je PGA bolj verjetno.
priporočljivo diagnostiko v naslednjih indikacij:
- koraku hipertenzije 1 in 2;
- visok krvni tlak, neobčutljiv na zdravljenje;
- kombinacija hipertenzije in hipokaliemijo, vključno s tistimi, ki jih povzročajo droge;
- kombinacija hipertenzije in nadledvične incidentalomas;
- hipertenzija o ozadju družinske zgodovine - pred razvojem hipertenzije, ožjih sorodnikov na PGA in tako naprej.
Primarne pacienti študija kaže definicijo omenjene skupine aldosterona renin-razmerju. Za pojasnitev PHA je priporočljivo funkcionalne teste.
CT je dodeljen za odpravo raka.
Bolniki z zgodnjim nastopom bolezni - do 20 let, in ki imajo sorodnike s PHA imenovan genetsko testiranje, da se vzpostavi glukokortikoidi PGA.Projekcije
Statistično kirurgija zagotavlja 50-60% polnega okrevanja na nadledvične adenoma. V karcinom prognoza je slaba.
Enako velja za bolnike z dvostranskim adrenalno hiperplazijo.
hiperaldosteronizem - skupno ime za številne bolezni, ki vodijo na isto klinično sliko. Sekundarna aldosteronizem običajno izgine z osnovno boleznijo. Napovedi za izterjavo PHA ni tako pomirjujoče.