Kožní léze jsou doprovázeny výraznými projevy, které výrazně snižují kvalitu lidského života. A mezi kožní onemocnění by měly rozdělit lamelové ichtyózu, který se nachází v obou žen a mužů, mohou mít vliv na horní vrstvu pokožky v každém věku, a má tedy žádné konečné metody léčby. Nemoc se přenáší dědičností, mohou být detekovány v raném věku množinou vnějších prvků, které jsou podporovány dalších laboratorních testů.
Funkce
onemocnění v klasifikaci různých forem lamelového keratózy( lamelové Ichthyosis kůže), jeho pohled stojí za zvláštní místo vzhledem k přítomnosti ve svých současných specifiky. Také, jako jiné typy ichtyózy, považována za nemoc projevuje jako kožní léze, které se objevují v průběhu keratinizace její horní vrstvy. epidermis lamelární ichtyózy s aktivním hromadění tuku v krvi a aminokyseliny ztrácí pružnost a jednotnosti, což vede k postupné změně jeho struktury: existují místa, znějící těsnění, které tvoří keratomas ve formě malých subjektům s šupinatý povrch.
projevy onemocnění kůže lamelami ichtyózy jsou podobné u mužů i žen.suchá kůže, ztráta elasticity a vrchní vrstva elasticity kůže, dehydratace a následné smrti buněk za vzniku pevných vloček - příznaků nemoci umožňují předběžnou diagnózu. V tomto případě, z důvodu jeho možného přenosu dědičné lamelární ichtyóza je stejně patrné na vnitřní i vnější části populace. Lamelový ichtyóza
( foto)
Klasifikace lamelární ichtyóza
separace klasifikace onemocnění kůže závisí na závažnosti:
- těžká , při které se příznaky jsou zřejmé, evidentní vnější vyšetření pacienta. Také nazývaná žaludeční forma. To může být charakterizováno vzhledu předčasného dítěte, přičemž takové děti umírají během prvních dnů života;
- středně těžká forma - děti mají tendenci přežít;
- později forma onemocnění - projevy onemocnění jsou detekovány s určitým zpožděním v čase.
Příčiny
Dnes lamelové ichtyóza příčiny nejsou plně identifikovány. Nicméně, většina skutečné příčiny jsou považovány za porušení v průběhu keratinizace epidermis. To může nastat kvůli genetickým mutacím, které lze zdědit. Pokud však přímými potomky rodičů, kteří trpěli lamelami ichtyózu, nemoc nebylo odhaleno, jejich děti jsou již potenciální nositeli mutovaného genu.
je také pravděpodobné, že příčinou tohoto onemocnění kůže Medco zahrnují následující faktory: poruchy
- v metabolismu proteinů, ve kterých pozorované akumulace aminokyselin;Abnormality
- v metabolismu tuků - akumuluje přebytek cholesterolu;
- změny v procesu termoregulace organismu, což vede ke zvýšení aktivity různých enzymů a rychlost oxidačních reakcí podílejících se na difúzní výměny plynů;Snížení
- do činnosti hormonů - štítné žlázy, žlázy s vnitřní sekrecí ztrácejí schopnost aktivně pracovat, zatímco tam je vývoj hypogamaglobulinémie, která je vyjádřena jako výskyt humorální deficitu;
- je nedostatek vitaminu A a jeho deriváty, které jsou odpovědné za celkový stav pokožky.
Pro přesné stanovení diagnózy a vhodné léčby, která odstraní příznaky nemoci, při dalším šetření, protože dnes existuje mnoho druhů ichtyózy. Symptomy
onemocnění považováno kůže postihuje horní vrstvy epidermis, poruchy keratinizace procesu mladé buňky, která se projevuje v kožních změn:
- na povrchu kůže, zejména v krku a obličeji, ale i na prsou, oblast mezi lopatkami jsou vytvořeny z malých, suchých vloček, které se nakonec měnit barvu těla z zdravé pokožky, šedé a tmavě šedé;
- všechno tělo dítěte s touto chorobou je pokryto tenkou vrstvou filmu, který má žluto-hnědý odstín, který se může přeměnit a mít formu minutových stupnic;
- pokožka získává nezdravý vzhled, postižené oblasti s lokalizovanou mírnou formou onemocnění.Výjimkou léze jsou hluboké záhyby pokožky, boční povrch těla. Nicméně se průběh onemocnění projevuje i v oblastech, které se obvykle nemění;
- vločky při aktivaci onemocnění mohou mít formu scutes, které dávají pokožce vzhled hada;
- porážka nehtové destičky s lamelami ichtyózy projevuje jen zřídka, ale může být někdy pozorována ve vzhledu nehtů pruhy červeného nebo bílého, ztenčování okraje nehtů a začne rozpadat.
