medulloblastom - malignt intrakraniell tumör som utvecklas från embryonala celler, oftast( 75% av det totala antalet patienter med medulloblastom) som påverkar barn.
förekomsten av denna sjukdom bland barn till två episoder per hundra tusen kamrater. Står för en femtedel av fallet med de primära maligna centrala nervsystemet tumörer hos barn. Hos vuxna är denna siffra endast 4%.
Typisk ålder vid diagnos medulloblastom hos barn - fem till tio år. Antalet detekterade med medulloblast för det tionde året för små patienter är 70%.Pojkar lider av dem två till tre gånger oftare än tjejer. Hos vuxna patienter detekteras medulloblastom i åldersintervallet från 21 år till 40 år.
Vad är denna tumör?
medulloblastom kallas malignt neuroektodermala( utvecklas från neuronala progenitorceller) CNS-tumör( centrala nervsystemet). medulloblastom kan kallas i den medicinska litteraturen:
- sarcomatous gliom;
- granuloblastom;
- embryonalt neuroglycytom;
- isomorf glioblastom;
- av neurosporangioma;
- spheroblastom;
- genom neurospongioblastom.
Alla dessa namn är synonyma och används för namnet på samma sjukdom. Fotot visar
medulloblastom cerebellär medulloblastom
särskiljande drag jämfört med andra tumörer malignt hjärnan är deras snabba metastas genom likvoroprovodyaschim banor( cirkulationsbanor konstant CSF - cerebrospinalvätska).Den snabba tillväxten av tumörer
lappande cerebrospinalvätskan cirkulationskanaler, leder till blockering likvoroottoka. Detta resulterar i en kraftig ökning av intrakraniellt tryck hos patienter och utvecklingen av hans allvarliga intrakraniell hypertension syndrom.
Histologisk undersökning av tumörvävnaden avslöjar närvaron av ett stort antal högvärdiga runda embryonala celler med stor hyperchromic kärnan och cytoplasman tunn.
Orsaker till
flesta medulloblastom sporadiska( oregelbunden) Nature. Undantag är patienter som lider nära ärftliga sjukdomar som kännetecknas av en hög sannolikheten för förekomst av malignitet. Vi pratar om patienter med syndrom:
- av blåa näsor;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
verkliga orsakerna till medulloblastom finns inte på denna dag, men ett antal kända riskfaktorer för denna sjukdom. Dessa inkluderar:
- tidigt( upp till tio år), patientens ålder;
- exponering för joniserande strålning;
- effekterna av patogena virus( herpes, humant papillomavirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) som orsakar skador på cellerna i genomet;
- förekomsten av belastad ärftlighet
- skadliga effekterna av cancerframkallande ämnen som finns i livsmedel, hushållskemikalier, färger och lacker kemiska företag. Groning
medulloblastom i hjärnstammen orsakar utvecklingen av bulbär syndrom, yttrar sig i kranialnerver, eftersom de är belägna i kärnan vävnader medulla. Utvecklingen av bulbarförlamning är karakteristisk för sena stadier av sjukdomen.
Klassificering
80% av medulloblastom är lokaliserad i de cerebellära vermis, och resten - i vävnaderna hos sina halvklot.
histologisk struktur av tumörvävnad malignitet delar sig i följande typer:
- Klassiskt odifferentierat medulloblastom;
- Tumör med neuronal differentiering;
- Neoplasma med glialdifferentiering;
- Medulliomyelastom;
- Desmoplastisk medulloblastom;
- Lipomatous medulloblastom, innehållande fettceller. Denna typ av tumörer är den mest godartade.
För att bestämma den individuella kliniska prognosen för varje patient använder de flesta specialister Chang klassificeringen som han föreslog 1969.I full överensstämmelse med principerna i TNM det tar hänsyn till storleken av cancer, omfattningen av patologiska infiltration och metastaser. Symtom
granuloblastomy
granuloblastom Det kliniska förloppet bestäms till stor del av platsen för tumören, svårighetsgraden av hjärnskada till följd av ökningen av intrakraniellt tryck och lokalisering av metastaser. Med tanke på lokalisering
- cerebellar medulloblastom, mest drabbade patienter utvecklar sitt utbud av symptom, som kallas cerebellär ataxi. Det mest slående uttryck för det är förekomsten av "lillhjärnan gång" där patienten går, placera fötterna och balansera sina händer, återställa balansen och förhindra att falla. Förvirrad koordination av rörelser leder till frekventa fall av patienten, svänger kraftigt från sida till sida. Groning
- tumörer i hjärnstammen som leder till en snabb försämring av patienten, en störning manifest hemodynamik( blodflödet genom kärlen) och respiration.
- Neurologiska symptom inkluderar störningar såsom blick pares, nedsatt kräkreflex, patologisk nystagmus( ofrivilliga rytmiska ögonrörelser) rörelsestörning vänliga ögonglober( deras konvergens).
- Inblandning i hjärnans tumörprocess leder till olika försämringar av känslighet och förlamning av underbenen.
- Symtom av hjärn manifestationer uttryckt i överdriven irritabilitet, agitation, förlust av riktig orientering i rymden, tid och idéer själv.
- patienten ofta observeras anfall av kramper, morgonhuvudvärk, konstant illamående och frekventa kräkningar - Typiska symptom på intrakraniell( intrakraniell) hypertension. Det är därför
medulloblastom avslöjade efter groning inte bara i lillhjärnan halvkloten och den fjärde ventrikeln i hjärnan, utan också i strukturen bulbär avdelningen.
En annan faktor som försämrar patientens tillstånd avsevärt är närvaron av metastaser. Deras storlek och lokalisering avgör arten av den kliniska bilden i varje enskilt fall.
ovanlig granuloblastom består i det faktum att de( till skillnad från andra hjärntumörer, metastatisk inte längre än CNS) kan metastasera till lungvävnad, lever och ben.
Diagnostik
För korrekt diagnos neurolog sammanfattar de data som erhållits som ett resultat av ett spektrum av forskning:
- magnetisk resonans eller datortomografi av hjärnan. Använda datortomografi bestämma placeringen och storleken av tumören och graden av infiltration av tumörvävnad. MR gör det möjligt att upptäcka även minimala förändringar i strukturen i hjärnvävnaden.
- uppgifter positronemissionstomografi kan detektera närvaron av tumörmarkörer i blodet och för att bedöma utvecklingen av processen för metastas.
- Förfarandet för neurosonografi hos spädbarn med öppna fontaneller möjliggör tidig diagnos av medulloblastom.
- komplex laboratorietester inkluderar: allmän blod och urin, blod biokemisk analys, histopatologiska analyser( biopsi) tumörvävnader.
tillägg till patienten passerar genom inspektionsprocessen och laboratorie hårdvara forskning:
- neurokirurgi.
- Oftalmolog. Resultaten av hans oftalmoskopi indikerar oftast närvaron av intrakranial hypertoni.
Behandling av
Behandling med medulloblast är ett komplex som kombinerar kirurgiskt avlägsnande av tumören, strålning och kemisk terapi.
- Total borttagning av en cancerous tumör utförs med hjälp av mikrokirurgiska metoder och intraoperativ magnetisk resonansnavigering.
- Med fullständigt avlägsnande av medulloblastom och frånvaro av metastaser ordineras strålterapi i låga doser: detta undviker signifikanta biverkningar. Med ofullständig avlägsnande av tumören eller detektering av metastaser ökar doserna av strålningsexponering signifikant. Om malaktig bildning har nått en signifikant storlek används strålterapi före operationen. Syftet med strålningsexponering är att minska tumören till en operativ storlek. Strålbehandling är kontraindicerad hos barn under tre år.
- Kursen av kemoterapi används efter borttagande av tumören och strålbehandlingstiden. Den mest effektiva behandlingen är behandlingen med prokarbazin, vincristin och nitrosourea.
- En ny metod för behandling av medulloblastom, som föreslagits av amerikanska specialister, är användningen av genetiskt modifierade mässlingvirus. Laboratorietester som utfördes på möss visade att detta virus kunde döda cancerceller i tre dagar.
Komplikationer av
Den vanligaste komplikationen av medulloblastom är förekomsten av hjärtsjukdom( hydrocephalus).Det orsakas av en störning av flödet av sprit som uppstår vid den snabba tillväxten av en tumör som överlappar antingen öppningen av Magendi och Lushka, eller en smal kanal som kallas hjärnans vattenrör.
Prognos med medulloblastom hos barn och vuxna
Dödsfallet och invaliditeten hos patienter med medulloblastom är extremt hög.
- Postoperativ dödlighet hålls vid 5%, och den femåriga överlevnadsgraden för opererade patienter är högst 30%.
- Överlevnaden för pojkar över fem år är inte mer än 24% och tjejer - ca 10%.
- Tumörets malignitet är högre ju yngre barnet är, eftersom hjärnstammen, ansvarig för vitala funktioner, är involverad i tumörprocessen extremt snabbt.
- Prognosen för opererade patienter med en återkommande tumör är oftast en besvikelse.
En video om högdoserad kemoterapi för medulloblastom hos barn äldre än 4 år: