Wilms tümörü( veya nefroblastoma), bir böbrek dokusunu kural olarak etkilenen habis tümöritedir. Bilateral patoloji vakaları oldukça nadirdir( % 5-10).
Çocuklarda genitoüriner sistem kanserlerinin en sık rastlanan türü olan nefroblastomalar sıklıkla 3-4 yaş arasındaki küçük bebeklerde görülür. Beş yıl sonra, bu patolojinin çocuklarda görülme olasılığı keskin bir şekilde azaltılır.
Amerikan tıbbi istatistiklerine göre, Wilms tümörü on beş yaşındayken bir milyon akranından sekiz beyaz çocuk tarafından her yıl teşhis edilir. Negroid yarışındaki çocuklarda nefroblast gelişim sıklığı iki kat daha fazladır.
Wilms tümörü nedir?
XIX yüzyılın sonunda yazılan monografisinde histogenezisini doğrulayan Alman doktor Max Wilms'in adını taşıyan Wilms tümörü birçok adını taşır:
- nefroblastom;
- embriyonik nefroma;
- böbrek adenosarkoması;
- adenomyosarkom;
- embriyonik nefroma;
- adenomiyosistosarkom;Birch-Hirschfeld'in
- tümörü.
Bu terimlerin hepsi aynı hastalıktır ve tıp literatüründe yaygın olarak kullanılmaktadır.
Fotoğraf, Wilms tümörü
'yi gösteriyor Oldukça uzun bir süre için Wilms tümörü, kabuğundan filizlenerek metastaz vermeyen sıkı bir kapsül içerisinde gelişir. Katı bir boyuta genişletildiğinde, çevresindeki dokuyu sıkıştırmaya ve yerinden çıkarmaya başlar.
Gelişmenin son evrelerinde tümör membrandan büyür ve lenfojen ve hematojen yol izleyerek iç organlara( vena kava altına ve sağ atriuma kadar) metastaz yapar.
Wilms tümörü genellikle yenidoğan lezyonları ve yetişkin hastalar olmak üzere iki ya da üç yaşındaki çocuklarda görülür.
- 'nin Nedenleri Nefroblast gelişiminin gerçek nedenleri hala bilinmemektedir. Sadece, tümör işleminin başlangıcındaki gücün, fetüsün intrauterin gelişim sürecinde böbrek embriyogenezisinde olası tüm bozuklukları ortaya koyduğu tespit edilmiştir.
- Anne babadan kalıtsal yolla bulaşan ailesel nefroblast vakaları oldukça nadirdir( paylaşımları% 1,5'dan fazla değildir), bu nedenle bu patolojinin kalıtsal yapısına ilişkin herhangi bir soru çıkmamaktadır.
- Risk faktörlerinden biri kadın cinsiyete aittir: Wilms tümörü kızlarda daha sık görülür.
- İstatistiksel veriler, Negroid ırkının temsilcilerinde nefroblastom gelişiminde ırkçı bir yatkınlığın var olduğuna karar vermemizi sağlar. Siyah çocuklar, beyaz tenli çocuklar kadar bu kanser türünden iki kat daha fazla acı çekerler.
Semptomları Wilms tümörü oldukça sinsi bir hastalıktır çünkü gelişmesinin ilk aşamasında çocuğa herhangi bir ağrı oluşturmadan asemptomatik olarak ilerlemektedir. Oldukça büyük bir neoplazma bile olsa, görsel olarak sağlıklı görünmeye devam ediyor.
Ebeveynler bebeğinden öğrenmek için alarma geçirilmelidir:
- Solgun cilt.
- İdrarda bile az miktarda kan var.
- Kabızlık eğilimi( bu semptomun varlığı bağırsakların tümörün çoğalan dokuları tarafından sıkıştırılması ile açıklanabilir).
- Sık bulantı.
- Tansiyonda hafif bir yükselme eğilimi.
- Başak devleti.
- Karın ağrısı şikayetleri.İştah kaybı uzun.
- Zayıflama.
Spesifik olmaksızın, bu semptomlar mutlaka nefroblastoma işaret etmeyebilir, ancak bebeğin sigortalanması ve bebeğin olabildiğince kısa sürede uzman bir uzmana gösterilmesi daha iyidir.
Geç evreye ulaşan bir hastalığa yakalanan anne-babalar, bebeğin karnında pürüzsüz ya da pürüzlü yüzeyli yoğun, ağrısız bir yumru bulabilirler.
Nefroblastomadaki ağrı sendromu, kanserli bir tümörün en yakın organlara yayılmasının neden olduğu nadir görülen bir olaydır. Ağrı işlemi duyu sinir uçları ve iç organlarda( diyafram, karaciğer ve retroperitoneal yağ) ve aynı zamanda lifli böbrek kapsülü gerilmesinin hatırı sayılır bir sıkıştırma açıklanmıştır.Çocuklarda
nefroblastom embriyonun uterus içi gelişiminde hasar sebebiyle olmak ortak çocukluk tümörü,
, nefroblastoma en sık iki ila dört yıl arasında, genç hastalarda yaşlı buldum.
Wilms tümörü genellikle doğada içkin olan örneğin çeşitli kusurlar çocuk gelişimi ile ilişkilidir:
- kriptorşidi - erkeklerde skrotum içine inmemiş testis;
- anisidyumu - gözlerin iris kısmının kısmen oluşması veya yokluğu;
- hemihidroftrofi - vücudun farklı yarılarının eşit olmayan bir gelişimi olan oldukça nadir bir anomalidir;
- hipospadias - erkeklerde üretral yolun atipik bir yeri ile karakterize bir patoloji. Wilms tümörü küçük çocuklarda ağırlıklı olarak gelişir ne
aksine erişkinlerde
nefroblastom, tıbbi pratikte, yaş altı altmış beş yıla kadar aralığına uyan hastalarda hastalığın izole durumlar vardır.
erişkin hastalarda bu hastalığın aşırı nadir göz önüne alındığında, bu hastalarda klinik ders, tedavi ve prognoz özellikleri hakkında sistematik bilgi eksikliği dikkat edilmelidir.
Çoğu kaynağa göre, yetişkin hastalarda Wilms tümörü:
- son derece hızlı büyüme ile karakterizedir;
- , inferior vena kava lümenini ve böbrek damarlarını önemli derecede daraltan veya tamamen örteren tümör trombüsünün oluşumuna neden olur;
- yayılımın erken safhasında( patolojik sürecin kapalı bir odaktan vücut boyunca yayılması) farklıdır.
Yetişkin hastalarda Wilms tümörünün klinik gidişi böbrek hastalıklarında gözlenen karakteristik bir triad semptomunu içerir:
- ağrı sendromu;
- palpe edilebilen bir tümör varlığı;
- , hematürinin telaffuz edildiği( idrardaki kan varlığı).Erişkin hastalarda sadece nefroblastomaya özgü herhangi bir şikayet görülmemiştir.
Nefroblastomalı yetişkin hastaların sistematik olarak gözlemlenmemesinden dolayı, günümüzde tedavileri için açıkça geliştirilmiş öneriler mevcut değildir.
En yetişkinlerde Wilms tümörü iyi taktik tedavisi cerrahi pozlama, radyoterapi ve kemoterapi yöntemlerine bir kombinasyonudur, ancak bu yöntemlerin hiçbiri ayrıntılı olarak çalıştı görüşündedir uzmanlar:
- cerrahi müdahalenin en uygun hacmini tanımlanmamıştır;
- , kemoterapide kullanılan ilaçların kesin dozajını belirtmemektedir;
- , radyasyona maruz kalmanın en uygun modunu geliştirmedi.
Tümörlerin
evreleri Nefroblastom gelişiminde uzmanlar beş aşamayı ayırt eder:
- Birinci aşamadaki hastalık sadece bir böbreğin dokularında lokalizedir. Bebeğe en ufak bir acı çektirmemesi, ameliyatla kolaylıkla elimine edilir.Önde gelen ABD kliniklerinde hastalığın ilk evresindeki hastaların yaklaşık% 96'sı hayatta.
- İkinci aşamaya ulaşan Wilms tümörü, kansere bağlı böbreği çevreleyen dokulara çimlenmeye başlar. Ve bu aşamada nefroblastoma ile sadece cerrahi olarak başa çıkabilirsiniz. Bu tür hastaların sağkalımı% 91'i aşmaktadır.
- nefroblastoma, üçüncü aşama, etkilenen böbrek bırakır ve karın boşluğunda yer alan yakın lenf düğümleri ve organlara yayılır. Ameliyatla tamamen ortadan kaldırmak mümkün değildir. Hayatta kalma prognozu( modern tedavi yöntemlerinin uygulanması şartıyla)% 90'a düşürülmüştür.
- Wilms tümörünün dördüncü aşaması ihmal edilmiş kabul edilir. Beyin dokusu, kemik ve akciğerlere: lenfatik kanallar kanser hücrelerinin aracılığıyla vücudun en uzak bölgelere olsun. Bununla birlikte, bu aşamada, hayatta kalma prognozu yaklaşık% 80'dir. Elbette, önde gelen uzmanlar tarafından modern, iyi donanımlı klinikler koşullarında yapılan tedaviden söz ediyoruz.
- Beşinci evre nöroblastoma hastanın her iki böbrek dokusunu etkiler. Karın
- radyografi metastaz varlığını veya yokluğunu algılamak için:
Teşhis Eğer bir Wilms tümörü enstrümantal teşhis çalışmalar numara atanır şüpheleniyorsanız.
- Hem total hem de bireysel böbrek fonksiyonlarını değerlendirmeye yarayan radyoizotop renal muayene( renosintigrafi).
- Habis tümörlerin boyut ve lokalizasyonunu belirlemeye yarayan ultrason tomografisi.
- İntravenöz( ekskrete) ürografi. Bu yöntem, açıkça, etkilenen böbreğin hatlarını bkz ön tanıyı doğrulamak için işleyişinde ve vakaların% 70'inde anormallikleri saptamalarını sağlar.
- İntravenöz kontrastlı manyetik rezonans görüntüleme.
- Renal arteriografi, kan damarlarının lümenlerinde tümör trombüsünün varlığını ortaya çıkarmaktadır.
- Tümörün ve büyük damarların yerini gösteren anjiyografi. Bu bilgi, hastanın üzerinde çalışacak bir uzman için gereklidir.
- Akciğer grafisi( akciğerlerdeki metastazların varlığını dışlamak için) beş projeksiyonda.
- çeşitli doku ve organlarda nefroblastomalı metastası derecesini belirlemek yardımcı olan bilgisayarlı tomografi.
Laboratuar çalışmaları aşağıdakilerle sınırlıdır:
- Klinik kan ve idrar testleri.İdrarda nefroblastoma bulunan hastalarda protein ve kan tespit edilir. Bir kan testi, artmış ESR düzeyini ve anemi varlığını ortaya koymaktadır.
- Biyokimyasal kan testi.
- Pıhtı grafikleri.
- Kemik deliği. Wilms
tümör tedavisinde hastaların tedavi
yöntemleri cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi birleştiren birleştirilmelidir. - Öncü tedavi yöntemi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Ameliyat hacmi, büyüklüğüne ve metastaz derecesine bağlıdır. Modern kliniklerde nefroblastomun çıkarılması için operasyonlar minimal invaziv( nazik) yöntemlerle gerçekleştirilir. Laparoskopik olarak çıkartma, 1.5 cm'yi aşmayan mikro kesikler yoluyla gerçekleştirilir. Radyofrekans ablasyon kateter kullanılarak gerçekleştirilir. Lazer değerlemesi, bir lazer kullanılarak gerçekleştirilir.İyi sonuçlar, tümör dokularının dondurulması için bir prosedür olan kriyoablasyon ile verilir.
