deri hastalıklarının sınıfına ait ihtiozimorfnaya eritroderminin çok sayıda küçük kabarcık ve kurutuldu gevreği kapsamındadır, bir iltihap bölgesinde, oluşumu ile epidermisin üst tabaka etki eden bir hastalığı ifade eder. Bu, büllöz formda olan ve tedavisi zor olan doğum öncesi bir doğumsal formdur. Bugüne kadar, bu hastalığın yaygınlığı hakkında kesin bir veri mevcut değildir.
erkek hem de kadınlar eşit tecelli
hastalığı, ihitoziformnaya eritroderma direkt peeling, ince kuru ölçeklerde ve kabarcıklar ortaya şeklinde kendini gösterir cilt kabuklarıyla, üst katmanlarını etkiler bulunmaktadır. Bir kalıtsal faktör olarak iletilen hastalık, gen mutasyonunun bir sonucu olarak başlar. Göz önüne alınan hastalığın son araştırmalarına göre önemli bir rol, n-alkanların seviyesinde bir artış.Mutasyon, epidermal trans-glutaminaz oluşumunu kodlayan gente meydana gelir.
en yaygın olarak koltuk altı gibi alanları etkilenebilir, büyük eklemlerde alanları, inguinal - Bu yerlerde lezyonlar eşmerkezli şekil ifade etmişlerdir.
Enflamatuar süreçler Bu önem akantoz değişen gözlenebilir hiperkeratozlu epidermis, üst tabaka ile eşlik eder. Ayrıca, özellikle kıl foliküllerinin ağzında, saçların büyümesini ve beslenmesini engelleyen az miktarda fişlerin birikmesi olabilir. Hastanın saçında bir bozulma var.iktiyoziform eritroderma bülloza( fotoğraf)
Sınıflandırma iktiyoziform eritroderma
Bugün benzer belirtiler ve tezahürleri var Eritrodermiye birçok farklı formları vardır. Teşhisi açıklığa kavuşturmak için, en uygun tedavi rejimini sağlayacak bir dizi ek laboratuvar çalışması olmalıdır.
- ortalama ağırlığı olan sadece bazı alanlarda etkiler( bölge temel olarak koltuk altı ve inguinal):
izlediği yolun hastalığın şiddetine göre sınıflandırılır
- şiddetli derecede lezyonu, önemli miktarda cilt hasarıyla karakterizedir.
da iktiyoziform eritroderma içerir sendrom, bir dizi vardır:
- netherton sendromu;
- Conradi-Hyunermann sendromu;
- Sjogren-Larsson sendromu;
- nötr yağ birikimi sendromu;
- Tau sendromu.
bir dermatolog göre, bu bozukluğun kalıtsal gen mutasyonu için değil, aynı zamanda İhlallerini tonofilaments sentezi, katmanlı granüllerin epitelyal hücrelerden çıkarılması için yetersizlik durumunda sadece bağlı olabilir
neden olur. Bu hastalığın kalıtsallığı otozomal dominant bir tipte ortaya çıkar. Semptomlar
Bulgular iktiyoziform eritroderma gibi epidermis ve semptomların üst tabakası etkiler İhtiyozların formlarının tamamı, çeşitli için çok karakteristik: sağlamlığını hissederek
- kuru cilt;Cilt yüzeyindeki
- , yavaş yavaş açık gri ila koyu kahverengi renk tonuna sahip çok sayıda kuru terazi oluşturdu;yerlerde
- cilt lezyonları üzerinde parlak renkli saç nedeniyle saç köklerinin ağızlarını takmayı sabite küçülüyor olur ölü deriyi granülleri;Hastalığın
- yaygın biçimi - bebek zaten hasarlı cilt doğdu edildiği hastalık, bir konjenital formu. Bu durumda en sık yüz, gövdeden etkilenen bölgeler;Vücutta doğrusal olarak bulunan bir verruks karakterin patlamaları.Plantar ve palmar keratoz da gözlemlenebilir. Bu, n-alkanlar arası maddenin katılaşma işlemi için sorumludur
için, geliştirme ve birikiminde bozuklukları artar gevreklik, epidermis yüzeyi( tabaka) katmanın aşırı sertlik.
Teşhis
- Ön tanı için deneyimli bir dermatolog hastayı incelemek için yeterli zamana sahip olacaktır;Bununla birlikte, çünkü iktiyoz türlerinin önemli miktarda dermişte kan damarlarının varlığında, atrofik saç folikülleri ve yağ kanalları, derinin yüzeyel tabakasında perifoliküler ve perivasküler enflamatuar infiltratlar olup derecesi gibi parametreleri analiz etmeleri gerekir. Bu veriler kesin olarak ichthyosiform eritrodermi için karakteristiktir.
- Ayrıca antenatal yöntemler gibi tanı yöntemleri de kullanılır.tonofilaments hendekleri ve hastalığı teşhis etmek mümkün Tonofibriller hiçbir kompleksleri varsa: Cildi sağlıklı bireylerde onlar granüler hücre tabakasında yoktur.amniyotik sıvının analizi de gebelik sırasında tedavi görmelerini sağlar: piknotik çekirdekler içeren ve tonofilaments birimleri ile epitel hücreleri içinde bulunması, fetusta da iktiyoziform eritrodermada yüksek bir başlangıç olasılığını işaret etmektedir.
Tedavisi Günümüzde hastalığın tamamen iyileşmesi imkansızdır. Ancak, tedavi için kapsamlı bir yaklaşım, ortak cilt durumunu ele yüzeyi üzerinde kuru döküntüler aktif oluşumunu ortadan kaldırmak büyük ölçüde kısa bir zaman sağlar.
cilt dermatolog iyileştirmek için tedavi yöntemi, derinin genel durumu üzerinde pozitif bir etkiye sahip, cilt elastikiyetini ve sıkılığını geri vitamin içeriği yüksek olan ilaçların uygulanmasını atanabilir.
Vitamin tedavi ölçüde de iktiyoziform eritrodermada gelişiminde önemli olan bağışıklık sistemi artırmaya yardımcı olur. Kompleks Vitaminler bileşimde reitnoidov kullanarak yumuşaklık ve esneklik geri yardımcı olacaktır, özellikle hijyenik prosedürlerinden sonra, soyma ve nemlendiriciler durur deri hücre reddi sürecini kısaltır A vitamini
medicamentous yolu
olmalıdır, bir dermatolog tarafından reçete edilmelidir. Soru özel dikkat hastalığın tedavisinde farmakolojik ajanlar
Ek noktası 10-35 mg / gün arasında bir miktarda sindirilen asitretin, verilir. Tedavinin süresi 4 haftadır, daha sonra bir mola uygulanır, daha sonra tedavi seyri tekrarlanır.
- üre merhem 2-11%, lokal olarak tatbik edilir;: keratolitik ajanlar ile, cilt durumunu geri hastalığın belirtilerini azaltmaya yardımcı olur, aşağıdakileri içermelidir
- güçlendirici ajanlarla kombinasyon halinde hepatoprotektörler;
- merhemi Laktik asit( % 3-6), iyileşmenin görünene kadar topik olarak uygulanır.tedavi etkinliğinin
değerlendirilmesi hastalığın klinik semptomlarının azaltılması, derinin analizine dayanır.
Eritrodermi-Brock Wilson( fotoğraf)
Önleme
- hastalığı dermatolojik hastalıklar bu tip miras olduğundan, bunlar ya eritroderma farklı nitelikteki kendi yakın aile öyküsü genel bir araştırma ve danışma dermatolog geçmesi gerekiyorsa, kısa süre içinde gebelik çiftler.
- da tedavi durumları sonra geliştirilmiş muhafaza edilmesi için gereken üre göre yumuşak peeling preparatları, özel kuru cilt jelleri, kremler ve macunlar kullanarak düzenli hijyenik işlemleri. Bir çocuk hemen onun hayatını kurtarmak için olanak sağlar retinoid tedavisi, uygulanması gereken bir doğumsal Eritrodermiye doğduğunda
öngörüyor.yaşam kalitesini artırmak için yetişkinlikte hastalığa belirlenirken bir dermatolog tüm önerileri gerçekleştirilen ve reçete tedaviyi almak gerekir.