keratoderma zahrnuty dermatóz, které jsou založeny na poruchy v procesu keratinizace. Toto je onemocnění Unna-Toast a patologie Meled a syndrom Papillon-Lefebvre).Nejčastěji dochází ke zvýšené keratinizaci, která je lokalizována v oblastech dermis jako jsou dlaně a nohy. Jednou z takových patologií je mutilující keratoderma.
Funkce
specialisty onemocnění Mutiliruyuschuyu keratoderma také nazývaný syndrom Fonvinkelya dědičné mutiliruyuschey keratomas. Tato patologie se obvykle vyskytuje u dětí ve druhém roce života. Patologie byla poprvé popsána v roce 1925.V některých případech existuje kombinace dotyčné patologie s takovými chorobami:
- ruby alopecia;
- pachyonihia;
- ztráta sluchu;
- hypogonadismus.
rysem onemocnění je difuzní nadržené vrstvy v dermis dlaní, chodidel, což je doprovázeno nadměrné pocení. Po určité době se kabel objeví na dermis.
Příčiny
Specialisté založili autozomálně dominantní typ dědičnosti onemocnění.Podle výzkumu, patologie spouští mutací genů zodpovědných za kódování keratin 6, 9, 16.
Vývoj keratoderma výrazně ovlivnit nedostatek vitaminu A, virové, bakteriální infekce, hormonální dysfunkce, přítomnost nádorových onemocnění.Symptomy
mutiliruyuschey keratoderma
první příznaky mutiliruyuschey keratoderma vidět na 2 roky. To je charakterizováno horny vrstvení( difuzní), který se objeví na dermis podrážky, palmy. Kromě ovlivnění dermis se v této patologii pozoruje hyperhidróza.
S progresí patologie ukazují prsty kordy. Tam jsou také změny na nehty desky. Tyto změny se projevují typem hodinkového skla. Syndrom Fonvinkelu se vyznačuje vznikem folikulární keratózy v takových oblastech:
- kloubů loktů;
- povrch kartáčů( zadní);
- kolenní klouby.
Diagnostics
muset klinický obraz provést přesné diagnózy, data, difdiagnostiki, histologii.
Pacient s podezřením na keratolytický mutant předepisuje histologické vyšetření.Tato diagnostická metoda umožňuje odborníkům detekovat: akantózu
- ;
- těžká hyperkeratóza;Granulosa
- .
Malé množství zánětlivých infiltrátů se nachází v dermis pacienta. Obvykle zahrnují ve svém složení takové komponenty: histiocyty
- ;
- lymfocyty.
Také odborník může potřebovat provést diffodiagnosi. Chcete-li vybrat mutiliruyuschuyu keratoderma mimo jiné typy kožních lézí odborníka musí brát v úvahu originalitu spontánní amputaci, což není charakteristické pro jiné formy keratózy.
Léčba
Moderní lék není schopen úplně léčit onemocnění. To, co mohou odborníci udělat, je minimalizovat nepohodlí, výskyt keratózy. Léčba patologie dermis, kterou uvažujeme, probíhá dvěma způsoby:
- je léčivý;
- terapeuticky.
Můžete také použít tradiční medicínu.
terapeutický způsob pro zmírnění symptomů, které se projevují v mutiliruyuschey keratomem( dědičné), lékaři může přiřadit vnější terapii. Zahrnuje použití: mastí
- , které obsahují aromatické retinoidy;Steroidní léky
- ;Keratolytické přípravky
- .
medikamentózní cestou
Většina specialistů užívá léky, jako je "Neotigazon", pro všeobecnou terapii. Dávkování stanovuje ošetřující lékař, který bere v úvahu závažnost onemocnění.Dávka může být 0,3 - 1 mg / kg tělesné hmotnosti.
Pokud tento lék není k dispozici, můžete aplikovat vitamínovou terapii. Pacientovi je předepsán vitamín A. Dávkování je 100 - 300 000 mg denně.Vezměte si tento vitamín na dlouhou dobu.
Lidové léky pro léčbu mnoha keratoderma používat staré recepty lidí.Jakýkoli lék může změkčovat dermis, urychlit proces jejího odlupování.
Chcete-li použít obklady lze použít tyto prostředky:
- buničiny z aloe listu;Tinktura
- z cibulové kůry + jablečný jablečný ocet.
Můžete také použít tinkturu propolisu, směs glycerinu a stolního octa. Tyto prostředky musí být použity na postiženou oblast.
prevence nemocí
choroba je dědičná, vzniká v důsledku mutací genů zodpovědných za kódování keratin 6, 9, 16. Jediný preventivní opatření je považováno za genetické poradenství rodičů dítěte. Pokud naleznou vadný gen, lékař by měl hlásit, že dítě má tento syndrom.
Komplikace
Komplikace onemocnění může být infekce.
počasí
Když má člověk tuto nemoc jako mutiliruyuschaya keratoderma, odborníci dát špatnou prognózu. Lékaři se ještě nedokázali zcela zbavit této nemoci. Dokonce i prodloužená komplexní léčba nepomáhá, je pouze schopna zlepšit stav dermis.