, porfiri metabolik bir rahatsızlık ve kırmızı kan pigment oluşumu sürecinde ortaya çıkar otomatik kromozomal bir hastalıktır. Hemoglobin kırmızı bileşeninin sentezi ve asimilasyon sorumlu gen mutasyon - heme onları farklı bir kırmızımsı ton verir dışkı ve idrar yoluyla vücudunun aşırı olarak salınmasına yol açar.kırmızı heme mikro partiküller, boşaltım sisteminin vücut tarafından ayakta ve göz, diş ve diş eti beyaz biraz gölgede ver. Hastalığın ortaya çıkması, gastro intestinal bozukluklar, zihinsel hastalığı, vücutta hemolitik süreçleri ve fotodermatoz gibi faktörler tarafından tetiklenebilir. Bu hastalığın
etkisi iç organları değil, aynı zamanda hastanın görünüşüne sadece işaretlenmiş: Cildin önemli inceltme var, bu bir parlak kahverengi renk olur ve üzerinde güneş ile temas halinde görünür izleri geride bırakmak izleri ve kabarcıklar oluşmuş.Ayrıca burnun ve kulakların kıkırdak hali üzerinde sık görülen bir olumsuz etkisi vardır ve bu durum hastanın görünümünü bozmaktadır. Hastalığın belirli özellikler, güneş ışığını korku kırmızı göz rengi proteini ve kanla beslenen klasik açıklama vampire benzer hale.porfiri erkek hem de kadınlar eşit ortak hakkında ortaya olarak
patoloji
Böyle bir hasar cildi bulunmaktadır. Orada yeni doğan sonunda kırmızımsı kızdırma ile dişleri görünen, parlak kırmızı idrar duruyor zaman hastalık konjenital formu, aynı zamanda ve daha sonra dalak önemli genişleme gösterdi.güneş ışığına maruz kalan deri üzerinde
önemli boyut ülser ve olgun olarak patlama kabarcık oluşturmak, cilt ömrü boyunca geçemiyor izleri vardır. Bebeklerdeki ülserler ve deri lezyonları hızla bakteri tarafından tohumlanır ve bu da sekonder enfeksiyon ve genel bozulmaya neden olur. Bununla birlikte, hastalığın konjenital formu çok yaygın değildir. Yetişkin insanlar kutanöz porfiriye daha yatkındır.cilt güneşe artan bir hassasiyet aldığında, yaş ile
, bu hasarın daha az sıklıkta görünür, ancak kutanöz porfiri tanısı vakaları ve yaşlılık vardır, onun ifadeleri ortaya ve kabarcıklar. Dişler de kırmızımsı bir renk alırlar.İç organların işleyişindeki değişiklikler, çalışmalarındaki başarısızlıklar ve hastanın genel durumunun bozulması şeklinde kendini gösterir.
Sınıflaması Bugün söz konusu hastalığın alttürlerini ayırmak için kullanılan bir sınıflandırma var. Dış tezahürlerde bir takım farklılıklar olan ve biraz farklı terapötik etkiye ihtiyaç duyan iki tür bu hastalık vardır. Hastalığın bu çeşitleri arasında şunlar dahildir:
- hepatik;
- eritropoetiktir.porfiri belirtileri derecesine bağlı olarak
da aşağıdaki türleri içine bölümü vardır sınıflandırılabilir: geçit ile
- akut porfiri, tezahürü, kriz ve önemli ölçüde azalır ağrı azalır belirtilere remisyon, dönemleri var olan an az;
- , sadece kutanöz bulgularla karakterize edilen 'nin kronik seyrini gösteren bir hastalıktır. Aynı zamanda organik negatif değişiklikler çok açık bir şekilde ifade edilmemiştir.
Buna karşılık, porfiri keskin tür bir derecelendirme var
- akut, aralıklı porfiri;
- porfiri, aminolevulinik asit dihidrataz gövdesinde akut bir kıtlık ile karakterizedir;
- alacalı çeşit;
- , anneden çocuğa geçen kalıtsal bir formdur.kronik deri lezyonları ile karakterize olan
hastalığın sadece tipe aşağıdaki bölümü vardır:
- konjenital eritropoietik porfiri;
- geç kutanöz porfiri;
- eritropoetik protoporfirriyum.
gibi önemli sayıda böylece en karakteristik semptomların uzaklaştırılması, spesifik terapötik etkiler gerektiren belirli bir tür, ortaya bir deri lezyonu atfedilen ve bu başarısızlık kök neden ortadan edilebilir.
Akut intermitan porfiri ve - Bir sonraki videonun teması:
porfiri her tür belirtilerin en yaygın nedeni, hemoglobin biyosentezi ve bileşenlerinin değişimleri tetikleyen genlerde gen mutasyonları içerir neden olur. Bu, ailelerden çocuklara aktarılan kalıtsal bir faktör olabilir.porfiri varlığı nedeniyle, ebeveynlerden biri bir bebek sahibi karar ve ayrıca gebelik gebelik süreci olarak tedavi eden doktor kontrolünde önce tanıyı olmalıdır.
da porfiri her türlü olası nedenler içermelidir şunlardır:
- güneşe uzun süre maruz( aşırı güneşe maruz kalma);
- açlık, gelen gıdalarda az miktarda karbonhidrat ile;
- sık görülen seyrinde enfeksiyonların sıklıkla nakli;
- ergenlik döneminde, hormonal yeniden yapılanma olduğunda.mümkün kılan oldukça karakteristik porfiri her türlü cilt porfiri
Dış ekranların