Pravý pemphigus je jednou z chorob dermis. Dermatologové tuto patologii označují autoimunitou, která má chronický charakter. Existuje patologie ve formě puchýřů, pokrývají dermis, sliznice.
Funkce
choroby, které jsou popsány v článku choroby je také známý mezi lékaři s názvem akantolytická / bulózní dermatitida. Bubliny vznikají v důsledku akantolýzy( exfoliace).
Nemoc je chronická.Pacient může mít remise s různým trváním, povahou výrazu.
Tento výskyt nemoci, někteří vědci věří, že výsledek příbuzný manželství jsou povolena v některých zemích. Podle vědecké literatury jsou ženy náchylnější k infekci touto formou dermatózy. Ale v praxi je onemocnění stejně společné mezi oběma pohlavími, jejichž věk se pohybuje od 40 do 60 let. Velmi zřídka je diagnostikována u dětí.
Pemphigus, Pemphigus pravda( foto)
klasifikace pemphigus
akantolytická Pemphigus má několik různých forem, přičemž každá z těchto specialistů našly své vlastní charakteristiky:
- křídlo;
- seborrhoeic;
- je vulgární;
- je vegetační.
Příčiny
Etiologie této patologie není plně pochopena. Vědci předložili 2 teorie pro svůj původ:
- virální;
- je autoimunitní onemocnění.
Moderní vědci prokázali vedoucí úlohu autoimunitních procesů.Jejich projev je považován za reakci na změny v antigenní struktuře dermisových buněk. Taková reakce je vyvolána různými škodlivými činidly.
Uvádíme faktory ovlivňující poškození buněk: biologické
- ;
- fyzická;Chemická látka
- .Symptomy
Každý z klinických forem sledovaného patologie charakterizované chronickým kolísavé kurzu. Při absenci vhodné terapie je pozorováno celkové zhoršení stavu. Vezměme v úvahu znaky, které jsou charakteristické pro každou z forem skutečného pemfigu.
vulgární
Je charakterizována bublin různých velikostí na bublina kůže je poměrně tenká a ochablé.Pod kůží je serózní tekutina. Bubliny se objeví na vizuálně normální dermis a sliznic pohlavních orgánů, úst, nosohltanu, hltanu.
Zpočátku vyrážka pokrývá sliznice( ústa, hltan, nos, okraje rtů).Pacienti mohou projevit takovou patologii: rhinitidu
- ;
- stomatitida;Laryngitida
- ;
- gingivitida.
Charakteristické znaky této formy patologie jsou: hypersalivace
- ;
- bolest při polykání;
- vzhled specifického zápachu v ústech;
- bolest při mluvení.
Po 3 až 6 měsících se infekce rozšíří na kůži. Bubliny zůstávají po krátkou dobu nepoškozené díky velmi tenké vrstvě.Rozpouštějí se velmi rychle, po nich na dermis jsou znatelné jen rány, které způsobují bolest. Zdroje bublin se mohou rozpadat. Eroze je charakterizována periferním růstem, přičemž se stav pacienta výrazně zhoršuje. Může dojít k intoxikaci, ke spojení sekundární infekce. Lékaři detekují symptomy Nikolského( se slabým mechanickým účinkem, je zaznamenáno oddělení epiteliální vrstvy).
List
Tenké bubliny se objevují nepřetržitě, objevují se na stejném místě.Po výbuchu z močového měchýře opustí zranění, tvoří krusty. Kůry mohou být masivní kvůli vysychání exsudátu. Slizniční onemocnění nemá vliv.
Tato patologie je charakterizována:
- tvorba plochých bublin;
- je pozitivním příznakem Nikolského;
- sloučení bublin;
- vývoj exfoliativní erytrodermie;
- vzhled ran;
- tvorba vrstvených krust;
- sepse;Poškození
- ;
- vývoj kachexie.
Seborrheic
Seborea( syndrom Senira-Asher) se vyskytuje zpočátku v seboroických oblastech těla: obličej
- ;
- zpět;
- skalp;
- hrudník.
Plocha léze je oddělena čirými hranicemi. Na kůži jsou viditelné krusty( žluté, hnědo-hnědé).Vznikají po prosévání malých bublin s tenkou, omaklou pokožkou. Po výbuchu, který se vyskytne velmi rychle, zůstává rána. Nemoc je neodmyslitelným příznakem Nikolského. Po dlouhých časových úsecích( měsících, letech), patologie přechází do nových oblastí těla. Někdy pokrývá sliznice( může se objevit v ústech).
Vegetace
Vesikující pemfigus. To může zůstat po mnoho let ve formě benigní patologie, zabírající extrémně omezené oblasti dermis. Zdravotní stav pacienta zůstává v uspokojivém stavu. Blistry vznikají v ústech, na genitálech, v nosu, na záhybech kůže.
Dno rány je pokryto purulentním povrchem, na obvodu jsou pustuly. V blízkosti zaměření infekce bude pozitivní příznak Nikolského.
Diagnostika
Obecná pravidla
- Diagnóza je založena na vnějších příznakech patologie.
- Specialisté považují přítomnost Nikolského příznaku.
- Přímá reakce imunofluorescence je velmi důležitá.
- Cytologické vyšetření.Specialisté by měli nalézt v nátěru, škrábání, z rány, akantholytické buňky. Pokud jsou diagnostikováni, diagnóza je přesná.
- Pathohistologické studie. Specialista vizualizuje známky akantolýzy( stratifikace mezi buňkami spinousové vrstvy).
Diferenciace
Pravý pemfigus by měl být odlišován od různých onemocnění, které se vyskytují na sliznici uvnitř ústní dutiny:
- alergie na léky;
- erytému( multiformní exsudative);
- pemfigoid;
- Dermatitida Dermatitis( herpetiformis);
- červený lichen planus( bulózní);
- non-acantholytic pemphigus( benigní).
Pro léčbu pemfigu u novorozenců, dětí a dospělých si přečtěte níže.
Léčba akantholytických pustul
Pokud máte podezření na skutečný pemfigus, obraťte se na svého dermatologa, zubaře. Před zahájením léčby specialisté určuje tvar léze dermis.
Obvykle je léčba léčena. Můžete také použít terapeutickou metodu, některou z tradičních léků.
Terapeutické ošetření
Lokální léčba je předepsána pro včasné zhojení vředů, anestezie. Vany pro ústní dutinu zrychlují epitelizaci poškozené sliznice. Kromě misky používejte:
- mazání slizničních kortikosteroidních mastí;Aplikace
- na sliznici;
- použití antiseptických léků;
- hygiena ústní dutiny;
- se opláchne roztokem manganistanu draselného( měl by být teplý);
- opláchněte chlorhexidinem( 0,02%);
- léčba červených okrajů rtů mastí s antibiotiky, kortikosteroidy;
- opláchněte chloramínem( 0,25%).
- Pro urychlení hojení ran uvnitř ústní dutiny se používá laserová terapie( pomocí infračerveného, helium-neonového laseru).
- Aby se snížil vedlejší účinek užívání cytostatik, glukokortikoidů, doporučuje se provádět hemosorpci, plazmaferézu.
na bázi léku
Pemphigus terapie používá kortikosteroidy. Tyto léky jsou považovány za hlavní zbraň v boji proti nebezpečné patologii. Specialisté obvykle předepisují takové léky:
- Prednisolon.
- Dexamethason( "Dexazon").
- Methylprednisolon( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolon( "Kenacort", "Polcortolon").
Dávkování je stanoveno lékařem s ohledem na stav pacienta. Imunosupresiva, glukokortikoidy mohou být také použity. Mnohým pacientům pomáhají cytostatika( "Azathioprin", "Cyclophosphamide", "Metrotrexate").
Prevence
Po sekundární terapii je nutná sekundární prevence. Závěrem je užití hormonálních prostředků( kurzová terapie).
Je také nutné mít každoroční ošetření sanatorií, které je nezbytné k obnově fungování onemocnění gastrointestinálního traktu, nervového systému.
Doporučuje se, aby se léčitel nevyhnul přímým slunečním paprskům.
Komplikace
Kvůli dlouhodobému užívání kortikosteroidů mají pacienti časté nežádoucí účinky:
- zlepšuje tvorbu trombů;
- zvýšil krevní tlak;
- osteoporóza kostní tkáně;
- zvyšuje hladinu glukózy v moči.
Předpověď
Je poměrně závažné, i když je terapie zahájena včas. Po užívání kortikosteroidů po dlouhou dobu musíte podstoupit ošetření sanatorií, abyste obnovili trávicí systém, kardiovaskulární systém. Ve většině případů je díky komplexní racionální léčbě( použití glukokortikoidů povinné) odborníci schopni změnit fatální průběh onemocnění.