Rabdomyom srdce u novorozenců: typy, příčiny, příznaky, léčba

click fraud protection

Mezi nádorovými onemocněními existují ty, které nejsou zhoubné, ale mohou ohrozit neméně závažné následky. Patří sem onemocnění popsaná níže.

Koncepce

Benigní nádor , tvořený pruhovanou svalovou tkání - rhabdomyom, může mít odlišnou lokalizaci.

Obvykle to patologie zjištěny u velkých kloubů - koleno, kyčel, ale jsou zde i vzdělání srdce( u dětí), jazyka a hrdla( dospělí) a pohlavních orgánů( pouze ženy).

Předběžná diagnóza může být provedena odborníkem při vyšetření pevného nádoru o velikosti až 15 cm, který není svařen k okolním tkáním, protože je zapouzdřen.

Sekce ukazuje, že zaujímá oblast subkutánního tukové tkáně a svalů a má tmavě hnědou barvu.

Specialisté poznamenávají, že tento nádor může být nezávislý nebo umístěn uvnitř jiných formací, například teratomů, a často se skládá z několika uzlů.

U dospělých a adolescentů často detekovatelná v nádorovém retroaurikulární oblasti, na žaludeční stěny tkání nohama na hrudní stěny. Průměrný věk diagnózy u dospělých je 36 let.

instagram viewer

Typy

onemocnění existuje několik klasifikace nemocí, hlavní jednotka obsahuje v místě:

  1. srdce ( srdeční) nádor nachází v srdečním svalu.
  2. Extracardial - mají jinou lokalizaci.

Pokud jde o typy nádorů jejich histologickým vyšetřením, lze označit:

  1. Fetal. Mohou být polypoidní, buněčné, myxoidní, lišící se od sebe v typu uspořádání vláken a typu růstu. Objevit se u osoby od narození.
  2. Dospělí. Jejich struktura je podobná struktuře ve fyziologicky normální střihové tkáni. Samostatnou čárou je nádor ženských genitálií.

Všechny typy rhabdomyomů nemají tendenci k invazivnímu( poškozujícímu okolní tkáni) růst, proto se považují za benigní.Některé z nich se po léčbě mohou opakovat, pak se tento jev považuje za velmi vzácný.

Až 10% nádorů může být přeměněno na maligní rhabdomyosarkomy.

Důvody pro

Přesné důvody jsou stále diskutabilní.Jak normální svalové buňky degenerují do nádoru není zcela jasné, ale předpokládá se, že se to stane pod vlivem některých provokujících faktorů.

Tyto faktory vedou k selhání při produkci myocytů( svalových buněk) nebo buněk, které tvoří srdce Purkinje. Jiní výzkumní pracovníci však zastávají názor, že tyto buňky narušují strukturu již v době stárnutí.

Je možné, že oba procesy probíhají v patogenezi nádoru, v závislosti na tom, jak se objevuje tvorba plodu nebo dospělého.

Co může ovlivnit špatnou tvorbu a vývoj myocytů v tkáních těla? Předpokládá se, že tyto faktory jsou: zatížená dědičnost

  • ;
  • špatná ekologie;
  • pracuje v odvětvích s nebezpečím výbuchu;Otravy
  • , intoxikace;
  • hormonální poruchy;Metabolismus metabolismu
  • , zejména metabolismus uhlohydrátů;
  • mutace genů během koncepce.

rhabdomyomas srdce u novorozenců

Navzdory tomu, že není vždy nemoc je detekována ihned po narození( někdy diagnóza se provádí po 10-15 let), předpoklady pro jeho výskytu, jsou okamžitě při narození.

Často patologie během fetálního echokardiogram, která se provádí v plánovitě, nebo vyhledat příčin zpoždění v růstu a předpokladů hypoxie plodu detekována.

Benígní srdeční nádor tohoto typu je nejčastější lokalizací rhabdomyomu u dětí. Nejčastěji se nachází v levé nebo pravé komoře nebo v přepážce mezi nimi, ale někdy se objevuje v jiných odděleních.

Tento benigní nádor je velmi nebezpečný, protože mnoho z nich se liší velikostí intracavitálního zvětšení, takže mohou blokovat průtok krve, než provokovat smrt dítěte.

možné a příznivý výsledek, protože téměř polovina těchto útvarů mají tendenci spontánně snížit( involuce) a zánik bez léčby vyčerpání glykogenu v něm. To je důvod, proč nejsou indikace chirurgického zákroku na srdeční nádor dítěte vždy přítomny, ale pouze při vývoji komplikací a souběžných onemocnění.

V přítomnosti rhabdomyomu by měli rodiče určitě provést důkladné vyšetření srdce u novorozenců.Faktem je, že existují rodinné formy poškození srdce, které jsou způsobeny přítomností defektních genů.

komplikována tvorbou v centru u dětí může být srdeční selhání, stenózu aorty, kardiomyopatii a další vážná onemocnění, takže léčba by měla být včasná, pokud je to nutné.Symptomy

později detekce onemocnění je často spojeno s tím, že to dává žádné klinické příznaky vyvinuté v průběhu let, ale ne navenek viditelné.Teprve tehdy, když nádor dosáhne významné velikosti, projevuje se jako níže popsaná symptomatologie.

Samozřejmě, narušení práce srdce bude mít za následek snížení srdečního výdeje, různé poruchy vodivosti.

hlavní projevy onemocnění, které se vyskytuje v oblasti srdce u dětí, může být takové:

  • arytmie( bradykardie, tachykardie, arytmie, atd.);
  • edém končetin a břicha;
  • špatný zisk;
  • poškozená chuť k jídlu;
  • kožní cyanóza;
  • časté plačení, slabost, rozmary dítěte;
  • různé druhy odchylek v duševním vývoji.

Pokud se nádor nachází uvnitř komor, nejčastěji způsobuje rozvoj srdečních blokád. Závažné selhání vedení se vyskytují, když se nacházejí na mezikomorové přepážce, a jsou často doprovázeny ztrátou vědomí z prodloužené povahy.

Pokud nádor stále roste, může to mít za následek asystolu - zástava srdce a při uzavření komorového traktu - akutní srdeční selhání se špatným výsledkem.

jediný symptom rhabdom dalších míst - plocha stěny břišní, pohlavních orgánů, končetin, hlavy a krku - obvykle reprezentována vizuální nebo pohmatové jejich identifikaci samy o sobě nebo během rutinní vyšetření lékařem.

Nádory nezpůsobují bolest, nepohodlí a mnohé jsou vnímány jako "adolescenti".Přesně k diagnostice může provádět pouze lékař po provedení příslušných analýz. Diagnostika

Srdeční nádor může být diagnostikován in utero nebo po narození dítěte, stejně jako v jakémkoli jiném věku.

Hlavní metodou výzkumu je nadále ECHO-KG( ultrazvuk srdce), avšak v posledních letech je přesnější diagnózou MRI srdce.

Tyto techniky umožňují diagnostikovat, posoudit velikost, umístění vzdělání, identifikovat poruchy hemodynamiky v srdci a analyzovat růst nádoru.

Přesná diagnóza může být indikována teprve po biopsii, přestože instrumentální metody mají velký význam pro předběžné hodnocení rozsahu operace( je-li to nutné).Biopsie se provádí srdeční katetrizací, ale tento postup je plný různých komplikací, a proto není vždy prováděn.

nádory ostatních lokalizací jsou diagnostikovány s použitím stejné metody - ultrazvuk a MRI, ale ve venkovním místě novotvary biopsii to nebude tak těžké.

Často se histologická analýza provádí po úplném odstranění nádoru.

V případě chybné diagnózy a následné detekce maligního nádoru je pacient následně ozářen operovanou zónou.

Léčba rhabdomyomu

Jediným způsobem, jak se zbavit tohoto onemocnění, je chirurgická intervence. Nádor se odstraní spolu s kapslí, po níž je riziko recidivy minimalizováno.

Novotvary na srdci jsou zcela nebo částečně vyříznuty pomocí otevřeného kardiochirurgického přístupu. V budoucnu je nutný povinný histologický závěr, aby se potvrdila benigní povaha patologie.

Pozorovací taktiky na počátku rychlého růstu nádoru by měla být nahrazena operací a po ní musí být pacient dlouhodobě pozorován u lékaře k včasnému zjištění relapsu.

  • Podíl