Systemisk lupus erythematosus er en kronisk autoimmun sygdom karakteriseret ved kærlighed af bindevæv og kar og som en konsekvens inddragelse af næsten alle organer og systemer i kroppen i den patologiske proces.
Ved udviklingen af systemisk lupus erythematosus spilles en bestemt rolle af hormonelle lidelser, især en stigning i mængden af østrogener. Dette forklarer, at sygdommen hyppigere er registreret hos unge kvinder og unge piger. Ifølge nogle data, i fremkomsten af patologi, spiller en vigtig rolle af virale infektioner, forgiftninger med kemikalier.
Denne lidelse tilhører autoimmune sygdomme. Dens essens ligger i det faktum, at immunsystemet begynder at producere antistoffer for nogle stimulus. De påvirker sunde celler negativt, da de påvirker deres DNA struktur. På grund af antistoffer opstår der således en negativ ændring i bindevæv og kar.
Hvad forårsager
Hvad forårsager systemisk lupus erythematosus, og hvad er det? Etiologien af sygdommen er ukendt. I sin udvikling antages rollen som viral infektion, såvel som genetiske, endokrine og metaboliske faktorer.
Patienter og deres pårørende har lymfocytotoksiske antistoffer og antistoffer mod dobbeltstrenget RNA, som er markører for vedvarende virusinfektion. I endotelet af kapillarerne af beskadigede væv( nyrer, hud) påvises viruslignende indeslutninger;På de eksperimentelle modeller blev viruset identificeret.
SLE forekommer hovedsageligt hos unge( 20-30 år) kvinder, men tilfælde af sygdommen er almindelige hos unge og ældre mennesker( over 40-50 år).Kun 10% af mændene er ramt, men sygdommen er mere alvorlig for dem end for kvinder. De provokerende faktorer er ofte insolation, stofintolerance, stress;kvinder - fødsel eller abort.
Klassificering af
Sygdommen er klassificeret efter sygdomsstadierne:
- Akut systemisk lupus erythematosus .Den mest ondartede form af sygdommen, karakteriseret ved et kontinuerligt progressivt forløb, en kraftig stigning og en lang række symptomer, modstandsdygtighed mod terapi. I denne type forekommer systemisk lupus erythematosus ofte hos børn.
- Den subakutiske form af er karakteriseret ved periodiciteten af exacerbationer, dog med en mindre grad af symptomatologi end med akut SLE.Organs nederlag udvikler sig inden for de første 12 måneder af sygdommen.
- Den kroniske form af er karakteriseret ved en langsigtet manifestation af et eller flere symptomer. En kombination af SLE med et antiphospholipid syndrom med en kronisk form af sygdommen er særligt karakteristisk.
Også i løbet af sygdommen skelnes der tre hovedfaser:
- Minimal .Der er mindre hoved og led smerter, en periodisk stigning i kropstemperaturen, utilpashed, samt de første tegn på sygdommen.
- Moderat .Væsentlig skade på ansigt og krop, involvering i den patologiske proces af blodkar, led, indre organer.
- Udtrykt af .Der er komplikationer fra indre organer, hjerne, kredsløbssystem, muskuloskeletale system.
Systemisk lupus erythematosus er præget af lupus kriser, hvor sygdommens aktivitet er maksimal. Krisens varighed kan være fra en dag til to uger.
symptomer på lupus erythematosus systemisk lupus erythematosus
manifesterer mange symptomer, som følge af vævsskader næsten alle organer og systemer. I nogle tilfælde er symptomerne på sygdommen begrænset til kun hudsymptomer, og derefter sygdommen kaldes discoid lupus erythematosus, men i de fleste tilfælde er der flere læsioner i de indre organer, og derefter tale om systemiske karakter af sygdommen.
kendetegnet ved en kontinuerlig bane med periodiske remissioner, men næsten altid går ind i systemet danner de indledende stadier af sygdommen lupus. Ofte markeret erytematøst dermatitis i ansigtet af sommerfuglen typen - erytem på kinderne, kindben, og sørg for at næse. Synes overfølsomhed overfor solstråling - fotodermatose er normalt afrundet, er af flere tegn.
Fælles skade forekommer hos 90% af patienterne med SLE.I den patologiske proces involverede små ledd, normalt fingre fingre. Nederlaget er symmetrisk, patienter er bekymrede over smerte og stivhed. Deformation af leddene er sjælden. Aseptisk( uden en inflammatorisk komponent) er nekrose af knogler almindelige. Hovedet på lårbenet og knæleddet påvirkes. I klinikken dominerer symptomer på funktionel insufficiens i underbenet. Ved involvering af den patologiske proces af det ligamente apparat udvikles ustabile kontrakturer i svære tilfælde dislokationer og subluxationer.
Generelle symptomer på SLE:
- Sårhed og hævelse i leddene, muskelsmerter;
- Uforklaret feber;
- Kronisk træthedssyndrom;
- Forstyrrelser på huden på ansigtet af en rød farve eller en ændring i hudens farve;
- Smerter i brystet med dyb vejrtrækning;
- Forstærket hårtab;
- Whitening eller blåtning af huden på fingrene eller hænderne i kulde eller under stress( Raynauds syndrom);
- Overfølsomhed over for solen;
- Hævelse( hævelse) af benene og / eller omkring øjnene;
- Udvidelse af lymfeknuder. Ved
dermatologiske tegn på sygdommen omfatter:
- Classic udslæt på næse og kinder;
- Spots på lemmer, bagagerum;
- Alopeci;
- Neglelak;
- Trophic sår.
Slimhinder:
- Rødhed og sårdannelse( udseende af sår) af læders røde kant.
- Erosion( overfladedefekter - "korrosion" mucosa) og sår i mundslimhinden.
- Lupus-cheilitis - udtales tæt hævelse af læberne, med tæt knyttet til hinanden gråskalaer.
Kardiovaskulær systemskade:
- Lupus myocarditis.
- pericarditis.
- Endocarditis af Liebman-Saks.
- koronararteriesygdom og udvikling af myokardieinfarkt.
- vaskulitis.
Når læsioner i nervesystemet mest almindelige manifestation er en asthenic syndrom:
- svaghed, søvnløshed, irritabilitet, depression og hovedpine.
Med videre fremskridt er det muligt at udvikle epileptiske anfald, hukommelse og intellektforstyrrelser, psykoser. Nogle patienter udvikler serøs meningitis, optisk neuritis, intrakraniel hypertension.
nefrologiske manifestation af SLE:
- Lupus nefritis - inflammatorisk nyresygdom, hvor der er en fortykkelse af membranen af glomeruli, aflejres fibrin, er glasklare tromber dannet. I mangel af tilstrækkelig behandling kan patienten udvikle et vedvarende fald i nyrefunktionen.
- Hæmaturi eller proteinuri, som ikke ledsages af smerte og ikke forstyrrer en person. Ofte er dette den eneste manifestation af lupus fra urinsystemet. Da diagnosticering af SLE i øjeblikket er rettidig og effektiv behandling, begynder akut nyresvigt kun i 5% af tilfældene.
Mave:
- eroderende og ulcerøs læsioner - bekymret over manglende appetit, kvalme, opkastning, halsbrand, smerter i forskellige dele af maven patienter.
- tarm infarkt skyldes vaskulær inflammation, blodforsyning til tarmene - billedet af "akut abdomen" med høj intensitet smerte, ofte lokaliseret omkring navlen og underlivet.
- Lupus hepatitis - gulsot, en stigning i leverstørrelse.
Lungesion:
- Pleurisy.
- Akut lupus erythematosus.
- Lesion af lungens bindevæv med dannelsen af flere foci af nekrose.
- Pulmonal hypertension.
- Tromboembolisme i lungearterien.
- Bronchitis og lungebetændelse.
Det er næsten umuligt at påtage sig lupus, før man går til lægen. Rådfør dig med råd, hvis du har en usædvanlig udslæt, feber, ledsmerter, træthed.
Systemisk lupus erythematosus: foto
Hvordan ser systemisk lupus erythematosus ud, vi tilbyder detaljerede fotos til visning.
Diagnose
Hvis en mistanke om systemisk lupus erythematosus henvises til en reumatolog og dermatolog. For at diagnosticere systemisk lupus erythematosus er der udviklet flere diagnostiske diagnostiske systemer.
I øjeblikket er systemet, der er udviklet af American Rheumatic Association, foretrukket som en mere moderne.
Systemet indeholder følgende kriterier:
- butterfly symptom:
- discoid udslæt;
- dannelse af sår på slimhinder;
- nyreskade - protein i urinen, cylindre i urinen;
- hjerneskade, kramper, psykose;
- øget hudfølsomhed over for lys - udslæt af udslæt efter udsættelse for solen;
- arthritis - nederlaget for to eller flere ledd;
- polyserosid;
- fald i antallet af erythrocytter, leukocytter og blodplader i en klinisk blodprøve;
- -detektion i blodet af antinucleære antistoffer( ANA).
- udseende i blodet af specifikke antistoffer: anti-DNA antistoffer, anti-Sm antistoffer, falsk positiv Wasserman reaktion, anticardiolipin antistoffer, lupus antikoagulant, positiv test for LE celler.
Hovedformålet med behandling af systemisk lupus erythematosus er at undertrykke den autoimmune reaktion i kroppen, som ligger til grund for alle symptomerne. Patienterne er tildelt forskellige typer af stoffer.
Behandling af systemisk lupus erythematosus
Desværre er fuldstændig helbredelse for lupus ikke mulig. Derfor er terapi valgt for at reducere manifestationen af symptomer, for at stoppe de inflammatoriske såvel som autoimmune processer.
Taktikken til behandling af SLE er strengt individuel og kan ændre sig med sygdommens tid. Diagnose og behandling af lupus - ofte kombineret indsats fra patient og læger, specialister fra forskellige specialiteter.
Moderne lægemidler til behandling af lupus:
- Glukokortikosteroider( prednisolon eller andre) er potente lægemidler, der kæmper med betændelse i tilfælde af lupus.
- Cytostatiske immunosuppressiva( azathioprin, cyclophosphamid eller andre) - lægemidler, som undertrykker immunsystemet, kan være meget nyttige i lupus og andre autoimmune sygdomme.
- -blokkere af TNF-a( Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
- Ekstrakorporeal afgiftning( plasmaferese, hæmosorption, kryoplasmosorption).
- Pulsbehandling med høje doser af glukokortikosteroider og / eller cytostatika.
- Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler - kan bruges til behandling af inflammation, hævelse og smerte forårsaget af lupus.
- Symptomatisk behandling.
Hvis du har lupus, kan du tage flere skridt for at hjælpe dig selv. Enkle foranstaltninger kan gøre eksacerbationer mindre sandsynlige, og også forbedre kvaliteten af dit liv:
- Giv op med at ryge.
- Tog regelmæssigt.
- Overholde en sund kost.
- Pas på solen.
- Tilstrækkelig hvile.
Prognosen for liv i systemisk lupus er ugunstig, men nylige fremskridt inden for medicin og brug af moderne lægemidler giver mulighed for forlængelse af livet. Allerede over 70% af patienterne lever allerede mere end 20 år efter sygdommens primære manifestationer.
Samtidig advarer lægerne om, at sygdommens forløb er individuel, og hvis en del af patienterne udvikler SLE langsomt, er det i andre tilfælde muligt at udvikle sygdommen hurtigt. Et andet træk ved systemisk lupus erythematosus er uforudsigeligheden af eksacerbationer, som kan opstå pludseligt og spontant, hvilket truer med alvorlige konsekvenser.