Medicinska tester och experiment talar om verkligheten av ursprunget av sjukdomar från nervöst överstrålning. I ett tillstånd av konstant oro och stress den mänskliga kroppen inte kan uppfatta miljöinformation, blir det mindre fokuserad och uppmärksam. Manifestation av sådana symptom beror på en hög halt av kortisol, ett hormon som ansvarar för arbetet i hippocampus. Binjurarna upphör att fungera om mängden hormoner inte är reglerade, och är ansvarig för processen i hypothalamus.
Medfödd adrenal hyperplasi
patologi inträffar i strid med de transportproteinföreningar. Med deras deltagande förekommer processen för produktion av hormonet kortisol i binjurskortet. För tillväxt och utveckling av en levande organism, behöver hormoner att binjurarna behövs. Om denna process bryts, förekommer sjukdomar som är ärftliga. Medfödd adrenal hyperplasi kan hittas under namnet hyperplasi eller adrenogenitalt syndrom.
för alla sjukdomar i denna kategori kännetecknas av minskad syntes av kortisol, vilket resulterar i en ökning i utsöndringen av adrenokortikotropt hormon och adrenokortikala tjocknar. Det finns en dysfunktion av samma antal hos tjejer och pojkar. Totalt skiljer läkare sex kliniska varianter av denna medfödda patologi. Med några av dem är kroppens funktion omöjlig, vilket leder till en hög dödlighet hos nyfödda med diagnosen patologi.
Nästan alla fall av kongenital adrenal hyperplasi utlöses av proteinbrist av 21-hydroxylas. Förekomsten av sjukdomen är direkt relaterad till nationalitet.
Videon om adrenogenitalt syndrom:
orsaker och sekvensen för utvecklings
sjukdom adrenal hyperplasi hänvisar till en grupp av ärftliga sjukdomar. Faktorer som ökar risken för sjukdomen:
- förekomst av patologi i föräldern;
- -föräldrar är bärare av en gen som provar en defekt i transportproteiner.
Om paret båda föräldrarna har genen, kommer risken för symtom på sjukdomen vara i 25% av fallen.
genetiska störningar transportproteiner vilket resulterar i otillräcklig produktion av kortisol och aldosteron i binjurebarken. Adrenal insufficiens uppstår och produktionen av adrenokortikotrop hormon ökar. Med utvecklingen av binjurehyperplasi förbättras produktionen av manliga könshormoner, androgener.
manifestationer av dysfunktion
kliniska bilden av binjurebarken beror på graden av kränkning och upptäcktes i tre former:
- soldering;
- är en enkel viril;
- är en icke klassisk form.
förekommer oftast hos barn solteryayuschaya form av medfödd dysfunktion( 3 fall av 4), är det en följd av en total blockad av proteinet av 21-hydroxylas. I detta fall är det en störning i produktionen av glukokortikoider och produktion av mineralokortikoider. Patologi börjar under perioden med intrauterin utveckling och visar sig nästan omedelbart efter födseln.
första manifestationer är:
- binjureinsufficiens;
- överskott av androgener.
Vid födseln, flickorna utveckla könsorgan av manlig typ:
- ökar klitoris;
- fusion av labia är som ett skrotum.
De interna genitalierna förblir normala och förändrar inte deras anatomiska form. I avsaknad av behandling och reglering av hormonell sfär, kommer tjejerna inte att få menstruation.
Pojkar med medfödd dysfunktion i binjuren får förstorad penis och ökad scrotal pigmentering. Endast snabb korrigering av hyperandrogeni hjälper till att undvika snabb progression. Det är farligt att snabbt stänga tillväxtområden av ben, vilket gör barnen stunted. Vid pojkar i åldern 2-3 år kan röstens tidiga grovbildning, onormal utveckling av muskulaturen och hårväxten i inguinsonen uppträda.
En enkel virilform utvecklas med partiell bevarande av den enzymatiska aktiviteten hos 21-hydroxylas. Symtom på binjurinsufficiens uppträder inte, och omvandlingen av könsorganen motsvarar den saltförlustande formen.
Om enzymet 21-hydroxylas har mindre avvikelser utvecklings postpubertatnom formen kongenital adrenal cortex. Detta leder till en måttlig minskning av hormonhalten och en liten ökning av koncentrationen av adrenokortikotrop hormon. Spädbarn har inga symptom på binjurinsufficiens och abnormiteter i strukturen hos de yttre könsorganen. Problemet kan identifieras genom att referera till patienter med ett problem med infertilitet eller menstruationsdysfunktion. Symtom
Patient kränkningar i arbetet i binjurebarken iakttas:
- svaghet och trötthet;
- minskade aptit
- buksmärtor;
- kräkningar och illamående;
- viktminskning;
- är en stark pigmentering av huden eller slemhinnan;
- störningar i tarmarnas arbete( förstoppning eller diarré);
- irritabilitet, apati;
- yrsel;Förändringar i smak, lukt och hörsel.
Klinisk undersökning kan avslöja en ökning av kalium i blodet, hypoglykemi och en ökning av kvävehaltig slagg. Det finns en minskning av tryck och takykardi.
Vid kvinnor observeras menstruation och infertilitet. I vissa former liknar sjukdomen polycystiskt äggstockssyndrom, vilket kan identifieras genom blodanalys. Den yttre strukturen hos könsorganen i tjejer kan vara som män med normal bevarande av de inre könsorganen.
Spädbarn har trög sug, dehydrering och acidos, kräkningar och adynamier. Symptom
Moderna diagnostiska metoder
Dli tidig diagnos av medfödda störningar i industriländerna används neonatal screening, vilket gör det möjligt att identifiera proteinbrist av 21-hydroxylas. För att göra detta bestämmer nivån av 17-hydroxiprogesteron i blodet taget från hälsan hos den nyfödda. Så du kan identifiera sjukdomen i ett tidigt skede och börja hormonbehandling.
Anamnesis samlas in och förekomsten av patologi i familjen avslöjas, då utförs laboratorietester på nivån av 17-hydroxiprogesteron.
I saltformen bestäms aldosteronbristen genom att mäta nivån av reninaktivitet i blodplasman. Genetisk analys utförs och en gen som skadar transportenzymer identifieras. Ultraljudsundersökning av äggstockarna och bestämning av metaboliter av androgener i urinen - till och med använd förutom att klargöra diagnosen.
Behandling och kliniska rekommendationer
För behandlingens syfte ser de på orsakerna till patologins utveckling, möjligheten att påverka den. Patienten vald hormonbehandling för resten av sitt liv, är det nödvändigt att kompensera för bristen på kortisol och undertrycka produktionen av androgener i binjurebarken.
Läkemedlet doseras individuellt beroende på ålder och kroppsområde. Underhållsdosen är 10-15 mg / m 2.kroppens yta. Den långvariga effekten av prednisolon och dexametason gör dem idealiska för vuxna. Hos barn i receptionen kan det vara en fördröjning av kroppshöjd, därför rekommenderas de naturliga glukokortikoid, till exempel tabletter "Kortef".
För replikering av mineralokortikoider används fludrocortison, och läkaren väljer en dos enligt analyserna.
Hur graviditet uppstår med binjurstaskfunktion
I efter pubertetsform av dysfunktion, missfall, medicinsk abort och missfall, är fostrets outveckling möjlig. En gravid kvinna kan ha uttorkning, nedsatt elektrolytbalans, aptitlöshet. Från 28 veckor förbättras tillståndet. Men hormonbehandling kan inte stoppas. En tidig avlägsnande av placentan eller en fördröjning i graviditeten kan inträffa. Födseln och puerperiet är också stressiga situationer för binjurskortet. Det är nödvändigt att ständigt övervaka nivån av hormoner i blodet under graviditeten.
Förebyggande
Om infertilitetsbehandling för binjursdysfunktion i 3 år inte gav resultat, ta till sig kirurgi och fortsätt att ta glukokortikoider. Prognoser är gynnsamma för tidig upptäckt av sjukdomen och en väl valda dos av hormoner.
Ingen speciell mat tillhandahålls, men som en följd av brist på hormonet aldosteron kan saltutarmning uppträda. Om blodet saknar salt rekommenderas det att öka mängden salt i kosten. Annars kan problemet leda till höga kaliumnivåer i blodet och lågt blodtryck.
På videon om behandling och förebyggande av binjurssjukdomar: