Keratodermia omfatter en meget stor gruppe af dermatoser, hvor patienten har fejl i hornhinden dermis. Dette er syndromet af Unna-Toast og Papillon-Lefer's keratoderma og en muterende type sygdom. Sådanne overtrædelseseksperter retter sig normalt på palmerne, sålerne. En af sygdommene indbefattet i denne gruppe er keratodermen af Meled. Vi vil overveje det mere detaljeret.
Egenskaber af sygdommen
Meled sygdom betragtes som en meget sjælden arvelig sygdom. Tørre, fortykkede områder af dermis dækker langsomt nye områder af dermis. Skaderne er røde, dækket af skalaer, en unormal fortykning noteres.
Sygdommen blev først opdaget i 1898.Det blev fundet blandt indbyggerne i Fr. Meleda( Jugoslavien).På baggrund af dataene fra de sidste 25 år er sygdommen registreret allerede i forskellige lande rundt om i verden.
Denne patologi forekommer hos unge, hvis alder varierer fra 15 til 20 år.
Meled disease
Årsager til
Den sjældne sygdom, som vi overvejer, er fastgjort med samme frekvens i begge køn. Typisk opdages de første symptomer på patologi læger ved fødslen af barnet. Andre tegn manifesteres i andet, tredje år af livet.
Sygdommen er arvet autosomalt-recessivt. Flere af de unormale gener blev fundet i hver af de undersøgte patienter. Ifølge undersøgelser provokerer Meleds sygdom mutationen af ARS genet. Dette gen er placeret på kromosom 8( 8q24.3), dets lange skulder. Funktionen af dette gen er i kodningen af protein Slurp-1.Dette protein, ifølge forskere, deltager i vedhæftning, cellulær signalering.
På hvilken keratodermi er denne video fortælle:
Symptomer på keratoderma Meleda
Arven af denne sygdom bemærkes at være autosomal recessiv. Sygdommen manifesterer sig på en særlig måde. De første symptomer på patologien er synlige selv ved barnets fødsel. De første tegn på sygdommen er i den usædvanlige rødme af dermis af palmer, fødder. Skader på dermis manifesteres symmetrisk på begge sider af kroppen.
Med barnets vækst kan sygdommen spredes til hele benet, arm, tag fat i brystets område, maven. På grund af overdreven tørhed af dermis er patienten bekymret over smerte, ubehag. Nogle gange, på øvre, nedre ekstremiteter af børn, er øget hårvækst noteret.
På dermis har sygdommen under overvejelse udseendet af en tyk, hornagtig lagdeling, som adskiller sig i en gulbrun farve. Over den resulterende stratum corneum er der dybe revner. Patienten kan udvise perioral erytem( derma omkring munden bliver rød).
På neglene manifesterer denne sygdom sig i form:
- coilonichia( opnåelse af en sømformet ske);
- hookability;
- dystrofi;
- pachyonihia( neglepladen bliver fedt, bliver for stramt).
Læsefokus er delikat kontureret, som har en lilla-violet farve. Læsionen kan dække forskellige dele af dermis:
- underarm;
- palmer;
- i underbenet;
- bagside af børster;
- stopper;
- bageste stop.
Ved svage patienter fastsætter de lokal hyperhidrose. Det er årsagen til dannelsen af sorte prikker, der er tydeligt synlige. Disse sorte prikker er udskillelseskanalerne på svedkirtlerne, der er tilstoppet med en hemmelighed. Der er også en fortykkelse, deformation af neglepladerne.
Patienter med medfødt progressiv acrokeratom har svær sved. Nogle gange kan hyperhidrose ledsages af en meget ubehagelig lugt.
Blandt de ekstra symptomer angiver vi:
- revner i tungen;
- brachydactyly;
- fusion af fingre, tæer.
Diagnose
For at foretage en præcis diagnose skal du undersøge en specialist. Lægen bør omhyggeligt studere patientens historie. Derefter identificerer han funktionerne i fysiske manifestationer. Ved visuel inspektion er afvigelser af dermis( rødme, keratinisering på palmer, fødder) synlige.
Behandling af
Behandling af keratoderma varer normalt meget lang tid, op til flere år. Kernen i terapi af patologi er kontrollen over visse symptomer. Behandling udføres sædvanligvis af flere specialister:
- dermatolog;
- børnelæge.
For at reducere manifestationen af hyperhidrose kan en læge foreskrive anvendelsen af sådanne stoffer på de berørte områder:
- "Hexahydrat af aluminiumchlorid".
- Aluminiumacetat. "
For at reducere manifestationen af sygdommen kan du bruge specielle lotioner, eksfolierende salver. Vitaminoterapi spiller en særlig rolle i behandlingen. Læger ordinerer sådanne vitaminer:
- E.
- A.
- B.
- Ascorbinsyre.
I terapi af enhver form for keratomycose bruger lægerne "Neotigazone".Dosis beregnes af en specialist, det adskiller sig i hvert enkelt tilfælde. Doseringen af lægemidlet varierer mellem 0,3 og 1 mg pr. Kg. Denne medicin kan erstatte vitamin A. Dens dosering pr. Dag skal være ca. 100.000 - 300.000 mg.
Forebyggelse af sygdommen
Særlige forebyggende foranstaltninger, som kunne forhindre sygdommens indtræden, er ikke, fordi den har en autosomal recessiv karakter.
Komplikationer af
Sygdommen kan være kompliceret ved pyokokkinfektion, sømdystrofi og andre negleplade læsioner. Følgende ændringer kan forekomme hos patienterne:
- syndactyly;
- mental retardation;
- gotisk himmel;
- foldet tunge.
Forecast
Selv kompleks terapi har ingen varig effekt. På trods af at moderne medicin kun bruger de nyeste lægemidler, er det umuligt at opnå fuldstændig kur mod patologi.
Takket være rettidig terapi, en professionel tilgang til behandling af sygdommen, kan lægerne i høj grad reducere symptomerne på dermisskader, reducere ubehag.
Melads keratoderma er gennemgået i denne video: