meduloblastom - maligní intrakraniální nádor, který se vyvíjí z embryonálních buněk, nejčastěji( 75% z celkového počtu pacientů s meduloblastomem) ovlivňující děti.
Prevalence tohoto onemocnění mezi dětmi je dvě epizody na sto tisíc vrstevníků.To představuje u jednoho z pěti primárních maligních novotvary centrálního nervového systému u dětí.U dospělých je toto číslo pouze 4%.
Typický věk detekce meduloblastu u dětí je pět až deset let. Počet detekovaných meduloblastů pro desátý rok života malých pacientů je 70%.Chlapci trpí s nimi dva až třikrát častěji než dívky. U dospělých pacientů jsou ve věku od 21 do 40 let zjištěny meduloblastomy.
Co je to nádor?
meduloblastom nazývá maligní neuroektodermální( vyvíjející se z neuronální progenitorové buňky) CNS nádor( centrálního nervového systému). meduloblastom může být aktivována v lékařské literatuře:
- sarkomatózní gliom;Granuloblastom
- ;Embryonální neuroglycytom
- ;
- isomorfní glioblastom;
- neurosporangiomem;
- spheroblastom;
- neurospongioblastomem.
Všechny výše uvedené názvy jsou synonymem a používají se pro název stejné nemoci. Na snímku
meduloblastom cerebelární meduloblastom
rozlišovacím znakem ve srovnání s jinými maligní nádory mozku, je jejich rychlá metastázy likvoroprovodyaschim cest( oběžných drah konstantní CSF - mozkomíšní mok).Rychlý růst nádorů
překrývajících mozkomíšní mok cirkulační kanály, vede ke zablokování likvoroottoka. Výsledkem je prudké zvýšení intrakraniálního tlaku u pacienta a vznik syndromu těžké intrakraniální hypertenze.
Histologické vyšetření nádorové tkáně odhaluje přítomnost četných vysoce kvalitních kulatých embryonálních buněk, které mají velký hyperchromní jádru a cytoplazmě tenké.
Příčiny
Nejvíce meduloblastomy sporadický( nepravidelně) přírody. Výjimku tvoří pacienti trpící řadou dědičných onemocnění charakterizovaných vysokou pravděpodobností tohoto maligního novotvaru. Mluvíme o pacientech se syndromem:
- modrých nevůd;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
skutečné příčiny meduloblastomem nejsou nainstalovány v tento den, ale celá řada známých rizikových faktorů tohoto onemocnění. Patří sem:
- časně( až deset let) věk pacienta;
- expozice ionizujícímu záření;
- vliv patogenních virů( herpes, lidského papilloma viru, cytomegaloviru, virus Epstein-Barrové), které způsobují poškození buněk genomu;
- přítomnost zatěžované dědičnosti;
- škodlivé účinky karcinogenů obsažených v potravinách, chemikáliích pro domácnost, nátěrových a lakovacích výrobcích chemických podniků.Klíčení
meduloblastom v mozkovém kmenu způsobuje rozvoj bulbární syndrom, se projevuje v hlavových nervů, protože se nachází v jádru tkáně dřeň.Vývoj bulbární paralýzy je charakteristický pro pozdní stadia onemocnění.
Klasifikace
80% meduloblastomy je lokalizována do výběžku malého mozku, a zbytek - v tkáních jeho hemisfér.
histologická struktura tumorové tkáně malignity dělí do následujících typů:
- Klasický nediferencovaný medulloblastom;
- Nádor s neuronovou diferenciací;
- Novotvar s diferenciací glií;
- Medulliomyelastoma;
- Desmoplastický medulloblastom;
- Lipomatózní medulloblastom obsahující tukové buňky. Tento druh nádorů je nejzásadnější.
Pro určení individuální klinické prognózy u každého pacienta většina specialistů používá klasifikaci Chang, kterou navrhl v roce 1969.V plném souladu se zásadami TNM bere v úvahu velikost maligního novotvaru, stupeň patologické infiltrace a její metastázy. Symptomy
granuloblastomy
granuloblastom Klinický průběh je z velké části závisí na umístění nádoru, závažnost syndromu mozku v důsledku zvýšení intrakraniálního tlaku a lokalizaci metastáz.
- Vzhledem k cerebelární lokalizaci meduloblastomu většina pacientů trpících tímto onemocněním vytváří komplex příznaků nazvaných cerebelární ataxie. Nejvýraznější projev z nich je přítomnost „mozečku chůzi“, v němž je pacient chodí, položil nohy a vyrovnávání ruce obnovení rovnováhy a zabránit pádu. Zhoršená koordinace pohybů vede k častému pádu pacienta, který se silně otáčí ze strany na stranu. Klíčení
- nádory v mozkovém kmeni, což vede k rychlému zhoršování pacienta, porucha projevující hemodynamiky( průtok krve přes nádoby) a dýchání.
- neurologické symptomy zahrnují poruchy, jako je pohled obrnou, poruchou gag reflex, patologické nystagmus( mimovolní rytmické pohyby očí), poruchy pohybu přátelských bulvy( jejich konvergence).
- Zapojení do nádorového procesu mozku vede k různým poruchám citlivosti a paralýze dolních končetin.
- Příznaky mozkových projevů vyjádřené v nadměrném podrážděnost, neklid, ztráta správné orientaci v prostoru, času a představy o sobě.
- Pacient má často záchvaty, ranní bolesti hlavy, přetrvávající nevolnost a mnohočetné zvracení - charakteristický příznak intrakraniální( intrakraniální) hypertenze. To je důvod, proč
meduloblastomy odhalila po vyklíčení nejen v mozečku hemisfér a čtvrté komory mozku, ale i ve struktuře bulbární oddělení.
Dalším faktorem, který výrazně zhoršuje stav pacientů, je přítomnost metastáz. Jejich velikost a lokalizace určují povahu klinického obrazu v každém konkrétním případě.
neobvyklé granuloblastom spočívá v tom, že( na rozdíl od jiných mozkových nádorů, metastazující ne mimo CNS) jsou schopny metastazovat do plicní tkáně, jater a kostí.
Diagnostika
Pro správné diagnózy neurologem shrnuje údaje získané v důsledku řady výzkumu:
- magnetická rezonance nebo počítačová tomografie mozku. Pomocí počítačové tomografie je určena lokalizace a velikost nádoru, stejně jako úroveň infiltrace nádorových tkání.MRI umožňuje detekovat i minimální změny struktury mozkové tkáně.
- Údaje z pozitronové emisní tomografie umožňují odhalit přítomnost příměsí v krvi a posoudit průběh metastáz.
- Postup neurosonografie kojenců s otevřenými fontanely umožňuje včasnou diagnostiku meduloblastomu.
- Komplex laboratorních testů zahrnuje: obecné vyšetření krve a moči, biochemickou analýzu krve, histopatologickou analýzu( biopsii) nádorových tkání.
přídavek k pacientovi prochází inspekčního procesu a laboratorní výzkum hardwaru:
- neurochirurgie.
- Oftalmolog. Výsledky jeho oftalmoskopie nejčastěji naznačují přítomnost intrakraniální hypertenze.
Léčba
Léčba meduloblasty je komplex, který kombinuje chirurgické odstranění nádoru, radiaci a chemickou terapii.
- Celkové odstranění nádorového nádoru se provádí pomocí mikrochirurgických metod a navigační operace s magnetickou rezonancí.
- Při úplném odstranění meduloblastomu a absence metastáz je radiační léčba předepisována v nízkých dávkách, což zabraňuje významným vedlejším účinkům. Při neúplném odstranění nádoru nebo při detekci metastáz se výrazně zvyšují dávky záření.Pokud maligní forma dosáhla významné velikosti, použije se radiační terapie před operací.Účelem radiační expozice je snížit nádor na operační velikost. Radiační terapie je kontraindikována u dětí mladších tří let.
- Průběh chemoterapie se používá po odstranění nádoru a průběhu radioterapie. Nejúčinnější léčbou je léčba prokarbazinem, vinkristinem a nitrosourea.
- Nová metoda léčby meduloblastomu, navržená americkými specialisty, je použití geneticky modifikovaného spalničkového viru. Laboratorní testy provedené na myších ukázaly schopnost tohoto viru zabíjet rakovinné buňky po dobu tří dnů.Komplikace
meduloblastom Nejčastější komplikací je výskyt edému mozku( hydrocefalus).Je to z důvodu porušení likvoroottoka vyplývající z rychlého růstu nádoru, nebo překrývající otvor magendie a Lyushka nebo úzký kanál, tzv přívod vody v mozku.
prognóza meduloblastomem u dětí i dospělých úrovni
úmrtnosti a invalidity u pacientů s meduloblastomem, je velmi vysoká.
- Pooperační mortalita se udržuje na úrovni 5% a pětiletá míra přežití operovaných pacientů není vyšší než 30%.
- Míra přežití chlapců, která přesahuje pět let, není větší než 24% a dívky - asi 10%.
- Malignita nádoru je vyšší u mladšího dítěte, protože mozkový kmen, zodpovědný za životně důležité funkce, je velmi rychle zapojen do nádorového procesu.
- Prognóza pro operované pacienty s opakujícím se nádorem je nejčastěji zklamáním.
Video o vysoké dávce chemoterapie pro meduloblastom u dětí starších 4 let: