Serebellar ataksi: Pierre Marie'nin dahil olduğu Türler ve Sınıflandırma, Sebepler, Belirtiler ve Tedavi

click fraud protection

serebellar ataksi( MA) bir koordinasyon bozuklukları anlamında alınır nedeniyle mozzhechke. Termin "ataksi" patolojik süreçlerin taşımak ve koordine etmek üzere bozulmuş yeteneği ile de karakterize edilir.

Hastalığın tanımı ve hikayesi

Serebellum, insan beyninin tabanında bulunan bir parçasıdır. Vücut yapısında, hareketlerin doğruluğundan sorumlu olan iki hemisfer stabilite ve denge sağlayan solucanla ayrılır.

bir tipi serebellar ataksi yukarıdaki sorunların beyincik bozukluklarının neden olduğu( ICD-10 'a göre G 11.1-11.3)' dir. Burada kullanılan "ifraz sendromu" karakteristik semptom kompleksi( vs yürüyüş bozukluğu, nistagmus, parmak titreme, konuşma ve el yazısı bozuklukları) tanımlamak için kullanılır.

ve dinamik( etkilenen hemisfer ve tabii gönüllü hareketleri yapma imkanı tehlikeye)( yürümenin, stabilite bozuklukları ortaya çıkar solucan, etkilenen) statik lokomotor bölünmüştür etkilenen beyincik, ataksi hangi kısmına bağlı.

Benzer bir sorun statik bir şekil için duran bir konumda ve dinamik bir şekil için yürürken ortaya çıkar. Farklı verilere göre, bu patolojinin sıklığı 100 bin kişi başına 23 kişiye ulaşabilir.edinilen -
instagram viewer

serebellar ataksi, en azından bir genetik hastalıktır Çoğu durumda, serebellar ataksi

nedeni sunulmaktadır.

İkinci versiyondan patoloji bir sonuçtur:

  • kafa yaralanması;
  • tümör süreçleri;
  • viral enfeksiyonlar( su çiçeği, Coxsackie virüsünün neden olduğu kızamık);
  • bakteriyel enfeksiyonlar( ensefalit, menenjit);
  • inme ve minijnsultov( geçici iskemik atak);
  • serebral felci;
  • zehirlenmeler( kurşun, cıva, zirai ilaçlar, çözücüler);
  • multipl skleroz;
  • , B12 vitamini eksikliği;Paraneoplastik sendrom
  • .taşikardi, titreme, terleme ve hoş olmayan belirtiler bir dizi eşlik korku

ani kuvvetli duygular, genellikle terim bitkisel kriz gösterilir veya panik atak edilir. Bu makaleden vejetatif krizin nasıl çıkarılacağını ve önlemeye yönelik önlemlerin neler olacağını öğreneceksiniz.

Vejetatif krize ek olarak sempatik-adrenal izole edilir. Onun için tipik olan belirtiler ve diğer krizlerden nasıl farklı olduğu için referans olarak bulacaksınız.bulunmayacakları, serebellar hipoplazi yapılar için,

  • doğuştan olmayan ilerleyici MA;:

    Kalıtsal gen mutasyonu kalıtsal formları ile ilişkili olan ve sınıflandırılmış

    patolojisi oluştururresesif

  • otozomal( Friedreich ataksi), semptomlar iskeleti( hem ebeveynlerden arızalı gen hazırlanmasında geliştirilen bir form) anormal oluşumu ile karakterize erken yaşlarda( veya 25 yıl), gelen çocuklarda meydana;erkeklerde baskın dağıtılan ilerleyici serebellar yetmezliği, küçük ile
  • resesif, X-kromozomu;
  • Betty hastalığı, konjenital MA çocuğun gelişimini sürekli, ama onun durumuna hastanın adaptasyon olgun olarak;
  • kalıtsal ataksi, Pierre Marie, geç otozomal dominant serebellar ataksi atıfta Bunun işaretleri( "doğranmış" konuşma, titreme, zihinsel gerileme, tendon refleksleri, görme problemleri, şaşılık ve diğer bir değişiklik.) Bu tür gelişimi için( 25 yıl sonra görününAtaxia formları sadece bir ebeveynden bir gen elde etmek için yeterlidir).serebellar ataksi ile

Anlatım, Friedreich ataksisi: akış doğası gereği

MA üzerinde ayrılır:

  • keskin( akut serebral ataksi, genellikle felç, beyin iltihabı ve diğer nedenlerden dolayı bir sonucu olarak gelişir);
  • ( tümör prosesleri, multipl skleroz, vb. Etkilerinden dolayı) subakut;
  • kronik olarak ilerliyor, aylarca ve hatta yıllarca sürüyor;
  • paroksismal episodik( çocuklar, yetişkinler).

'nin belirtileri ve belirtileri

MA'nın statik anormallikleri, belirli bir duruşla karakterizedir: hasta ayakta durur, bacaklar geniş aralıklarla ayrılır, elleri ile dengelenir, dönmemeye çalışılır ve gövdeyi ve başlığı eğmemezlik hissetmeye çalışıyor.

Bacaklarınızı hareket ettirmeye çalıştığınızda( Romberg'in duruşu - ayaklar kayar, kollar öne uzatılır, baş yukarı kaldırılır) hafif hafifçe bastırın( itme belirtisi), hasta fark etmeden düşer.

Dinamik bozuklukları sarhoş bir kişinin hareketlerini anımsatan "serebellar yürüyüş" tezahüründe ortaya çıkar: hasta dikişlerde olduğu gibi geniş aralıklarla düzleştirilmiş bacaklarla hareket eder.

