Medicin kender mange anatomiske abnormiteter, der er medfødte eller erhvervet. Blandt medfødte misdannelser af nyrerne er der undertiden aplasi - en ret alvorlig sygdom, der kan føre til døden.
renal aplasia
renal aplasia - er en medfødt anomali, hvori en af nyrerne ikke udvikler fuldt og i stedet på stedet af kroppen er uudviklet kim det mangler den normale struktur, der forårsager nyrerne ikke er i stand til at udføre sine funktioner. I denne situation, en sund nyre pålægger de pligter underudviklede, hvilket resulterer i hypertrofi af sine væv, forårsagede en kompenserende aktivitet.
I den internationale klassifikation af sygdomme ifølge ICD-10 er koden for renal aplasi Q60.To gange oftere forekommer patologi hos mandlige børn. Generelt er forekomsten af renal aplasi 1 tilfælde pr. 700-1200 nyfødte. Aplasia er karakteriseret ved fraværet af et ben og et bækken, eller de er ikke fuldstændigt dannet.
I nogle kilder er aplasi ligestillet med agenese, dog er disse forhold noget anderledes.
Aplasia kan være af ensidet natur, der ofte rammer den venstre nyren. Selv om der er tilfælde af bilateralt nederlag. I dette tilfælde er barnet ikke levedygtigt. Sådanne nyfødte ved fødslen har en akut mangel på vægt og snart dør.Årsagen til
afgøre, hvorfor en bestemt periode af intrauterin udvikling af fosteret stoppet udvikling umulig nyre. Af ukendte årsager vokser metanephroskanalen ikke til et metanærogen blastema. Normalt er urineren med renal aplasi forblev normal, men det er undertiden også underudviklet eller helt fraværende.
Drengene, sammen med fraværet af ureteral der er problemer, såsom reduktion eller fravær af testikulære cyster på testiklerne og manglende udløsning kanal.
Eksperter siger, at udviklingen af sygdommen er påvirket af faktorer såsom:
- Genetisk disposition til patologi;
- Strålebehandling af en gravid kvinde;
- Hvis den gravide kvinde har diabetes;
- Tilgængelighed i første trimester af graviditetspatologier af en infektiøs oprindelse som rubella eller influenza;
- Tilstedeværelse af en anamnese af gravid syfilis og andre patologier af venerisk oprindelse;
- Alkoholafhængighed;
- Ukontrolleret brug af hormonel prævention.
Faktisk er renal aplasi en medfødt anomali af en medfødt natur. I alvorlige tilfælde kan fostret dø før fødslen. Med kompenserede former kan aplasi ikke manifestere sig på nogen måde, og patologi opdages kun ved undersøgelse. Nogle gange ændres aplastiske fremskridt gradvist og registreres allerede i en ret moden alder.
Symptomer Der findes flere typer af nedsat aplasi:
- Tosidet form af anomali betragtes som absolut uforenelig med livet, børn med en sådan læsion dør kort efter fødslen. Du kan redde et barn ved nyretransplantation eller ved regelmæssig hæmodialyse;
- Ret nyre aplasi anses for at være mest gunstig, set ud fra et prognostisk synspunkt. Normalt tager den venstre nyre i alle tilfælde det ansvarlige organs ansvar, så negative symptomer kan være fraværende. Sommetider er højre side aplasi detekteret ved diagnosen nefropatologi eller vedvarende hypertension;
- aplasi af den venstre nyre anses for at være mere ugunstige, da funktionen af en sådan underudviklede venstre nyre højre tager, som anses for at være mindre funktionel og mere mobile. Renal aplasi af venstre hos mænd er normalt ledsaget af hypoplasi af de tilstødende strukturer såsom blæren, prostata, udløsning kanal, eller testikel. Et træk ved venstrehåndet aplasi er dens hyppige kompatibilitet med lungens underudvikling. Kvinder har en sådan anomali opdages langt mindre hyppigt, men er også ledsaget af abnormiteter i tilstødende strukturer såsom livmoderen bicornuate eller aplasi af moderen krop, fraværet af ureteral eller vedhæng, en fordobling af skeden, underudvikling af skillevægge inde i livmoderen.
Aplasi forekommer mindre udtalt end agenese. I nogle tilfælde manifesterer nyreudviklingen sig ikke på nogen måde, kun nogle gange kan patienten føle ømhed i lænderegionen. Venstre sidet aplasi er noget lysere end den højre sidede aplasi.
Generelt med sådan vice observeret disse fænomener:
- oligoanuria - at reducere mængden af urin og endda sin fuldstændigt forsvundet;
- Ureteral underudvikling;
- Adrenal kirtel anomalier;
- Renalkolik fra læsionen forårsaget af spredning af fibrøse væv;
- Strethed i underlivet;
- Vedvarende hypertension;
- Nogle gange kan du være bekymret over smerter fra den normale nyre, som lægerne associerer med stigningen i sin størrelse.
Hvis aplasi er alvorlig, udvikler nyresvigt, eller organismen bliver beruset med sine egne metabolitter. Derefter forværres patientens tilstand, næsten alle kroppens systemer begynder at fungere med afbrydelser.
Diagnostics Diagnostiske procedurer til påvisning af renal aplasia, uanset den side, på hvilken anomali omfatter:
- ultrasonografi;
- Radiografi af nyrerne;
- Angiografi af nyrerne;
- Laboratorieundersøgelser af urin;
- Spiral computertomografi;
- Magnetisk resonans angiografi osv
behandling behandling
og fremspring som sådan i renal aplasia er påkrævet. Patienten er nødvendigvis tildelt en livslang diæt, hvis mål er at reducere belastningen fra en sund nyre. Hvis patologien ledsages af vedvarende hypertension, er det nødvendigt med behandling med lette diuretika.
er også nødvendigt at overholde forebyggende foranstaltninger mod bakterielle nyre infektioner. Immunsystemet kræver også støtte til sandsynligheden for adgang til kroppen af virale midler eller sygdomsfremkaldende bakterier er minimeret. I særligt alvorlige tilfælde er transplantation nødvendig.
Patienter med nedsat aplasi handicap kan indstilles i det tilfælde, hvor en enkelt nyre reduceres funktionalitet, som er ledsaget af en lys symptomer på nyresvigt. Selvom handicappet, hvis en sådan patologi er ikke altid givet, patienter fra hæren udgivelse, straks indskrive i reserven.