benigních i maligních nádorů nadledvin hormonálně aktivní nazývanými feochromocytom, ale někdy tento termín je označeno, a adrenální novotvary v chromafinní tkáni.
nadledvin feochromocytom - docela těžké diagnostikovat nemoc, takže propuštěn samostatné ustanovení, mimo jiné nemocí souvisejících s žláz s vnitřní sekrecí.A dokonce i podle oficiálních údajů z této nemoci trpí pouze 0,0001% populace, to znamená, že se vyskytuje v každém deset tisíc člověka, ale tato čísla jsou mírně odlišné v realitě.Proto v procesu patologické studie feochromocytomu nádoru je detekována s frekvencí 0,3%, a hypertenzní - 1% pacientů.Podle různých zemí byl féochromocytom diagnostikován ve 40-76% případů pouze při pitvě.V
vyskytuje 3/4 onemocnění v jediném nadledvin - na pravé straně, 1/10 - v obou žláz, ale v jiných případech mimo žláz v oblasti břicha. Maligní feochromocytom se nenachází častěji než v každém desátém případě a metastázy jsou ještě méně časté.
Symptomy
Symptomy feochromocytomu se zřídka projevují naplno. Hlavní věcí, kterou vede, je arteriální hypertenze, jejíž kliniku může být epizodická nebo trvalá.Pokud je féochromocytoma klinika epizodická, pak nejčastěji bude provokována stresem, přejíráním a zvýšenou fyzickou námahou.
mají feochromocytom anamnéza tvoří výbuchy symptomy, včetně vysokého krevního tlaku, náhlé zmizení nebo jejich přechodu na opak. Například, hypertenze po útoku může jít do hypotenze.
klinika feochromocytom jako nadledvin nádorů, k exacerbaci těchto příznaků zahrnuje jak:
- křeče v nohou;
- Nepohodlí v břiše;
- Zvýšené pocení;
- Nevolnost;
- Zvracení;
- Pulzující bolest hlavy;
- Bledá kůže.
přídavek, nádor nadledvin může projevit záchvaty úzkosti, ztráta vědomí, křeče, konstantní potřeby kofeinu, hyperventilace syndromu. V závažných případech
katecholaminů emise v důsledku duševní poruchy, kardiovaskulární, žláz s vnitřní sekrecí, hematologických a typu gastro-intestinálního traktu, jako jsou například:
- slinění;
- Vysoká krev ESR;
- Hyperglykémie;
- Cévní poškození fundusu;
- Hypogonadismus;
- srdeční selhání;
- Neurastenie;
- Psychózy.
Patogeneze
Z hlediska medicíny, feochromocytom, příčiny, z nichž jsou stále neznámé, nicméně analýzou nadledvin feochromocytom, lékařská hypotéza o existenci genetické predispozice k onemocnění byl prosazován. Klinika onemocnění vede k jejímu vývoji v jakémkoli věku, avšak největší počet případů je stanoven v intervalu od 25 do 50 let. Pokud umístění nádoru je feochromocytom v kůře nadledvin, pak 90% z nich je benigní, jestliže ze žláz, je šance na zhoubný nádor roste na 30%.
Patogeneze je z velké části charakterizována lokalizací nádoru. Pokud je tvorba mimo nadledviny, pak tělo uvolňuje norepinefrin, což vede k takovým projevům, jako je vysoký krevní tlak, bradykardie. Pokud je nádor nachází v ucpávce, krev vysunutí adrenalinu, což vede k nadbytku třes, hyperexcitabilita, mydriáza, hyperglykemie, tachykardie, vysoký krevní tlak.
Diagnostika
jako nádor produkuje tvrdé katecholaminy, analýzy zaměřené na identifikaci látky v nadledvinkách, průdušek a tkáních močového systému. Detekce katecholaminů se nejčastěji provádí metodou stříbření Grimalius a Gamperl-Masson.
přidávání se laboratorní diagnostika feochromocytomem je určen pro hodnocení hladiny katecholaminů v moči vylučované během dne, což se často může být přítomna kyselina vanilimindalnaya a epinefrin.
Druhou částí diagnózy je sledování kolísání krevního tlaku u pacienta. Je také nutné sledovat činnost CAS, přičemž věnujte zvláštní pozornost přetrvávajícím poruchám srdečního rytmu a kardiopatiím. Velmi důležitou součástí diagnostiky nádorů nadledvinek odstraní aktuální diagnózy, který se používá pro scintigrafii ve spojení s metayodbenzilguanidinom - radioaktivní látky. Pokud je velikost léze větší než 2 mm, je možné použít metodu, jako je ultrazvuk. Také pro tyto účely se CT a MRI účinně používají.Neméně důležité v diagnóze novotvarů je definice zhoubného nebo benigního a v případě rakoviny se snaží identifikovat metastázy.
