Retinoblastom( fra det latinske ord "retina" - "retina") refererer til den maligne nervehinde i nethinden, der opstår hos små børn fra embryonale væv. Topincidensen er observeret hos børn, der er fyldt to år. Ved en alder af fem er der ingen tilfælde af retinoblastom, som som regel ikke forbliver.
Denne sygdom påvirkes ligeledes af børn af begge køn. Hos voksne patienter er forekomsten af retinoblastudvikling ekstremt sjælden. Lige sjældne er fødslen af sunde afkom hos forældre, der har lidt denne sygdom i barndommen.
Type og stadier af retinoblastom i øjet
Retinoblastom er opdelt i to typer:
- Arvelig( medfødt);
- Sporadisk( ikke-arvelig).
I den arvelige form af retinoblastom påvirker mutationen alle celler i kroppen, især væv fra begge øjne. Derfor påvirker medfødt retinoblastom oftest kun to øjenbuer og er præget af ekstremt hurtig multifokal vækst på grund af tilstedeværelsen af flere inflammatoriske foci.
Arvelig retinoblastom udvikler som regel hos børn med flere udviklingsfejl( kløft, hjertefejl, kortikal hyperostose).Sådanne børn har en forudsætning for forekomsten af kræfttumorer( for eksempel som osteogen sarkom).
I sporadisk( tilfældigt forekommende) retinoblastom forårsaget af en mutation i et af generne påvirkes kun et øje. Det afsløres meget senere, men det behandles bedre.
Billedet viser retinoblastom i venstre øje i barnet
. Analyserer processen med tumorformidling i væv, skelner specialister to trin:
- Intraokulær( endofytisk). På dette stadium overtager kræftvulsten, der ekspanderer, hele øjet. Tumorvækst fører til øget intraokulært tryk, retinal løsrivelse, udvikling af glaukom og den uundgåelige udvikling af fuldstændig blindhed. Alt dette ledsages af smertefulde smerter, kvalme, periodisk forekomst af opkastning, og undertiden dannelsen af vedvarende anoreksi.
- Ekstracular( exofytisk). Den næste fase er karakteriseret ved frigivelse af en kræftformet tumor ud over øjet med optagelse af sclera og vaskulær membran. Ved hjælp af optisk nerve kommer kræftceller ind i kraniet og spredes gennem centralnervesystemet, metastasiseres til de regionale lymfeknuder. Ofte tilfælde hvor i et øjeæb er der neoplasmer i begge stadier af vækst.
Årsager til
- Mere end 60% af retinoblastomer er medfødte og genetisk betingede, da næsten halvdelen af de børn, der lider af det, er født af forældre, der havde samme sygdom i deres barndom. De fleste medfødte retinoblastomer opdages efter 30 måneder efter barnets fødsel.
- Sporadisk retinoblastom er ikke så almindeligt.Årsagerne til deres forekomst er stadig ukendte. Risikofaktorer for deres forekomst anses for at være fremskreden alder forældrenes par, virkningen af negative miljøfaktorer, forældrenes engagement i metalindustrien, usund kost, provokerende mutationer i kromosomerne fra kimceller og retinal pigment. Tumorer af denne art udvikler sig hos ældre børn, men hos voksne er det ekstremt sjældent.
Symptomer på
Det kliniske forløb af retinoblastom har et antal på hinanden følgende trin:
- Den første, kaldet hviletid, skelnes af fraværet af subjektive symptomer. Den mest oplagte manifestation af retinoblastoma er leykokoriya( i daglig tale kaldet et symptom på "katteøje") - en hvid elev virkning af en tilstrækkelig stor radiografisk tumor gennem pupillen. På dette stadium, at patienten mister centrale først, derefter - stereoskopisk( kikkert) syn og ofte erhverver skelen. Denne lyse tegn på retinoblastoma, meget synlig for andre, ofte afsløret først efter så lidt patient mistede synet.
- Under den fase af glaukom i øjeæblet er en serie af inflammation( fotofobi, rødmen, rindende øjne), slutter udvikling af iridocyklit - ekstremt smertefulde læsioner i corpus ciliare i øjet og iris. Overtrædelse af udstrømning af intraokulære væske fører til en stigning i intraokulært tryk og intens smerte( op til dette punkt ikke forårsager intraokulære tumorer lider unge patienter).Udviklingen af sekundær glaukom betyder, at retinoblastom passerer ind i den næste fase.
- Dens specialister kalder spiringstrin. På dette stadium tumor provokerer formationen exophthalmos( øjne svulmende effekt), spredning det bløde væv og okulær kredsløb, ødelægge dets vægge, vokser i bihulerne og subarachnoidealrummet.
- den afsluttende fase retinoblastom metastaserer til andre organer og væv: lymfeknuder, rørformede knogler, hjerne og knoglemarv, lever, knogler i kraniet. Veje er tumor synsnerve, pia, lymfeknuder og blod. På scenen af metastaser er en kraftig forværring af den generelle tilstand af den lille patient: han observerede stor svaghed, forgiftning, udtalte hjernen symptomer( kvalme, opkastning og svær hovedpine).Diagnose af Small
patienterne ofte undersøgt under anæstesi metoder:
- computertomografi( CT);
- ultralydsundersøgelse( ultralyd) i maveskavheden;
- magnetisk resonansbilleddannelse( MRT);
- røntgenlyskildedelen( at udelukke eller bekræfte tilstedeværelsen af metastaser);
- laboratorieundersøgelser af blod og urin( for at vurdere ydelsen af indre organer);
- drive spinalpunktur og analyseret rød marv( af fine nål aspirationsbiopsier), om nødvendigt. Dette er nødvendigt for at opdage eller udelukke skaden på hjernevæv.
behandlingsmetoder til behandling af retinoblastoma gives præference til konservative behandlingsmetoder, der ikke giver komplikationer og giver dig mulighed for at gemme organ for visioner og evne til at se.
Imidlertid er muligheden for en sådan behandling kun gemmes i de tidlige stadier af sygdommen, når tumoren er lille. Kryoterapi Kryoterapi
( cryosurgery) giver gode resultater i behandlingen af en lille tumor, der opstod i den forreste del af nethinden. Fremgangsmåden består i frysning af tumorvævet med en speciel sonde, der påføres på den eksterne overflade af scleraen.
fotokoagulation Denne teknik er meget effektiv, når de udsættes for den lille størrelse af tumor, der dukkede op i ryggen af nethinden afdeling.
Operative
- Hvis tumor har nået en stor størrelse, har ført til udvikling af glaukom og uigenkaldelig tab af synet, den eneste udvej er driften af enucleation( fjernelse) af øjeæblet. Den næste fase af behandlingen er glasoprostetik.
- I formering retinoblastoma inde i kraniet udføre eksenteration af kredsløbet: fjernelse af periosteum, og hele indholdet af øjenhulen.
strålebehandling Strålebehandling er kombineret med kirurgi og orgel-metoder, det giver gode resultater. Anvendelser af radioaktive stoffer og kan udføres ved fjernbetjeningen( ekstern), og kontakt eksponering.
kemoterapi Behandling af lægemidler mod cancer administreres i følgende tilfælde:
- før fotokoagulations- og strålebehandlinger for at reducere tumorstørrelsen;
- efter en operation for at fjerne øjet, for endelig at ødelægge de resterende kræftceller;
- til systemisk terapi af senere stadier af retinoblast med allerede udtrykte metastaser;
Den lokale indflydelse på de intraokulære retinoblastom anvende metoder kemoterapi( der involverer indgivelse af lægemidler i væv, der omgiver øjeæblet) og intra-arteriel kemoterapi( lægemiddel indføres i arterien, hvorigennem blod ind i øjeæblet).
Prognose og forebyggelse
- Korrekt diagnose og tidlig påvisning af tumoren slutter normalt med en vedvarende kur mod barnet. Gem ham de visuelle organer og fuld vision vil hjælpe med fotokoagulering, strålebehandling og kryo-destruktion.
- Enukleation af øjet giver god overlevelse.
- En ugunstig prognose er tilvejebragt af: bilateralt retinoblastom, dets spiring i optisk nerve og invasion af sclera.
Forebyggelse af retinoblastoma kræver:
- Obligatorisk behandling af familier med historie, belastede tilfælde af arvelig retinoblastoma, i tjeneste hos medicinsk genetisk rådgivning.
- Regelmæssig( mindst fire eller seks gange om året) undersøgelser af børn fra sådanne familier af en specialist i øjenlægen. Med denne forholdsregel retinoblastom kan påvises i de tidligste stadier af forekomst, så du kan vælge den taktik sikker og skånsom behandling, og bidrager også til den samlede genopretning og bevarelse af fuld visning.
Øjenproteser
Hvis eyeballet er blevet fjernet under operationen, læres spædbørn at bære en protese. Hans konstante tilstedeværelse er nødvendig for at forhindre deformation af ansigtet i løbet af barnets vækst( knoglerne, der omgiver det tomme øjenkontakt, vil ligge bagud i vækst).Desuden vil fraværet af protesen resultere skrueopgaver øjenvipper indad tom bane og efterfølgende irritation af slimhinder.
Metoder til etablering og udvinding øje protese er ganske enkel:
- Trække det øverste øjenlåg fingre på sin venstre hånd, sygeplejersken tager den protetiske højre arm og indsætter sin øverste kant til den øverste krølle. Herefter trækkes det nedre øjenlåg ind i den nederste del af protesen.
- fjerne protesen, skal du først trække det nederste øjenlåg med sin venstre hånd og bragt under den nederste kant en pind, skub forsigtigt produktet.
Prosthetics har med det samme tre formål:
- funktionel;
- kosmetik;
- psykologisk.
Moderne teknologier og materialer gør det muligt at lave proteser, der næsten ikke kan skelnes fra rigtige øjne. Modeller af moderne øjenproteser( ved forbindelsen med øjet muskler) meget dygtigt efterligne de fysiologiske bevægelser af øjeæblet.
At ligheden med den godt øje var endnu mere slående, på overfladen af protesen er placeret linse er præcis den samme form, størrelse og farve af en sund iris. Takket være dette produkt vil babyen ikke føle sig som en krølle.
Retinoblastom video: