histiocytosis är en grupp av sällsynta sjukdomstillstånd, baserat på multiplikation genom att dividera cellulära strukturer i samband med monocyt systemet( detta är en speciell typ av leukocyter).
Vad är det?
I allmänhet kallas histiocytos X( X) som speciell blodpatologi. Om påverkar lymfoid, slemhinnor eller hudvävnad, de patologiska processer utvecklas huvudsakligen av Langerhans celler om angrepp nervnosistemnaya struktur, då - av mikroglia, när ben lokalisering - av osteoklaster.
skäl patologi
Även modern diagnostik vetenskap och teknik ständigt utvecklas, att avgöra exakt ursprung patogenetiska histiocytosis har ännu inte lyckats.
exempel när histiocytosis baserade cellulära strukturer Langerhanska fagocytiska celler bildar ärrvävnad. Så brukar utvecklar lung eller ben histiocytosis, som är mer benägna att ha patienter äldre och yngre barndom, men inte immuna mot sjukdomen och vuxna befolkningen.mekanism
utveckling bygger på direkt deltagande av celler som av någon anledning är skadade på ett tidigt stadium i utvecklingen av deras speciella inriktning. Därefter börjar dessa skadade cellulära strukturer ackumuleras på ett visst ställe. Här producerar de prostaglandin och cytokin substanser, vilket leder till förstörelse av närliggande vävnader.
Genom utträngning zonen langergansnyh cellulära strukturer immune system skickar plasma, lymfocytiska och fagocytiska celler, och eosinofiler och neutrofiler, som når målet, omvandlas till täta infiltrativ förvandlas till ärrvävnad.
sjukdomsformer
Experter identifiera flera specifika former gistiotsitoznyh:
- eosinofil granulom formen - är den vanligaste typen av patologi och upptäcktes i omkring 65-80% av kliniska fall av histiocytosis baserade Langerhans cellstrukturer. Grundskolbarn och unga patienter är föremål för patologi före 30 års ålder.
- Syndrome Abt-Letterer-Ziba - liknande form återfinns mer sällan - bara i 20-35% av patienterna med langerhanscellshistiocytos ursprungsland. Patientens övervägande ålder är barn under 2 år;
- Nästa gistiotsitoznaya formen är typisk för små barn 2-5 år - patologi Henda-Shyullera-Christian .Det diagnostiseras hos 20-35% av histiocytosfall.
Symptom på
För varje specifik form finns det individuell symptomatologi.
patologiska processer lokaliserade på skallen, axlar och höft- och kotfrakturer och bäcken benstrukturer. På skadorna:
- En intensiv smärta känns, speciellt värre med tung belastning.
- Svullnad observerad;
- En tumörformad nodulär tätning bildas;
- Kronisk trötthet;
- Oförklarlig viktminskning;
- Skinpimple;
- motoriska förmågor i lokaliseringen av ben skuldror, höfter, bäcken och ryggrad är i huvudsak begränsade.
fortskrider gistiotsitoznoy patologi smärta symptom blir permanenta, ansträngande patienter, även vid vila. Det finns en hypertermi vid vilka temperaturvärden hålls vid 39 ° C.Med vertebral lokalisering identifierar patienter lätt skelett i ryggraden, böjningshållning.
Om vi talar om ett syndrom Abt-Letterer-Ziba att den kännetecknas av ett utslag ekzemopodobnye natur, lokaliserad på öronen, ljust rosa seborré bildning på hudytan på huvudet. Gradvis, med bildandet av skalorna i skikt separerades, vilket leder till bildandet av djupa sår, och vidare framkallar infektiösa skador och sepsis.
Foto baby syndrome Abt-Letterer-Ziba på r istiotsitoze
Denna patologiska formen är typisk för barn under 2 år som har en bakgrund på sjukdomen tidigare än vanligt start bryta tänder, det finns exponering av tandköttet.
Ibland finns det tecken på lungsjukdomar - en stark, ihållande hosta, snabb andning, pneumotorax symptom som bröst- och lungsmerta, dyspné, andningssvårigheter.
Symptom på central inflammation, mjältförlängning och / eller lever, infektiösa och inflammatoriska lesioner av lymfkörtlar, anorexi och irritabilitet kan också uppstå.Tecknen som trombocytopeni och anemiska störningar förvärrar prognosen.
Hyunda-Schuller-Krischens syndrom visar följande manifestationer:
- Diabetes av en icke-sockerform, åtföljd av riklig urinutsöndring( upp till 9 liter / dag);
- En ödem orsakad av infiltrativa lesioner av ögonsmuskler och optiska nervfibrer;
- Bårskador lokaliserad på platta ben som scapula, revben, skalle, bäcken.
Denna patologi är ofta komplicerad av otit, tandförlust, störningar i fett- och järnaktiviteten och syntesen av könshormoner, patologiskt höga nivåer av prolactinhormon.
Lungens hystocytos
Lunghistiocytos kallas ofta granulomatos eftersom patologi karakteriseras av granulombildning. Lungens hystocytos kan förekomma i primär kronisk och akut form.
För den akuta formen är typiskt bildandet av granulomatösa och cystiska lesioner i lungvävnaderna, vilket leder till en märkbar ökning av kroppsvolymen. Akut lunghistiocytos kännetecknas av snabb utveckling och spridning av patologi till andra system som ben, hud, njurar, centrala nervsystemet och kännetecknas av torr hosta, hypertermi, dyspné.
Kronisk form är karakteristisk för bildandet av multipel emfysem-liknande svullnad och nodulära utslag på lungytan. Med kronisk histiocytos i lungorna har patienter tecken som:
- Thorax smärta;
- Andnöd;
- Patologisk svaghet;
- Smärtsamma symtom i kost-, bäcken och kranben
- Hormonala störningar med symtomatisk diabetes diabetes insipidus;
- En ansträngande, oproduktiv hosta.
Pulmonell histiocytos av den akuta kursen är mest typisk för små barn under 3 år, den kroniska formen är mer typisk för vuxna.
Sinus histiocytos i lymfkörtlarna
Systic sinusis är en sällsynt art av denna patologi och har en godartad karaktär. Det kännetecknas av ackumulering av patogena celler i lymfkörtelvävnaden, vilket gör lymfkörtlarna större.
Denna patologi kan förekomma i två sorter:
- En typisk störning av lymfkörtelceller;
- Lokalisering i lymfkörtlarna med en karakteristisk ökning.
Ibland, tillsammans med lymfkörtlarna, täcker lesionen huden, benvävnaden, nasofarynxen. Ofta åtföljs sinushistiocytos av blodcancer. För en typisk sjukdom, förekomsten av sådana symtom:
- Hypertermi;
- Ökad volym lymfkörtlar;
- Arthralgia och ossaly;
- Anemi Symptom;
- Närvaron av neutrofil leukocytos;
- Höga ESR-värden.
Patologiska processer förvärras ständigt, åtföljd av brist på immunskydd och plasmak fagocytos( när fagocyter upptar och absorberar plasmaceller).För att diagnostisera sinushistiocytos indikeras en lymfkörtelbiopsi och andra laboratorietester.
Sjukdomens egenskaper hos vuxna och barn
Alla histiocytosorter är manifestationer av en enda patologisk process, endast symtomatologin och prognosen för dem skiljer sig åt. Ibland övergår en typ av sjukdom till en annan.
Hos pediatriska patienter kan histiocytosskador utvecklas i tre former:
- Langerkosletochnaya;
- Malign;
- Syndrom av virus-associerad hemofagocytos.
Enligt de statistiska uppgifter, hos barn histiocytosis avslöjade en frekvens av 1 fall per miljon. Pers., Och vuxna och ännu ovanligare. Dessutom är pojkarna mer benägna att utveckla en sådan anomali.
Lengergansokletochny i form av histiocytosis syndrom Henda-Shyullera-Christian skiljer systemisk och hållbar utveckling. Det är typiskt för manifestationen av granulomiknande ben, lymfkörtlar och intraorganiska skador.
För patologi i de sena stadierna av progression är symtomatologin typisk i form:
- ;
- Cranial-bengranulomatösa formationer;
- En icke-malign version av diabetes;
- 30% av patienterna utvecklar hudskador, såsom infiltrativa lesioner i ljumsk och armhålan.
Malignt histiocytosis form av barn nästan alltid slutar dödligt påverkar sådan patologi barn upp till 3 år. I korta tidsintervaller orsakar sjukdomen massiva systemiska störningar och störningar som sprids genom benvävnader och inre organ.
Malign gistiotsitoznym former är utmärkande för närvaron av hudlesioner såsom bildning av en brunaktig-brun papler, eritemopodobnye utslag, urartar ofta i en djup ulceration.
Diagnos Laboratory och instrumentella tester baserade på olika biopsi vävnadsprover för att detektera langergansnyh celler. För pulmonell histiocytosis är nödvändigt att genomföra ytterligare studier av radiografisk bröstområdet, bronkoskopisk analys samt hög-datortomografi.
Bilden CT av brösthålan, vilket visar granulom eosinofil form av histiocytosis Langerhanska
Gistiotsitoznye processer har ofta symptom som liknar andra patologier, eftersom de måste vara differentierade med purulent processer i ben- och benmärgsvävnad, lesioner tuberkulos, cancer i blodet och kärl autoimmun inflammation som granulomatos. Terapeutisk behandling
händelser väljs baserat på den diagnostiska information och steget att bestämma formen på den patologiska processen. Om patologin karakteriseras av en svår kurs, bör behandlingen av histiocytos utföras på ett hematologiskt sjukhus.Även om medicinen känner till sådana fall, löstes histiocytos i sig utan att läkare deltog.
När det gäller patienter, barn, de är säker på att läggas in på sjukhus för att bedriva terapi med cytotoxiska och hormonella medel såsom prednisolon och Leykerana.
Majoriteten av experter är benägna att tro att det lämpligaste alternativet behandling är cyklisk mottagning av dessa läkemedel - hela loppet av 10 två-veckors cykler med en paus mellan kurser 14 dagar. Om barnets histiocytos är mindre aggressiv, föreskrivs symtomatiska läkemedel som Decaris och hypotiazid.
När benlesioner av histiocytosis visas håller joniserande strålning behandlingar, då nödvändigtvis delad kurs cytostatisk och hormonell behandling för att förhindra ytterligare återfall. Om strålningsterapi är kontraindicerad eller ingen nytta, sedan tillgripa kirurgiska ingrepp i kombination med införandet av läkemedlet in i benet hormon glukokortikoid grupp.
Om det är en förlust av lungvävnad, visas tar droger som teofyllin samband med bronkodilatation medel. I fallet med allvarlig lungleversion indikeras avlägsnande av organet. Vuxna patienter för att förhindra återfall rekommenderas att permanent överge cigaretter.
För hudskador rekommenderas användning av monokemoterapi med Vepesid. Dessutom uppnås en bra terapeutisk effekt vid behandling av sinushistiocytos med användning av interferonläkemedel.
Prognos
Generellt är prognostiska data för histiocytos gynnsamma.Även om patologi kännetecknas av systemiska och organiska störningar kan den behandlas på terapeutiskt sätt.
Praxis visar att de flesta fall histiocytosis( ca 80%) slutar med fullständig bot av patienten. Hög mortalitet är endast karaktäristisk i fallet med multiorganskador.
En video om patomorfologiska egenskaper hos lunghistiocytos från Langerhans-celler: