Paraproteinemické hemoblastózy: typy, příznaky a příčiny, diagnóza a léčba

click fraud protectionMezi mnoho druhů

krevních patologií jsou ty, které nádoru limfosistemnye aktivně syntetizující imunoglobulinu( nebo paraproteinu).

Všechny buňky vzniklé nádorové buňky se vyvinuly z jedné maligní a geneticky abnormální buňky a proto produkují pouze jeden specifický typ imunoglobulinu.

Co je paraproteinemická hemoblastóza? Obecně

paraproteinemic hematologických zhoubných nádorů jsou skupinou patologických stavů, ve kterých je zvýšené produkci paraproteinů .

Postupně dochází k akumulaci těchto imunoglobulinů v krvi, což negativně ovlivňuje tělo.

Taková reakce je způsobena sníženou produkcí jiných typů imunoglobulinů, což vede k imunologicky způsobenému selhání těla pacienta.

Druhy

Odborníci identifikovat čtyři typy leukémie paraproteinemic:

1. Skin lymfocytom;
2. syndrom těžkých řetězců Franklin;
3. Waldenstrom makroglobulinemie;Patologie myelomu
4. .

myelom

podobné patologie související s lymfoproliferativní onemocnění, ve kterých krevní buňky produkují monoklonální imunoglobulin původ.

Tato forma onemocnění obvykle postihuje pacienty po 40 letech věku. Podobná patologie se obvykle objeví po expozici záření.Dlouhodobě se může vyvinout tajně, ale když patologické procesy dosáhnou vážného stavu, pak je patologická slabost, ossalgie a ztráta hmotnosti.

Kromě toho znepokojeni příznaky neurologického charakteru, jako je únava a bolesti hlavy, oční poškození a jiné poruchy zraku, necitlivosti a mravenčení, poruchy citlivosti pacientů.

Moderní přístup k terapii umožňuje prodloužení života pacientů po dobu až 4 let. Pokud zanedbáte léčbu, pacient nebude žít více než 1-2 roky. Obecně platí, že prognóza závisí na citlivosti pacienta na cytostatické léky a na charakteristikách patologického procesu.

makroglobulinémii Waldenstrom

Tento typ paraproteinemic hemoblastózy představuje medulárních nádory, vytvořené z lymfatických buněčných struktur. Celkový obraz Waldenstromovy makroglobulinémie se skládá z příznaků jako je:

• Artralgie;
• Hyperopie;
• Nadměrná slabost;
• Dlouhodobá menší hypertermie, která se vyznačuje teplotou přibližně 37,5 ° C;
• Snížení těžkosti vlevo v důsledku splenomegalie a vpravo v důsledku augmentace jater;
• Hubnutí a zvětšení lymfatických uzlin. Také

makroglobulinémie vyznačuje tradičními hemoragických příznaků, zvýšení viskozity a stringiness krve, atd. .

Nejčastěji se tato forma hemoblastózy paraproteinemic se vyvíjí v důsledku virové a genetické faktory.

Podle této teorie, některé virové látky po vstupu do těla způsobují imunodeficience, dostat do krve a kostní dřeně a vyvolat nekontrolované dělení z nich, výrobu abnormálních buněk.

Genetický faktor je spojen s dědičnou predispozicí k této patologii, protože jsou známy případy familiární patologie. Léčba se provádí tradičními metodami, jako je chemoterapie, záření, hemodialýza nebo plasma plazmaferéza, transplantace kostní dřeně.

Těžká nemoc Franklin

Tato forma hemoblastózy je velmi vzácná.Dnes v dějinách medicíny není více než sto případů onemocnění.

Je charakterizován zvýšením počtu buněčných struktur, které kontrolují syntézu těžkých řetězců imunoglobulinů.Pacienti se zabývají:

• horečka;
• Zvýšení oblohy a mandlí;
• Zvýšená hladina štítné žlázy, jater, sleziny;
• významné zduření lymfatických uzlin, což vede k jejich dysfunkce;
• vyvíjí na pozadí absence infekčního odporu získané imunodeficience nebo AIDS.Jedná se o tuto komplikaci a její typické následky, které nejčastěji způsobují smrt. Pro Franklin

onemocnění charakterizované symptomatickou obrázku, podobně jako jiné limfoopuholevymi patologických stavů.Výsledkem je, že abnormální buněčné změny syntetizovány imunoglobulin, proč vytvořit konkrétní symptomy a komplikace. K takové nemoci jsou děti a muži častěji mladší 40 let.

pseudolymphoma U takových druhů hemoblastózy typicky vyvinout kožní lymfatické infiltraci, která se objeví svědivá pocitů eritemopodobnye vyrážky. Epidermie se začíná odlupovat, na tomto místě se objeví růst nádorů.Obvykle se dává přednost lokalizace nádoru ve spodní části nohy, na zadní nebo obličeje.

procesy kůže může být začátek leykematoznyh procesů, i když jsou často vyvíjeny souběžně s medullary anomálií.Když patologie dosáhne pod aktivním vývojem, příznaky pozorované:

1. erytrodermní syndrom s charakteristickými bobtnání;
2. Difúzní alopecie;
3. Lamináce a dystrofické změny nehtových desek;
4. infiltrace kožních lézí, zejména na obličeji, které způsobují vážné svědění.

