Dermatozlar, keratinizasyon sürecinde bir arıza olan temelini oluşturan keratodermi grubuna dahildir. Bu Unna-Toast hastalığı, Meled ve Papillon-Lefebvre sendromunun patolojisi).Çoğunlukla dermişin avuç içi ve ayaklar gibi bölgelerinde lokalize olan artmış keratinizasyon vardır. Bu patolojilerden biri de keratodermayı sakat bırakmaktır.
hastalığı uzmanları Mutiliruyuschuyu keratoderması da adlandırılan sendrom Fonvinkelya kalıtsal mutiliruyuschey Keratoma bulunmaktadır. Bu patoloji genellikle hayatın ikinci yılında çocuklarda görülür. Patoloji ilk kez 1925 yılında tanımlandı.Bazı durumlarda, söz konusu hastalıklarla bu patolojinin bir kombinasyonu vardır:
- yakut alopesi;
- pachyonihia;
- işitme kaybı;
- hipogonadizm. Hastalığın
özelliği hiperhidroz eşlik dermiş avuç içi, ayak, difüz dik katmanlar. Bir süre sonra kordon dermişte görülür.
Nedenleri Uzmanlar, söz konusu hastalığın otozomal dominant kalıtımını oluşturdu. Araştırmaya göre, patoloji keratin 6, 9 kodlayan sorumlu genleri içine bir mutasyonun tetiklediği, 16.
gelişimi büyük ölçüde A eksikliği, viral, bakteriyel enfeksiyonlar, hormonal fonksiyon bozukluğu, tümör hastalıklarının varlığını vitamini etkiler keratoderma.
Mutasyona uğramış keratoderminin belirtileri
Mutasyona uğramış keratodermanın ilk bulguları 2 yılda ortaya çıkar. Tabanların derisindeki palmiyeler üzerinde görülen az miktarda tabakalı( dağınık) karakterizedir. Dermişe etki etmenin yanı sıra, bu patolojide hiperhidroz görülür.
Patolojinin ilerlemesi ile parmakların kordlarını gösterdi. Tırnak plakalarında da değişiklikler var. Bu değişiklikler saat camı türüne göre tezahür eder. Fonvinkel sendromu, bu gibi alanlarda foliküler keratozun ortaya çıkması ile karakterizedir:
- dirsek eklemleri;
- fırçaların yüzeyi( arka);
- diz eklemleri.
Teşhis
Kesin bir tanı için, klinik tablo, veri, difodiagnoz, histolojik inceleme verileri gerekebilir.
Bir keratolytic mutanttan şüphelenilen bir hastaya histolojik muayene önerilir. Bu tanı yöntemi, uzmanların algılanmasını sağlar:
- akantoz;
- şiddetli hiperkeratoz;
- granülozu.
Hastanın dermisinde az miktarda iltihaplı infiltrat bulunur. Bileşimlerini genelde bu gibi bileşenleri içerirler:
- histiyositler;
- lenfositleri.
Ayrıca, bir uzmanın bir diffodiagnosis yapması gerekebilir.dikkate keratoz diğer formlarının karakteristik değildir spontan amputasyon, orijinalliği almalıdır dermal lezyonlar uzmanının diğer türleri arasında mutiliruyuschuyu keratoderması seçin.
Tedavisi Modern tıp, hastalığı tamamen tedavi etme yeteneğine sahip değildir. Uzmanların tamamı, rahatsızlığı, keratozun görünümünü en aza indirmektir. Düşündüğümüz dermiş patolojisinin tedavisi iki şekilde yapılır:
- ilaçlanır;
- terapötik olarak.
Geleneksel tıbbı da kullanabilirsiniz.mutiliruyuschey Keratom( kalıtsal) de kendini gösterir semptomların giderilmesi için
terapötik yöntem olup, doktor, bir dış tedavi atayabilir. Aromatik retinoidleri içeren
- merhemleri;
- steroid ilaç;
- keratolitik preparatlar.
İlaç temelli
Çoğu uzman, genel terapi için "Neotigazone" gibi bir ilaç kullanır. Dozaj, hastalığın şiddetini dikkate alan doktor tarafından belirlenir. Doz vücut ağırlığının 0.3 - 1 mg / kg'ı olabilir.
Bu ilaç mevcut değilse, vitamin takımı uygulayabilirsiniz. Hastaya A vitamini verilir. Doz günde 100 - 300,000 mg'dir. Bu vitamini uzun süre almanız gerekir.
Halk ilaçları
Birçok kişi keratoderma tedavisinde insanlardan gelen eski yemek tariflerini kullanıyor. Herhangi bir ilaç dermişi yumuşatabilir, soyma işlemini hızlandırabilir.
Kompres uygulamaları için aşağıdakiler kullanılabilir: Bir aloe yaprağının
- hamuru;
- tentürü soğan kabuğu + elma sirkesi.
Ayrıca propolis tentürü, gliserin ve masa sirkesi karışımı da kullanabilirsiniz. Bu fonlar etkilenen bölgeye uygulanmalıdır.
Hastalığın önlenmesi
Hastalık kalıtsaldır, keratin kodlamadan sorumlu genlerin mutasyonundan kaynaklanır 6, 9, 16. Tek önleyici tedbir, çocuğun ana-babasının genetik konsültasyondur. Kusurlu bir gen bulursa, doktor bu sendroma sahip bir çocuğa yakalanma ihtimalini bildirmelidir.
Komplikasyonları Hastalığın komplikasyonları bir enfeksiyon olabilir.
Tahmini
Eğer bir kişi mutasyona uğramış keratoderma kadar bir patolojiye sahipse, tahmini olumsuz uzmanlar tarafından konur. Doktorlar henüz hastalıktan tamamen kurtulamamışlar. Uzun süreli karmaşık tedavi bile yardımcı olmaz, sadece dermişin durumunu iyileştirebilir.