Léčba
Léčba onemocnění se skládá ze dvou fází a často zahrnuje jak lékové, tak i chirurgické účinky. K chirurgickému vlivu na nádor pankreatu je možné pokračovat až po normalizaci tlaku v přípustných normách. Jako léčebná předoperační léčba se používají A-adrenoblockery, jako tropafen, fentolamin a fenoxybenzamin.
V závislosti na tom, co má nadledvinka, lze použít různé metody chirurgického zákroku. Pro zajištění nezbytné manipulace v průběhu chirurgického zákroku použijte extraperitoneální, transtorakální, transperitoneální nebo kombinovaný přístup.
Jestliže jediný nádor je benigní nebo maligní nádor bez metastáz, léčba je 85%, je úspěšná, a nevede k relapsu. K léčbě feochromocytomu
s více nádory nadledvinek, nejschůdnější možností je odstranit všechny nádory, ale protože tato operace má vysokou míru rizika pro zdraví pacienta, chirurgický zákrok se provádí v několika stupních. Přehyb
feochromocytom
jak maligní a benigní nádor je často diagnostikován u pacientů s hypertenzí, vyznačující se tím, hypertenze v feochromocytomu může být konstantní a může projevit ve formě pereodicheskih krizí.Hypertenzní krize v feochromocytomem projevuje tachykardie, bolesti hlavy, bezvědomí strach, horečka, časté močení, sluch, zrak, a pocení.
Během krize způsobené nadledvin nádorů pacienti kůže prudce otočí bledý a zpocený se stane bohatá, končetiny jsou studené, a žáci se rozšíří, krevní tlak stoupne na hodnotu 240/140.Po takovém útoku člověk obvykle cítí silnou slabost.
Pheochromocytoma u dětí
Tento nádor u dětí je vzácné, a má až do konce bez etiologie. Hlavní příčinou vzniku adrenálních nádorů je genetický faktor. Nejčastější feochromocytom u dětí se vyskytuje mimo nadledvinu nebo má dvoustranný tvar. Zajímavým faktorem novotvarů u dětí je, že ačkoli u starších lidí je nádor častější u žen, pak v dětství tento typ vzdělávání je pravděpodobnější pro chlapce. Současně není vůbec žádný rozdíl mezi tím, který rodič dítě zdědi předispozici k novotvary v nadledvinách.Často u dětí jsou tyto novotvary kombinovány s nádory sliznic, střev a rakoviny štítné žlázy. Pediatrický feochromocytom je často spojován s onemocněními Hippel-Lindau, Sippl a Recklinghausen.
Maligní feochromocytom
Maligní feochromocytom je hormonálně aktivní nádor. Tvoří jej adrenální medulla.Často je to oboustranné.K dnešnímu dni neexistuje jediná odpověď na lék na povaze vzniku těchto nádorů.
Nemoc se může vyvinout v jakémkoli věku. Nejčastěji se však tato diagnóza provádí u pacientů ve věku od 20 do 50 let. Procento pacientů různého pohlaví jsou téměř totožné.Mírně méně často se u dětí projevuje nádor. Nejnebezpečnější věk je v tomto případě v období od 10 do 11 let.
Z celkového počtu maligních nádorů představuje feochromocytom 15% případů.Podle lékařských statistik zemřela třetina pacientů s touto diagnózou před diagnostikováním onemocnění.Důvodem je podobnost příznaků s řadou dalších onemocnění.Tato specifičnost je způsobena množstvím adrenalinu vylučovaného nádorem. Pouze vysoce kvalifikovaní specialisté, kteří mohou použít diferenciální diagnózu, mohou proto tuto nemoci zjistit.
Dalším znakem maligního feochromocytomu je rozdílný charakter symptomatologie u dětí a dospělých.
Převládající část novotvaru je jediný nádor nadledvinky. Ze všech hlášených případů se 10% nádorů nachází nad nadledvinami. Asi 3% se tvoří v krční oblasti, stejně jako hrudník. Dvacet procent nádorů je množné.Klasifikace
feochromocytom ICD
10 Podle Mezinárodní klasifikace nemocí, maligní feochromocytom D35 přidělený kód, který představuje novotvar jiných a neurčených žláz s vnitřní sekrecí.
zvlášť, v závislosti na místě nádoru je klasifikován podle MKN 10 diagnóz:
- kód D35.0 ukazuje na nádory nadledvin;
- D35.1 se týká nádoru paratyroidní [příštítné] žlázy;
- D35.2 - takže nová forma hypofýzy je šifrována.
A tak dále. Celkem obsahuje ICD 10 9 typů nádorů.
Oddělené kódované podle mezinárodní klasifikace onemocnění, Sipple syndrom. Toto onemocnění je charakterizováno vícenásobnými feochromocytomaty.
Tento nádor je často kombinován s neurofibromatózou. Při této diagnóze se používá i samostatný kód.