Onemocnění ledvin vyvolaná jiných patologických stavů, vyžadují pravidelnou léčbu základní příčiny onemocnění, což vede k vyléčeny nebo nefrologické patologií zahrnuty v remisi nezávisle. Pokud je však příčina nemoci nevyléčitelná, potřebuje pacient zvláštní přístup. To lze pozorovat na příkladu myelomové nefropatie.
myelomové nefropatie
myelom nefropatii - porážku glomerulů a kanálků ledvin na pozadí myelomu. Myelom je maligní onkologie, při které lidská kostní dřeň produkuje velké množství plazmatických buněk.
patologický protein secernován do krevního řečiště myelomovými buňkami, je uložen v ledvinových tkáních, což vede k takovým jevům jako je nefropatie - tkáně jizvy. K dnešnímu dni je tato nemoc nevyléčitelná.Kromě toho je obtížné diagnostikovat.
Kód nemoci podle ICD-10 - C90.Patogeneze
Plazmatické buňky cirkulující v krevním řečišti v myelomu, produkují protein Bence-Jonesova proteinu( Bence-Jones).Velikost proteinová molekula umožňuje procházet otvory v membránách ledviny, a to i se svou integritu, to znamená, že na naprosto zdravé a neporušené glomerulární tkáně.Pokud je však protein zoxidován uvnitř ledvin, dochází k jeho srážení a výsledná látka blokuje práci glomerulu.
Navíc poškozená filtrace v důsledku blokovaných kanálů ledvin vede k nefroptóze, která také vyvolává poškození ledvin.
Nefropatie myelomu probíhá v různých dávkách, ale prognóza je vždy nepříznivá.S pomocí včasné diagnózy, která je statisticky velmi vzácná, mohou lékaři dosáhnout remise pacienta, která trvá až 5 let( ve výjimečných případech až 10 let).
Symptomy
charakteristický rys myelomu nefropatie - nespecifickými příznaky. Ve srovnání s glomerulonefritidy patologie, ve kterých stejné je pevná poškození ledvin tkáň může být patrné, že v prvním případě, že pacient stojí klasický obraz chronickým selháním ledvin: Příprava pastosity a otoky a zvyšuje krevní tlak.
Při nefropatii myelomu probíhá funkční renální selhání velkou rychlostí, avšak bez jakýchkoli příznaků tohoto procesu. To negativně ovlivňuje diagnostický proces a zbavuje pacienta příležitost zahájit léčbu včas.
pouze zvláštní vlastnost, která je vždy přítomen v klinickém obrazu onemocnění na pozadí mnohočetného myelomu - a proteinurie, jinými slovy, přítomnost bílkoviny v moči. V tomto případě je důležitější mluvit a makroproteinurie, protože množství bílkovin v moči může dosáhnout 50-60 gramů na litr.
Někdy je možné vidět proteinurie i bez testu moči - při močení se vytváří víčka pěny. Tato charakteristika však nelze charakterizovat jako specifická, navíc je tato skutečnost snadno přehlížena.
Vzhledem k tomu, že myelom postihuje nejen ledviny, ale i lidský kostní systém, seznam příznaků zahrnuje bolest kostí.
Diagnostika Diagnostika myelomu nefropatie obvykle začíná analýzou moči a detekce proteinurie. Je důležité rozlišovat patologii od glomerulonefritidy. V případě, že pacient nebyl dříve stafylokokové a streptokokové infekce a akutní formy glomerulonefritidy, existuje důvodné podezření, myelom nefropatie a pokračovat diagnostiku.
Přesná diagnóza se provádí po třech studiích:
- močová elektroforéza, která určuje složení moči a v ní nenachází albumin, ale protein Bens-Jones;
- detekce paraproteinů v krvi a moči;
- provádějící stenovou punkci k určení počtu plazmatických buněk.
Nephrobiopsy je součástí diagnostického plánu pro podezření na myelomovou nefropatii, je extrémně vzácné, protože převzetí tkáně z orgánu na mikroskopické vyšetření je poněkud obtížným a technicky nebezpečným procesem. Sternární punkce spolu s analýzou moči a krve mohou diagnostiku co nejpřesnější.
Léčba
Léčba myelomu a souběžné nefropatie neexistuje. Před lékaři je úkolem přinést chorobu k remisi, čímž se prodlouží život po několik let. Pro tento účel se používají glukokortikosteroidy a cytostatika, které potlačují imunitní aktivitu.
Ale komplikace je skutečnost, že tyto léky z těchto skupin jsou kontraindikovány v případě nefrogenní insuficience. Proto se pacientovi s CRF doporučuje symptomatická terapie určená k podpoře jeho blahobytu a plazmaferéze, která odstraní protein Bens-Jones z krevního řečiště.
Také v léčbě je jmenování diuretik a použití velkého množství tekutiny.
Příčiny, příznaky, diagnostika a léčba myelomové nefropatie: