benigne og maligne tumorer i adrenal hormon-aktive type kaldes fæokromocytom, men undertiden dette udtryk udpeget, og adrenale neoplasmer i chromaffin væv.
adrenal fæokromocytom - ganske vanskeligt diagnosticerbar sygdom, så han udskrevet en særskilt bestemmelse, blandt andre sygdomme relateret til de endokrine kirtler. Og selv ifølge officielle tal fra denne sygdom lider kun 0,0001% af befolkningen, det vil sige, det forekommer i hver ti tusinde person, men disse tal er lidt anderledes i virkeligheden. Således i færd med patologiske undersøgelser fæokromocytom tumor detekteres ved en frekvens på 0,3%, og hypertensive - 1% af patienterne. Ifølge forskellige lande blev pheochromocytom diagnosticeret i 40-76% af tilfældene kun ved obduktion. I
opstår 3/4 sygdom i kun én binyrerne - på højre, 1/10 - i begge kirtler, men i andre tilfælde uden kirtler i maven. Malign fæokromocytom forekomme ikke hyppigere end hver tiende tilfælde af metastaser og endnu sjældnere. Symptomer Symptomer
fæokromocytom sjældent udviser selv til fulde. Det vigtigste, der styres af, er arteriel hypertension, hvis klinik kan være episodisk eller permanent. Hvis fæokromocytom Klinik episodisk, jo oftere vil det være udløst af stress, overspisning og øget fysisk aktivitet.
har fæokromocytom sygehistorie består af byger af symptomer, herunder højt blodtryk, pludselige forsvinden eller deres overgang til den modsatte. For eksempel kan hypertension efter et angreb gå ind i hypotension.
Clinic fæokromocytom som adrenale tumorer, i forværring af disse symptomer omfatter både:
- kramper i benene;
- Ubehag i maven;
- Øget svedtendens
- Kvalme;
- opkastning;
- Pulserende hovedpine;
- Bleg hud.
Derudover kan binyretumor manifestere angstanfald, tab af bevidsthed, kramper, et konstant behov for koffein, hyperventilation syndrom. I alvorlige tilfælde
katekolaminer udledningerne af mentale lidelser, kardiovaskulære, endokrine, hæmatologiske og mave-tarm typen, såsom:
- Spytafsondring;
- Højt blod ESR;
- Hyperglykæmi;
- Vaskulær skade af fundus;
- Hypogonadisme;
- hjertesvigt;
- Neurastheni;
- Psykoser.
Patogenese
Fra synspunkt medicin, fæokromocytom, hvis årsager er stadig ukendt, men analysere binyre fæokromocytom, blev medicinsk hypotese om eksistensen af genetisk disposition for sygdommen fremskreden. Klinikken i sygdommen giver sin udvikling i enhver alder, men det største antal tilfælde er fastsat i intervallet fra 25 til 50 år. Hvis placeringen af tumoren er et fæokromocytom i binyrebarken, derefter 90% af det er godartet, hvis ud af kirtlerne, er chancen for malignitet vokser til 30%.
-patogenese er i høj grad præget af tumorens placering. Hvis formationen er uden binyrerne, forekomme kroppen noradrenalin emissioner, hvilket fører til disse displays højt tryk, bradykardi. Hvis tumor ligger i kirtlen, blodet udstødes adrenalin, hvilket fører til en overflod af tremor, hyperexcitabilitet, mydriasis, hyperglykæmi, takykardi, forhøjet blodtryk.
Diagnostics
Når tumoren producerer hårde catecholaminer, analyser rettet mod at identificere stoffet i binyrerne, bronkier og væv i urinvejene. Identifikation af catecholaminer er oftest fremstillet under anvendelse af fremgangsmåden ifølge forsølvning Grimeliusu og Gamperlyu-Masson.
Desuden er laboratoriediagnosticering af fæokromocytom designet til at vurdere niveauerne af catecholaminer i urinen udskilles i løbet af dagen, som så ofte kan være til stede vanilimindalnaya syre og epinephrin.
Den anden del af diagnosen er overvågning af udsving i blodtrykket i patienten. Det er også nødvendigt at overvåge aktiviteten af CAS, idet der lægges særlig vægt på vedvarende hjerterytmeforstyrrelser og cardiopatier. En meget vigtig del af diagnosticere tumorer i binyrerne fjernet topisk diagnose, som anvendes til scintigrafi sammenholdt med metayodbenzilguanidinom - radioaktivt stof. Hvis læsionens størrelse er mere end 2 mm, er det muligt at anvende en metode som ultralyd. Også til disse formål anvendes CT og MR effektivt. Ikke mindre vigtigt i diagnosen neoplasma er definitionen af en ondartet eller godartet, og i tilfælde af kræft forsøger at identificere metastaser.
Behandling af
Behandling af sygdommen består af to faser, og omfatter ofte både medicinske og kirurgiske virkninger. Til kirurgisk indflydelse på en pankreas tumor er det kun muligt at gå videre efter normalisering af tryk i antagelige normer. Som en præparativ lægemiddelbehandling anvendes sådanne A-adrenoblokere som tropafen, phentolamin og phenoxybenzamin.
Afhængigt af hvilke funktioner binyrerne har, kan forskellige metoder til kirurgisk indgreb anvendes. For at tilvejebringe den nødvendige manipulation under kirurgisk indgreb skal der anvendes ekstraperitoneal, transthoracic, transperitoneal eller kombineret adgang.
Hvis en enkelt tumor er godartet eller ondartet tumor uden metastase, behandlingen er 85% er vellykket og ikke fører til tilbagefald. At behandle fæokromocytom
med flere tumorer i binyrerne, den mest hensigtsmæssige løsning er at fjerne alle tumorer, men da denne operation har en høj grad af risiko for patientens helbred, er det kirurgiske indgreb udføres i flere etaper. Krølle
fæokromocytom
både maligne og en godartet tumor er ofte diagnosticeret hos patienter med hypertension, hvor hypertension i fæokromocytom kan være konstant, og kan manifestere sig i form pereodicheskih kriser. Hypertensiv krise i fæokromocytom manifesteret ved takykardi, hovedpine, ubevidst frygt, feber, hyppig vandladning, hørelse, syn, og sveden.
Under krisen forårsaget af adrenale tumorer, patienter hud skarpt bliver bleg, og sveden bliver voldsom, lemmer er koldt, og eleverne spile, blodtrykket stiger op til en værdi af 240/140.Efter et sådant angreb føler en person normalt en stærk svaghed.
Pheochromocytom hos børn
Denne neoplasm hos børn er sjælden og har en ikke-studeret ætiologi. Hovedårsagen til udviklingen af binyretumorer ses i den genetiske faktor. Det mest almindelige feokromocytom hos børn opstår uden for binyrerne eller har en tosidet form. En interessant faktor for neoplasmer hos børn er, at selvom det i ældre mennesker er mere almindeligt hos kvinder, så i barndommen er denne type uddannelse mere sandsynlig for drenge. Samtidig er der absolut ingen forskel på, hvilken forælder barnet arvede disposition til neoplasmer i binyrerne. Ofte hos børn er sådanne neoplasmer kombineret med tumorer af slimhinder, tarm og skjoldbruskkræft. Pædiatrisk feokromocytom er ofte forbundet med Hippel-Lindau, Sippl og Recklinghausen sygdomme.
Malignt feokromocytom
Malignt feokromocytom er en hormonelt aktiv tumor. Det dannes af binyrens medulla. Ofte er det tosidet. For i dag i medicin er der ikke noget entydigt svar vedrørende en karakter af en lignende neoplasts oprindelse.
Sygdommen kan udvikle sig i enhver alder. Men oftest foretages en sådan diagnose for patienter i alderen 20 til 50 år. Andelen af patienter med forskellige køn er næsten identisk. Lidt sjældnere udvikler en tumor hos børn. Den farligste alder i denne sag er perioden fra 10 til 11 år.
Af det samlede antal af maligne tumorer, fæokromocytom tegner sig for 15% af tilfældene. Ifølge medicinsk statistik dør en tredjedel af patienterne med denne diagnose, før sygdommen blev diagnosticeret.Årsagen til dette er ligheden af symptomer med en række andre lidelser. Denne specificitet skyldes mængden af adrenalin udskilt af tumoren. Derfor kan kun højtuddannede specialister, der kan anvende differentialdiagnosen, etablere sygdommen.
anden funktion i ondartet fæokromocytom er den forskellige karakter af symptomer hos børn og voksne.
primære del neoplasmer er enkelt tumor i binyremarven. Af alle de rapporterede tilfælde er 10% af tumorer placeret uden for binyrerne. Ca. 3% dannes i livmoderhalsområdet, såvel som i thoraxen. Tyve procent af svulster er flertal. Klassifikation
fæokromocytom ICD
10 Ifølge International Classification of Diseases, maligne fæokromocytom D35 tildelt kode, som repræsenterer neoplasme af andre og uspecificerede endokrine kirtler.
separat, afhængig af tumor placering klassificeres efter ICD 10 diagnoser:
- kode D35.0 peger på tumorer i binyrerne;
- D35.1 betegner parathyroid tumor [parathyroidea] prostata;
- D35.2 - så den nye formation af hypofysen er krypteret.
Og så videre. I alt indeholder ICD 10 9 forskellige typer tumorer.
Separeret kodet i henhold til den internationale klassifikation af sygdomme, Sipplesyndrom. Denne lidelse er karakteriseret ved flere pheochromocytomer.
Ofte er denne tumor kombineret med neurofibromatose. Med denne diagnose anvendes der også en separat kode.