Pro odstranění těchto příznaků je zapotřebí včasná diagnóza, která umožňuje správné schéma léčby a odstranění nepohodlí.Diagnostika
Vzhledem k tomu, že vnější projevy lamelární ihtyózy jsou zcela patrné, dokonce i všeobecné vyšetření postižených oblastí těla vám umožní získat předběžnou představu o existující nemoci. Stanovenou diagnózu však lze provést pouze s dalšími laboratorními testy.
Aktivní pocení v tomto onemocnění je typické v postižených oblastech: hustší a červená kůže má přerušený proces termoregulace, což vede k pocení.Kůže je napnutá, aktivně šupinatá, což se může během diagnózy stát známkou lamelární ihtyózy.
Dále se naučíte jak léčit lamelární ihtiózu pokožky u dospělého a dítě v domácím a stacionárním prostředí.
Léčba
Je třeba poznamenat, že pro toto onemocnění není úplné vyléčení;Moderní léky a integrovaný přístup však mohou výrazně zlepšit celkový zdravotní stav pacienta a obnovit zdraví kůže. Po diagnostických testech je celý průběh léčby prováděn pouze pod dohledem dermatologa.
Terapeutický způsob
Závažnost onemocnění určuje přístup k léčbě;Při těžkých a zanedbávaných onemocněch se doporučuje léčba v nemocnici. Léčba obvykle zahrnuje příjem vitaminu A a jeho derivátů, které mají pozitivní účinek na stav kůže.
Vitamin A je obvykle předepsán pro všechny formy ihtyózy a jeho množství závisí na závažnosti průběhu onemocnění.Jeho doba trvání je od 3 do 5 týdnů.pak následuje týdenní přestávka, po které může být příjem pokračovat v závislosti na stavu pokožky.
Dokonce i po účinné léčbě může zčervenání na pokožce zůstat po dlouhou dobu, v některých případech - po celý život.
Léčivou metodou
Pro vnější použití s výraznou lamelární ihtiózou lze použít prostředky, které eliminují nadměrnou suchost pokožky a loupání.Může to být vazelína, krém pro externí použití Demato. Aplikují se na vyčištěné oblasti postižené pokožky a zanechávají až do namáčení.Zvýšením pružnosti pokožky, snížením produkce účinných látek v pokožce a saturací lipidů pokožkou jsou hlavními projevy zvětšení uvedených výrobků.
Korekční hormonální pozadí opatření ke zlepšení stavu postižené kůže. Vzhledem k tomu, že u této choroby se často vyskytuje změna ve fungování štítné žlázy, může endokrinologa předepisovat hormonální terapii k normalizaci štítné žlázy. Mezi tyto léky patří:
- Thyreocom;
- thyrotom;
- Thyroidin.
Prevence
Jako preventivní opatření je doporučeno poradit se těm párům, kteří mají v minulosti lamelární ihtyózu a plánovali těhotenství. To umožní přijmout snížení rizika.
Pravidelné hygienické postupy při použití produktů s vysokým obsahem vitamínu A pomohou udržet normální stav pokožky a její pružnost. To je zvláště důležité v počáteční fázi onemocnění.
Komplikace
Komplikace lamelární ihtyózy zahrnují přechod počáteční formy na více zanedbanou, pokud jsou symptomy vyjádřeny co nejvíce a způsobují pacientovi nepohodlí.Zvýšená dětská úmrtnost za přítomnosti této choroby je nevýznamná.
Předpověď
Pokud se narodí dítě s těžkou formou lamelární ihtyózy, pravděpodobnost přežití je asi 20%, ale pokud má počáteční stadium onemocnění, míra přežití stoupá.Výskyt projevů onemocnění v dospělém stavu se může velmi zřídka stát rizikem pro život.