tilhører klassen af hudsygdomme ihtiozimorfnaya erytrodermi betegner en sygdom, der påvirker det øvre lag af epidermis med dannelse af et inflammationssted, som er omfattet af mange små bobler og tørrede flager. Det er en medfødt form for ichthyosis have bulløs form og er mere vanskelige at helbrede. Hidtil er der ingen præcise data om forekomsten af denne sygdom.
Features
sygdom manifesteret ligeligt i både mænd og kvinder, ihitoziformnaya erythroderma påvirker de øvre lag af huden integument, som manifesterer sig i form af direkte peeling, forekomsten af fine tørre skalaer og vabler. Overført som en arvelig faktor begynder sygdommen som følge af genmutation. Vigtig rolle, ifølge nyere forskning den pågældende sygdom, spiller stigning i n-alkaner. Mutationen forekommer i genet, som koder for dannelsen af epidermal transglutaminase.
mest almindeligt ramte områder såsom armhulerne, områder af store led, lyskelymfeknuder folder - i disse steder læsioner har udtrykt en koncentrisk form.
Inflammatoriske processer er ledsaget af det øvre lag af epidermis med hyperkeratose, når dette kan observeres i varierende sværhedsgrad acanthose. Der kan også være horn overbelastning syltetøj, især ved mundingen af hårsækken, som hindrer vækst og ernæring af hår. Der er en forringelse i patientens hår.ichthyosiform erythroderma bullosa( foto)
Klassifikation ichthyosiform erytrodermi
dag er der mange forskellige former for erythroderma, der har lignende symptomer og manifestationer. For at afklare diagnosen bør der være en række yderligere laboratorieundersøgelser, der vil gøre det mest optimale behandlingsregime.
klassificeret i overensstemmelse med sygdommen sværhedsgraden af sit løb:
- moderat sværhedsgrad , på hvilket påvirker kun visse områder( området hovedsagelig armhulen og ingvinale folder);
- svær grad af læsion, som er kendetegnet ved væsentlige områder af hudlæsioner.
er også en række af syndromer, som omfatter ichthyosiform erythrodermi:
- Netherton syndrom;
- syndrom Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larsson syndrom;
- syndrom af ophobning af neutrale fedtstoffer;
- Tau syndrom.
Årsager
Ifølge nogle dermatologer, kan denne lidelse skyldes ikke blot den arvelige genmutation, men også i tilfælde af overtrædelser tonofilamenter syntese, manglende evne til fjernelse fra epitelcellerne i lamellære granuler. nedarvning af sygdommen forekommer i en autosomal dominant mode. Symptomer
manifestationer ichthyosiform erytrodermi meget karakteristisk for de mangeartede former for ichthyoser, hvilket påvirker det øverste lag af epidermis og symptomer såsom:
- tør hud, følelse dens tæthed;
- på hudoverfladen er efterhånden dannet en stor mængde af tørre flager, som kan have fra lysegrå til mørk brun nuance;
- hudlæsioner på steder bliver en lys farve hår på det bliver mindre på grund af den konstante plukker munden på hårsækkene granulat døde hud;
- almindelige form af sygdommen - en medfødt form af sygdommen, hvor barnet allerede er født i den beskadigede hud. Oftest i dette tilfælde er de berørte områder af ansigtet, bagagerummet;På en krop er der lineært placeret udbrud af en verrux karakter. Plantar og palmar keratose kan også observeres. Da det
n-alkaner er ansvarlige for størkningsprocessen af det intercellulære stof, er lidelser i deres udvikling og akkumulering forøget skørhed, overdreven hårdhed af overfladen( stratum) lag af epidermis.
Diagnostics
- til indledende diagnose oplevet hudlæge vil undersøge patienten nok i udseende;men på grund af den betydelige mængde ichthyosis arter bør analysere sådanne parametre som tilstedeværelsen af blodkarrene i dermis, graden af atrofiske hårfollikler og talgkirtler kanaler, hvad enten perifollicular og perivaskulære inflammatoriske infiltrater i det overfladiske lag af huden. Disse data er karakteristiske netop for deres ichthyosiform erythroderma.
- Også anvendt er diagnostiske metoder, såsom antatale metoder. Hvis der er klumper af tonofilamenter og ingen komplekser tonofibriller muligt at diagnosticere sygdommen: huden hos raske individer de er fraværende i det granulære cellelag. Analyse af fostervand også tillade diagnose under graviditet: tilstedeværelsen i den af epithelcellerne med pyknotiske kerner og indeholdende tonofilamenter enheder, indikerer også en høj sandsynlighed for ichthyosiform erythroderma i fosteret.
Behandling Komplet kur er umuligt den pågældende sygdom i dag. imidlertid en samlet tilgang til behandling giver en kort tid i stor udstrækning gribe en fælles hudlidelse, eliminere aktive dannelse af tørre skæl på sin overflade.
terapeutisk fremgangsmåde til at forbedre hudens dermatolog kan tildeles indgivelse af lægemidler med et højt indhold af vitamin A, som har en positiv virkning på den samlede tilstand i huden genopretter hudens elasticitet og fasthed.terapi
vitamin i høj grad med til at forbedre immunsystemet, hvilket også er vigtigt for udviklingen af ichthyosiform erythroderma. Kompleks vitaminer skal ordineres af en dermatolog, i deres sammensætning bør være vitamin A.
medikamentel måde
Brug reitnoidov reducerer hudcelle afstødningsproces der stopper afskalning og fugtighedscreme, især efter hygiejniske procedurer vil bidrage til at genoprette blødhed og elasticitet.
Ekstra af farmakologiske midler i behandlingen af den pågældende sygdom særlig opmærksomhed er givet til acitretin, der indtages i en mængde på 10-35 mg / dag. Behandlingens varighed er 4 uger, så en pause skal følge, så gentages behandlingsforløbet. Ved keratolytiske midler, hjælper med at genoprette hudens tilstand og reducere symptomerne på sygdommen, bør indeholde følgende:
- urinstof salve 2-11%, påføres topisk;
- -hepatoprotektorer i kombination med fortificerende midler;Mælkesyre
- salve( 3-6%) også anvendes topisk til at forbedre udseendet.
Evaluering af behandlingseffektivitet er baseret på analysen af huden, hvilket reducerer de kliniske symptomer på sygdommen.
Erythroderma-Brock Wilson( foto)
Forebyggelse
- sygdom Da denne type af dermatologiske sygdomme er arvet, par, der planlægger en graviditet, hvis de eller deres nærmeste familie historie erythroderma anden art bør underkastes en generel undersøgelse og en høring hudlæge.
- også at opretholde forbedret efter behandling stater bør regelmæssigt hygiejniske procedurer under anvendelse af bløde eksfolierende præparater, særlige tør hud geler og salver baseret på urinstof.
prognose
Når et barn er født med en medfødt erythroderma skal have øjeblikkelig virkning til behandling af retinoider, som giver dig mulighed for at redde hans liv. Ved identifikation af sygdommen i voksenalderen at forbedre livskvaliteten bør udføres alle anbefalinger fra en hudlæge og tage den ordinerede behandling.