Jako součást plazmatických buněk jsou přítomny, připomínající abnormálních buněk. Infiltrace může nosit a vnutriorganichesky charakter, ovlivňuje ledviny a játra, což může mít za následek smrt.

Běžné příznaky a způsobuje

Pro leukémie převažují v lokálních a systemických příznaků původu. Obecně platí, že příznaky mohou být akutní, připomínající příznaky respirační virové infekce, nebo pokračovat latentní, nevyjádřený a doprovází rozmazané značky. Leukémie

Primární příznaky jsou nespecifické manifestace, jako je otrava: .

• nepřiměřené dlitelnotekuschey hypertermie,
• giperpotlivosti,
• nadměrné únavy,
• astenické

známky apod spolu s uvedenými vlastnostmi pro hemoblastózy vyznačující se tím, zvětšené lymfatické uzliny a splenomegalie a hepatomegalie. V souvislosti se zvýšením obsahu kostní dřeně trpí pacient vážnou kostní bolestí.

drží a v důsledku hemoragické příznaky, jako jsou podlitiny, zvýšená náchylnost ke krvácení z dásní, v gastrointestinálním traktu, nosní krvácení a tak dále. E

proti neoplastickým procesy vyvinout sekundárního imunodeficitu, kvůli které pacient ztratil infekční odpor. V této souvislosti se tito pacienti snadno ovlivněny nozokomiálních infekcí, septiky onemocnění, zápal plic. A tyto patologie jsou schopny rychlého vývoje blesku a kurz, který končí smrtící.

Diagnostický událost u paraproteinemic hemoblastóz doporučujeme postupně provést následující postupy:

Laboratorní krevní test

• .Pro paraproteinemic hemoblastózy obvykle nižší obsah hemoglobinu, a to až k anémii, přítomnost vysokých buněk, zvýšené hladiny leukocytů buněk, zvýšená sedimentace erytrocytů, zvýšenou hladinu krevních destiček;
• Laboratorní vyšetření moči;
• Biochemie krevní hmoty pro obsah elektrolytů, kyseliny močové, kreatininu a cholesterolu;
• Laboratorní studie výkalů;
• drží X-ray vyšetření s důrazem na lymfatické uzliny, která bude mít větší rozměry ve proteinemicheskom hematologických malignit;
• US vnitřních orgánů( slezina, srdce, játra), elektrokardiogram;
• Virologická diagnostika;
• Bronchiální trepanobiopsy nebo lumbální punkce;
• Punkce lymfatických uzlin;
• Studie buněčné kompozice kostní dřeně;
• Cytologická diagnostika;
• Studium koagulační kapacity krve( koagulogram).

Léčba

Při výběru léčebných postupů vedená odborných ukazatelů celkovém zdravotním stavu pacienta, který se vyvíjel principy nádoru a prognostických dat. Obecně platí, že léčba je založena na technikách, jako je chemoterapie, radiační léčba a mimotělní krvácení.

Obvykle se používá nejnovější generace cytostatik, která poskytuje co největší terapeutický účinek s minimálními nežádoucími účinky. Příjem léků tohoto typu má charakter kurzu a počet kurzů závisí na intenzitě vývoje onkologie. Nejčastěji používanými léky jsou Sarcolysin nebo Cyclophosphamide.

Tam je specializovaný protokol, podle kterého se v počáteční fázi léčby byli pacienti předepsaných léků, jako je vinkristin, prednisolon, asparagináza a rubomycin. Druhá fáze léčby ukazuje použití methotrexátu, cytosaru, cyklofosfamidu. Dále, ve druhém manipulačním stupni protokolu doporučuje užívání drog, jako je adriamycin, dexamethason, asparagináza, vinkristin, a tak dále.

Použití radioterapie zahrnuje použití ionizačního účinek na nádorové ložisek ve slezině, játrech, nebo kosti. Extrakorporální krvácení je předepsáno pro čištění krve z nadměrného množství akumulací paraproteinu. Nejvíce účinnými variantami této praxe jsou hemodialýza a plazmaferéza.

zcela zbavit paraproteinemic leukémie je možné pouze prostřednictvím transplantace materiálu kostní dřeně, která se provádí, když je stabilní remise.