- onemocnění charakterizované zvýšenou sekrecí růstového hormonu( GH), nepřiměřeného růstu kostí, zvýšení vyčnívající části kostí a měkkých tkání, jakož i vnitřních orgánů, poruchy látkové výměny.
akromegalie Frekvence u mužů i žen je stejný, často nemocné osoby ve věku nad 30 let. Když je nadprodukce růstového hormonu v mladém věku, před dokončením růstu je úměrná zrychlenému růstu kostí, vyvíjí gigantismus( za normální růst až 190 cm).
Někdy však u dětí s otevřenými do růstových oblastí, přebytek vylučování tohoto hormonu je doprovázen akromegaloidnyh funkcí nebo vývoje akromegalie.
důvodů, proč vyvíjet akromegalie, a co to je? Akromegalie - syndrom, která se vyvíjí v důsledku nadměrné produkce růstového hormonu hypofýzy( HGH) po zrání a epifýzy chrupavky osifikace. Onemocnění je charakterizováno postupnou patologickým růstu kostí, vnitřních orgánů a měkkých tkání, zejména obvodových částí těla( končetin, hlavy, obličeje).
důvody akromegalie, ve většině případů na klinice způsobují nadměrnou sekrecí růstového hormonu je adenom hypofýzy, se nachází v oblasti, která je zodpovědná za produkci růstového hormonu. Ve většině případů, vývoj nádorů spouští protein mutace Gs-alfa genu. Tento mutein kontinuálně stimuluje enzym adenylátcyklázu, to vede ke zvýšenému růstu buněk produkujících růstový hormon, a v důsledku toho ke zvýšení jeho výkonu.
V nepřítomnosti benigních nádorů hypofýzy žlázové tkáně mohou způsobit akromegalie :
- lebeční trauma;
- patologický průběh těhotenství;
- akutní a chronické infekce( např., Spalničky, chřipka, atd.);
- duševní trauma;Nádory
- lokalizované v centrální nervové soustavě;
- maligní novotvary levého frontálního laloku;
- epidermální encefalitida;
- cysty velké nádrže, vytvořené v důsledku poranění hlavy nebo v důsledku infekčních chorob;
- vrozená nebo získaná syfilis.
Stojí za zmínku, že újma, kterou sám trpěl není příčinou akromegalie, to může prostě být katalyzátorem pro rozvoj tohoto růstu patologie.
Příznaky akromegalie příznaků
vykazují poměrně pomalu, a zvýšit jim postupně.Zpravidla se pro diagnostiku tohoto onemocnění v dospělosti to trvá asi deset let po první příznaky onemocnění.V případě akromegalie symptomy velmi závisí na stupni.
rozlišují následující formy onemocnění:
- preakromegalicheskaya - symptomy jsou prakticky chybí;
- hypertrofické - hlavní část je znázorněno příznaky choroby;
- nádor - účinek na růst nádoru v blízkosti nervů, tkání a orgánů;
- kachektických - nejzávažnější fáze.
Frekvence subjektivních příznaků akromegalie k lékaři následující: zvýšení
- rukou a nohou - 100%,
- změnit vzhled - 100%,
- bolest hlavy - 80%,
- paresthesia - 71%, bolest
- v kloubech a zpět - 69%,
- pocení - 62%,
- menstruační poruchy - 58%,
- celková slabost a snížená schopnost práce - 54%,
- Zvýšení tělesné hmotnosti - 48%,
- snížené libido a potenci - 42%,
- zraku - 36%,
- ospalostden - 34%,
- hypertrichóza - 29%,
- tep ayshka - 25%.
Při vyšetření pacienta je třeba věnovat pozornost hrubnutí obličejových rysů, zvýšit ruce a nohy, kyfoskolióza, změny vlasy, kůži. V důsledku tohoto zvýšení obočí, lícní kosti a čelisti obličeje pacienta se stává přísně.Měkkých tkání obličeje hypertrofie, což vede ke zvýšení nosu a uší, rtů.Kůže zahušťuje, jsou hluboké záhyby( zejména na zadní straně hlavy), jak je pravidlem, že povrch kůže mastné( mastná seborrhea).
Zvýšením vnitřní orgány ve velikosti a objemu pacienta zvyšuje degeneraci svalů, což vede k jeho slabost, únava, rychlým poklesem výkonnosti. Rychle postupující hypertrofie srdečního svalu a srdečního selhání.Podle statistik, jedna třetina pacientů s akromegalií, je pozorován zvýšený krevní tlak a narušení dechového centra, což vede k apnoe epizody se často vyskytují( dočasné zastavení dýchání).
Zvýšení jazyk mezi zuby( diastema), předkus vyvíjí, ruší sousto. Tam je rostoucí kosti lebky, zvláště litsevog.široký štětec, prsty jsou zahuštěný a zdá kratší.Pokožka na rukou je také zahuštěný, a to zejména na palmární ploše. Zvětšení šířky nohy a díky růstu patní kosti - délky a zvětšuje velikost nositelný boty.
končetiny zahuštěný kůže, mastná a vlhká, často s bohatou hypertrichózy.Často parestézie a necitlivost prstů.V pokročilých případů této choroby se vyskytují různé stupně kosterních deformit.
Diagnóza Diagnóza je potvrzena vyšetřením krevních testů na hormony. U všech pacientů s akromegalií odhalily vysoký obsah růstového hormonu v krvi. Další laboratorní testy a pacient vykazuje jiné diagnostické techniky:
- lebeční radiografie;
- MRI;
- CT;
- konzultaci endokrinologa.
Diagnostics počet případů akromegalie nemohou být založeny výhradně na změny vzhledu pacienta. To je způsobeno tím, že zvýšení obličejové rysy, údy a části těla jsou znaky a jiná onemocnění - gigantismus, osteoartropatii, Pagetova choroba.
proto nesmírně důležité, když příznaky akromegalie provádět nějaké další výzkum. Zejména se X-ray může odhalit nárůst množství Sella a tomografické pomoci určit pravou příčinu této. Kromě toho by měla být celá řada oční výzkumu.
Acromegaly: fotografie
jak jsou pacienti s akromegalií, nabízejí pro zobrazení detailních fotografií.
Slavní lidé takové
c onemocnění v chronologickém pořadí:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - francouzský profesionální zápasník, narozený na Urale v rodině Francouzů;předobraz Shreka.
- Keel, Richard( 1939-2014) - Americký herec růst z 2,18 m
- André the Giant( letech 1946-1993.) - francouzský profesionální zápasník a herec bulharský-polský původ.
- Stroyken, Karel( narozený 1948.) - Dutch růst herec 2,13 m
- Igor a Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff, narozen 1949.) - francouzská dvojčata ruského původu, moderátoři, promotéři Space Physics. .
- McGrory, Matthew( 1973 - 2005) - Americký herec růst c 2,29 m
- Valujev, Nikolaj S.( narozen v roce 1973) -.. Ruský profesionální boxer a politik.
Přečtěte si více na Wikipedii.
léčbu akromegalie
léčebných opatření v akromegalie adresu zvýšená sekrece růstového hormonu hypofýzou, snížení klinických příznaků a vylučování symptomů jako bolest hlavy, zorného pole a další.
Toho je dosaženo tím, chirurgické odstranění adenomu hypofýzy, ozařování mezhutochno- hypofýzyplocha implantaci do hypofýzy radioaktivního yttria, zlato nebo iridium, kryogenní zničení hypofýzy a farmakoterapie( agonisty dopaminu a analogy somatickýchTina).Po poklesu hladiny růstového hormonu, zlepšit nejen zdravotní stav pacienta, ale také zvýšit dobu své životnosti. K dnešnímu dni, vědci ukázaly, že prodloužená zvýšení tohoto hormonu vede k předčasné smrti způsobené plicními, kardiovaskulárních a onkologických onemocnění.
V každém případě hraje důležitou roli včasná léčba akromegalie, protože její absence je plná včasného postižení pacientů v aktivním věku a zvýšená pravděpodobnost předčasného úmrtí.
Předpověď
Absence léčby akromegálie vede k invaliditě pacientů s aktivním a aktivním věkem, zvyšuje riziko předčasné smrti. Při akromegalii se sníží délka života: 90% pacientů nepřežije do 60 let. Smrt obvykle pochází z kardiovaskulárních onemocnění.
Výsledky chirurgické léčby akromegalie jsou lepší u malých adenomů.Při velkých nádorech hypofýzy se frekvence relapsů prudce zvyšuje.