Vücudu da düzleştirildi( Tom semptomu), hafifçe eğildi. Hasta bir dönüş yapmak zordur, kenara getirir, hatta düşebilir.

AI ilerledikçe:

  • , alternatif hareket etme kabiliyetini kaybeder, burnun ucuna, farklı ellerin parmağıyla dönüşümlü olarak dokundurur;
  • el yazısı ve konuşması kesildi;
  • yoksul taklitçi( maskeli yüz);
  • bel ağrısı alt sırt, ekstremiteler, boyunda;
  • kas tonusunu arttırır;
  • , konvülsif seğirme görür;
  • pitoz, şaşılık, nistagmus, görme bozukluğu geliştirir;
  • gıda alımıyla ve yemeyle ilgili güçlüklerle karşılaştı;
  • duruşması bozulmuş;
  • depresyon geliştirir, ruh değişir.
Her tür AI, motor hareketin performansında kasların eşgüdümlü çalışmasını aksatmaktadır.

Konjenital formlar tipik olduğu için:

  • gerçekleştirilen eyleme orantısızlık;
  • bireysel kasların koordinasyonunu bozmuştur;
  • sallanma;
  • bir hedef hedefe yaklaştıkça artan doğru bir hareket yörüngesindeki ritmik sapmayı;
  • dikey dengesizlik;
  • posta aksanıyla sarsıntılı konuşma;
  • nistagmus;
  • daha sonra oturma, yürüme, çocuklarda belirsiz yürüyüş başında;
  • zihinsel ve konuşma gelişimini geciktirdi( tazminata yaklaşık 10 yıl ulaşıldı).

Serebellar ataksi tanısı

  • tendon reflekslerinin değerlendirilmesi.
  • İşlevsel testler.
  • Spinal delik ve beyin omurilik sıvısı analizi.
  • Kan testleri, idrar testleri.
  • MR / BT.
  • Beyin dopplerografisi.
  • ultrasonografi.
  • DNA araştırması.
  • Yakın akrabalık hastalıkları hakkında bilgi toplayın.

Herhangi bir titreme, kişinin kendisinin bu keyfi hareketleri kontrol edememesi ile karakterize edilir. Elbette, bu patoloji sıradan yaşamda küçük bir rahatsızlık hissi getirmez. Tamamen ondan kurtulmak mümkün mü ve halka yönelik ilaçlarla esansiyel tremor tedavisi olup olmadığı.

Alkol kötüye kullanımı ellerde veya ayaklarda titremeye neden olabilir. Kalan alkolik epilepsi belirtileri hakkında burada okuyabilirsiniz.

Travma sonrası ensefalopati için birkaç dereceye ayrılma karakteristiktir.2 derece özelliğidir ve insan hayatına ne kadar tehlikelidir? Http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

Tedavisi Serebellar ataksinin tedavisi nedeni ile bağlıdır. Sebebi ortadan kaldırmak mümkünse, hastalık iyileştirilebilir.

Yani virüsle ilişkili MA, antibiyotik kullanırken zamanla kendisini bakteriel AI ile geçirebilir.

MA ile, örneğin multipl skleroz ve kalıtsal neden olmuştur, özel bir tedavi yoktur.

Dolayısıyla, çoğu patoloji biçimi için semptomatik terapi kullanılır:

  • serebral kan tedarikini iyileştiren preparatlar( cinnarizine, pyracetam, vb.);
  • nootropikler;
  • kas gevşeticileri;
  • beta-histidin preparatları( betaserk);
  • antikonvulsanlar;
  • fizyoterapi;
  • masajı;
  • mesleki terapi;
  • logopedik egzersizler;
  • uyarlanabilir düzenek hastalığının tedavisinde

( kamış kaplar vs. modifiye edilmiş), Pierre Marie yani meliktin, baklofen, kondelfin, B grubu vitaminleri, kullanılan kas tonunun azaltılması için araçlar.

Homeopatik tedavi onun hasta duyguları öznel açıklamasının temelinde homeopath atandı, böylece AI tüm formları için özel hazırlık yoktur.

Terapötik( "yıldırım" düğmelerini, dökme sıvı, sayfalarını çevirirken) gerizekalı, keskin darbeler, hem de gündelik becerilerin tekrarı ile egzersizleri yürüten devraldı MA egzersizlerini.

Sonuçlar ve

beklentisi serebellar ataksi, enfeksiyöz işleminin neden olduğu şekil dışında, tedavi edilemez durumdadır.

Hızlı progresyon, birçok organın fonksiyon bozukluğu, yaşam kalitesinin bozulması prognostik bulguları olumsuzdur.

Aşağıdaki tabloda serebellar ataksi ana sonuçlarını sunar:

Koruyucu önlemler sadece önleyici tedbir AF gelişme riskini arttırabilir viral enfeksiyonlara karşı çocukların aşı olduğunu

.

Atılımlı AI hastaları bulunan aileler, doğumdan kaçınılması önerilir. Ayrıca, yakın ilişkili evlilikler hariç tutulmalıdır.

Dolayısıyla, hareketler ve istikrarın eşgüdümünü bozan serebellar ataksi, hasta için pek çok zorluk oluşturur.

nedenle, bir doktora danışın ve bu patolojinin en küçük şüphe durumunda bu tanısıyla hayatını kolaylaştırır, hemen gerekli olduğundan emin olmak için mümkün olan tüm önlemleri almak.

Videoda, nörolog M.M.Sperling size serebellar ataksi hakkında birkaç kelime daha söyleyecek:

  • Pay