Doğrulanmış bir nefroblastom tanısı ile bebekleri, bir yıl süreyle kemoterapi süresinden( 4 ila 8 hafta arasında) hemen hemen, büyük çocuklar çalıştırır.
- Cerrahi öncesi ve sonrası kemoterapi uygulanır. İkinci durumda, kemoterapi ameliyattan sonra en geç beş gün içinde reçete edilir. Tedavi vinkristin, siklofosfamid, daktinomisin, doksorubisin ile yapılır.
- 3-4 kademeye ulaşan nefroblastoma tedavisinde birincil tümör alanının ışınlanması ile oluşan uzak radyasyon tedavisi kullanılmaktadır. Radyasyon, etkilenen iç organlarda( karaciğer ve akciğerlerde) bulunan metastatik odaklardır.
Hastalığın evresine göre tedavi şemaları
Herhangi bir hastalığın tedavisi daima bireysel olmalıdır.
Nekroblastom, yeterli terapötik önlemlerin seçiminde özel dikkat gerektirir.
bir tedavi stratejisi dikkate hastanın yaşı almalıdır seçerken, bireysel organizmanın ve devletin özellikleri yanı sıra hastalığın evresi.
- birinci nefroblastom ve ikinci aşamalar, dokularda sadece bir böbrek ve burada kanser hücrelerinin saldırganlık, cerrahi sonraki kemoterapi ile hastalıklı bir organ çıkarılması ile tedavi edilebilir lokalize eder. Bazı durumlarda radyoterapi kullanılır.etkilenen böbrek sınırları üçüncü ya da dördüncü evre ve cızırtı ulaştığı
- Wilms tümörü,null, temelde farklı bir tedavi gerektiren herhangi bir hasar riski bitişik organlara çıkarıldığında için. Bu aşamada cerrahi müdahale tümör dokusunun bir kısmını kaldırmaktır. Ameliyat sonrası radyasyon ve kimyasal terapi uygulanır.
- nefroblastoma Son aşama her iki böbreğin yenilgisi yol açar. Bu aşamadaki cerrahi müdahale taktikleri farklı olabilir. Bazı vakalarda, tümörün bir kısmı ve birkaç etkilenmiş lenf nodu çıkartılır. Bundan sonra, radyo ve kemoterapi kullanılır. Diğer vakalarda, hastalıklı böbrekler çıkarılır ve hastaya diyaliz seansları uygulanır. Bundan sonra, hastanın sağlıklı bir organın acilen nakline ihtiyacı var.
Besleme alışkanlıkları tedavi
Hastalarda sonra Wilms tümörü olan( hatta başarılı bir tedavi kursunu) ünlü beslenme Pevzner tarafından tasarlanan yaşam için bir diyet №7, takip etmek zorunda. Temel amacı sağlıklı bir böbrek üzerindeki diüretik yükü azaltmaktır.
Günlük bir masanın maksimum enerji değeri 2500 kaloriyi aşmamalıdır.İzin verilen sıvı miktarı bir litreden fazla değildir.
Wilms tümörü yol açabilir Komplikasyonlar
- Hipertansiyon , ayrılmaz bir biçimde artmış kan basıncı, kan damarlarının lümen daralmasına doğan ile ilgili.
- Böbrek kanaması , tehlikeli büyük kan kaybı, kan basıncında keskin bir düşüş, çökme gelişimi.
- Anemi.
- Bölgesel ve uzak metastazlar.
- Böbrek taşı hastalığı.
Önleme
Şu anda tümörün Wilms'ten korunması için özel koruyucu önlemler.hastalık başlamaz tek yolu, çocuğun vücudunun normal bir ultrason muayenesi, zaman tedavi başladı, çünkü prognoz genellikle olumlu olarak çıkıyor, risk altında.tanı ve nefroblastomalı tedavisinde büyük ilerlemeler damgasını Son yıllarda
hastalar için