Renální ageneze byla známá lidstvu již od starověku. Aristotel zmínil tuto patologii a řekl, že pokud zvíře nemůže existovat bez srdce, pak je zcela bez sleziny nebo ledvin. Poté se belgický vědec Andreas Vesaliy začal zajímat o renální dysplazie během renesance. A již v roce 1928 začal sovětský doktor Sokolov aktivně objevit frekvenci tohoto onemocnění u lidí.Dnes bylo zjištěno několik různých druhů ageneze, z nichž každá má své vlastní příznaky a prognózy pro pozdější život.
Anatomie ledvin
V různých lékařských zdrojích je často možné nalézt směs dvou termínů - ageneze a aplazie ledvin. Ujasňme si, že ageneze je vrozená, úplná nepřítomnost jedné ledviny( nebo dvou) v osobě.V tomto případě místo chybějícího orgánu neexistují žádné základy ledvinné tkáně, nemůže být ureter ani jeho část.
Aplasie je nedostatečně vyvinutá ledvina, která není schopna plně plnit svou funkci. V tomto případě může zůstat část močové trubice, dokonce i celý močovod, který prostě slepě končí v horní části, aniž by se spojil s nějakým orgánem. Proto když mluvíme o agenezi s retencí močovodu, ve skutečnosti mluvíme o aplazii.
Neexistuje jednotná statistika této renální patologie. Je známo, že všechny ledvinové anomálie zaujímají 7 až 11% všech patologií genitourinálního systému. Jednostranná ageneze ledvin je registrována u jednoho novorozeného dítěte od 1000( některé zdroje hlásí poměr 1: 700).Oboustranné( absence obou orgánů) - u 1 dítě od 4 do 10 tisíc.
Příčiny
Společný názor na příčiny ageneze u novorozenců dosud neexistuje. Genetický faktor zde nezáleží, takže se tato anomálie nazývá vrozená.Obličky v embryu začínají již od 5. týdne a pokračují po celou dobu těhotenství, takže není možné jednoznačně pojmenovat příčinu problému.
Existuje několik osvědčených příčin, které mohou vyvolat podvýživu ledvin a narození dítěte s aplaziem nebo agenezí.
Tyto rizikové faktory zahrnují:
- kolem infekční( virové) onemocnění u matek v prvním trimestru: . zarděnek, chřipky a dalších těžkých
- Diagnostické postupy v průběhu těhotenství s využitím ionizujícího záření.
- Diagnóza "diabetes mellitus" v budoucí matce.
- Přijetí hormonální antikoncepce během porodu dítěte( a také jakékoliv silné léky bez dozoru lékaře).
- Chronický alkoholismus a pití během těhotenství.
- Přítomnost pohlavně přenosných nemocí u pacienta.
Klinický obraz
V případě ageneze jedné ledviny se nemusí onemocnění dítěte objevit po několik let. Pokud během těhotenství matky nedošlo k žádnému ultrazvuku a po porodu - různé testy, může se pacient dozvědět o jeho vlastnostech roky později. Například při vyšetřování ve škole nebo na pracovišti.
Na ageneze ledviny u novorozence může signalizovat následující funkce:
- vady obličeje( široký a plochý nos, oční hypertelorismus, nabubřelý);
- uši jsou umístěny nízko a silně zakřivené( obvykle na straně, kde není ledvina);
- na těle nadměrné množství vrásek;
- velká břicho;Plicní hypoplazie
- ( malý objem dýchacích orgánů);
- deformace chodidel;
- přemístění polohy vnitřních orgánů.
Následně mohou děti pociťovat zvracení, polyurie, hypertenzi, vyvinout dehydratace.
Když se děti narodí s agenezí, to znamená, že jeden močovod zcela chybí, je to často doprovázeno anomáliemi ve vývoji pohlavních orgánů.U dívek to jsou malformace dělohy( jednorožec, bicorne, děložní hypoplazie), atrezie vagíny atd. U chlapců neexistují vas deferens, patologické změny v semenných váčcích. V budoucnu to může vést k bolesti ve slabinách, bolestivé ejakulaci, impotenci a neplodnosti.
Typy
Existují různé klasifikace ledvinové ageneze, první a hlavní - počtem orgánů.Zde se rozlišují následující formy:
Oboustranná ageneze, tj. Absence obou ledvin. Tento druh anomálie je neslučitelný se životem. Pokud ultrazvuk vykazuje bilaterální agenezi i v pozdním těhotenství, lékaři často trvají na umělém doručení.
Agenezi pravé ledviny je hlavní typ patologie a u žen je častější.Pravá ledvina je obvykle o něco menší a pohyblivější od narození než pravá ledvina, je umístěna pod levou ledvinou, a proto je považována za zvlášť zranitelnou. Ve většině případů je funkce pravého orgánu úspěšně provedena levou ledvinou a osoba nemá žádné nepohodlí.
Ageneze levé ledviny. Tato forma renální anomálie je mnohem méně častá a je obtížnější tolerovat. Pravá ledvina je přirozeně méně pohyblivá, méně funkční a není přizpůsobena plné kompenzační funkci. Symptomy tohoto typu onemocnění jsou klasické pro agenezi a aplazie.
Navíc formy ageneze jsou rozlišeny:
- jednostranně se zachováním močovodu;
- jednostranně s nepřítomností močovodu.
Jednostranná ageneze( vlevo a vpravo), ve které je zachována část močovodu nebo celý orgán, prakticky nepředstavuje ohrožení plného života. Pokud druhá ledvina zcela splňuje funkce neexistující a člověk vede zdravý životní styl, nemoc se mu nebude obtěžovat.Často se v takových případech lidé dozvídají o svých vlastnostech náhodou během komplexního průzkumu.
Pokud je ageneze jedné ledviny doprovázena ztrátou močového měchýře, je to ve většině případů plné anomálií pohlavních orgánů.U chlapců je to nedostatečně rozvinutá plíce, vas deferens. U dívky - různé patologie vývoje dělohy a pochvy.
Léčba a prognózy
Jediný typ ageneze, který je skutečně nebezpečný pro život, je obousměrný.Plod s touto diagnózou se buď narodí již mrtvý, nebo umře během porodu, nebo v první den po porodu. Vzhledem k rychle se rozvíjejícímu selhání ledvin.
Nyní díky rychlému rozvoji možností perinatální medicíny existuje příležitost zachránit život dítěte, pokud v prvních hodinách po porodu podstoupí transplantaci a poté pravidelně provádí hemodialýzu. To je však realistické pouze tehdy, pokud pořádáme rychlou diferenciální diagnostiku patologie plodu, abychom rozlišili agenezi od ostatních defektů močového systému.
Při jednostranné agenezi je prognóza obvykle nejpříznivější.Pokud se u pacienta nevyskytnou žádné nepříjemné příznaky, stačí jednou za rok provést vyšetření krve a moči a chránit ledvinu, která již má dvojí zátěž.To znamená, že nepřekračujte, neberte alkohol, vyhýbejte se nadměrně slaným jídlům apod. U každého pacienta mohou být také individuální doporučení od pozorného lékaře.
Ve vzácných případech s agenezí ledvin je zaznamenáno postižení.K tomu dochází, když se vyvine chronické selhání ledvin( CRF) ve fázi 2-A.
Tato fáze se nazývá polyurická nebo kompenzovaná.V tomto případě se jediná ledvina nemůže vyrovnat se zátěží a její práce je kompenzována aktivitou jater a dalších orgánů.Skupina zdravotně postižených závisí na závažnosti stavu pacienta.