För första gången om sjukdomen som kombinerar tarmens polypos med pigmentering, skrevs den av Dr. Peitz 1921.Antagandet av hennes ärftliga predisposition utvecklades vidare i verk av läkarna Egers och Touraine. Kollektivt kända som "Peutz-Jeghers-Touraine syndrom" sjukdom kännetecknas av tre egenskaper, bestående av:
- multipla polyper i tarmen;
- pigmentfläckar på huden och slemhinnan;
- genetisk predisposition.
I utvecklingen av Peits-Egers syndrom är genfaktorn grundläggande. Om en förälder har en muterad ST KII-gen, kommer han i hälften av fallen att skicka den vidare till sitt barn. Orsakerna till mutationen av genen har ännu inte studerats. Sjukdom Peitz-Jagers är sällsynta, men deras fara ligger i att 20% växer till cancer. Därför är det så viktigt att känna igen sjukdomen i tid och börja behandlingen.
Symptom av Peutz-Jeghers syndrom, är Touraine
de första tecknen på syndromet i form av pigmentfläckar på huden orsakad av hamartom( godartad hudvävnad), vid en tidig ålder kända. De ser ut som små fläckar( 1-4 mm) med en blåaktig brun färg på ansiktet, slemhinnor och sprider sig mot händerna, magen, bröstet, runt anusen. I framtiden blir färgen mindre intensiv, nästan osynlig.
Med utvecklingen av polyposis finns det allvarliga buksmärtor, diarré, flatulens. Med den komplicerade kursen av Peits-Egers syndrom hos barn är en fördröjning i utveckling och tillväxt möjlig. Subjektiva sensioner i detta fall är frånvarande, och det är möjligt att upprätta en diagnos under forskningen.
polyp Peutz-Jeghers
uppkomsten av polyper i magtarmkanalen i Peutz-Jeghers syndrom hittills inte exakt förklaras. De är lokaliserade i olika delar av kanalen, men oftare i tunntarmen och ungefär en tredjedel av dem kan observeras i tjocktarmen. Med ett stort område kan spridningen av epitelcellen också diagnostiseras i duodenum och magen.
Dimensionerna av lesionerna varierar mycket och varierar från några millimeter till fem till sex centimeter. Trots att tumörerna är godartade adenomatös typ, närvaron i dem hyperkromatiska kärnor och groning celler bygga upp genom slemhinnan, gör det oss att betrakta dem pre-cancerceller. Från början av Peits-Egers syndrom till utseendet av de första tecknen på degeneration i en malign tumör passerar omkring 25-40 år.
Stora formationer fäster på slemhinnan och förändrar den erosiva och hyperemiska ytan. Grenade stroma flertal polyper med Peutz-Jeghers syndrom består av en kombination av hyperplastisk körtelepitel med slemhinnor muskel plastik. Studien av biopsi material visade att neoplasmer kan vara platt och hög, med en yta lobate eller tuberous.
Deras kännetecken är det felaktiga arrangemanget av de rekonstruerade körtlarna. Felaktighet ligger i det faktum att glattmuskelfibrer verkar "bryta" genom slemhinnans muskulösa plattor. Utöver den ofta förekommande maligniseringen av formationerna, i fallet med Peits-Egers syndrom, observeras ofta tarmobstruktion. Förekomsten av en hamart i mag-tarmkanalen kan orsaka inre blödning.
sjukdom Peutz-Jeghers
första manifestationer av Peutz-Jeghers syndrom är redan märkbara i sin linda, och ibland är medfödd. Dessa är pigmenterade fläckar på munnen och hudens slimhinnor. De framväxande fläckarna på hudens och slemhinnans gränser börjar bli bleka med ålder och så småningom bli osynliga, vilket framkallar en icke-allvarlig inställning till sjukdomen.
Pigmenterade fläckar av rund eller oval form, som sällan överstiger tre till fyra millimeter i storlek, har tydliga konturer och slår aldrig samman i en stor fläck. Mellan dem finns alltid, men små, men luckorna i ren hud. Färgen på fläckarna, som ligger på slemhinnorna, skiljer sig i en blåbrun nyans, medan för andra varierar de från gulaktig till en rik brunfärg.
Polyposis diagnostiseras i åldern fem till trettio år. För att förhindra oönskad utveckling av omvandling till en malign tumör bör barn med Peits-Egers syndrom vara under konstant övervakning och medicinsk övervakning. Vid upprättande av ett biopsimaterial på basis av histologisk undersökning, bildandet av ett antal uppbyggnader eller deras stora storlek rekommenderas det att utföra operativt avlägsnande.
Om dessa neoplasmer är många och de är utspridda, utförs en kilresektion av lilla eller tjocktarmen. Endoskopisk polypektomi utförs för enstaka tillväxter. För att ta bort små formationer använd ett endoskop. Om bildandet av mycket stora och det finns en hög risk för blödning, och även att ta reda zon polyper uppnå colonoscope, avlägsnas de genom ett snitt i tarmväggen( laparotomi).Laparotomi utförs samtidigt med polypektomi och med enteroskopi för att fullständigt rengöra tunntarmen från neoplasmer för omöjligheten att återvända tarmobstruktion.
I fallet med multipla små tumörer i slemhinnan i mag-tarmkanalen vid en gradvis utveckla syndrom Peutz-Jeghers, till entydiga åsikter om det sätt behandla dem, no. Men de flesta forskare tror att den mest effektiva metoden kommer att vara förebyggande åtgärder, inklusive en sparsam kost och drogbehandling. Utsedda läkemedel som har en sammandragande effekt, såsom tanalbin, vismutnatrium.
Syndrome Peutz-Jeghers är en ovanlig sjukdom( 1 fall per 250.000 personer), men på grund av det faktum att samtidigt under en människas liv, det finns en hög risk för att utveckla olika typer av cancer, inklusive kolorektal, bröst och bukspottkörtel, ochäven lungcancer, kräver denna sjukdom mycket uppmärksamhet. Undersökningar av patienter med Peits-Jagers syndrom bör utföras mycket oftare än friska människor och särskilt i ålderdom.