sande pemphigus - dette er en af hudsygdomme. Dermatologer refererer til patologi af autoimmune, som er særegen for kronisk. Patologi manifesterer sig i form af bobler, de dækker dermis, slimhinde.
Features
sygdom diskuteres i artiklen sygdom er også kendt blandt læger kaldes akantolytisk / bulløs dermatitis. Bobler opstår på grund af akantholyse( eksfoliering).
Sygdommen er kronisk. Patienten kan have remissioner med forskellig varighed, udtrykkens art.
Denne forekomst af sygdommen, nogle forskere mener, at resultatet af blodbeslægtede ægteskaber er tilladt i visse nationer. Ifølge den videnskabelige litteratur, kvinder er mere modtagelige for infektion med denne form for hudsygdom. Men i praksis, at sygdommen er lige så udbredt blandt begge køn, hvis alder er mellem 40 - 60 år. Sjældent diagnosticeres det hos børn.
Pemphigus, Pemphigus sandt( foto)
klassifikation af pemphigus
akantolytisk Pemphigus har flere forskellige former, hver af disse specialister har fundet deres egne karakteristika:
- bladet;
- seborrhoeic;
- er vulgært;
- er vegeterende.
Årsager ætiologi af denne sygdom er ikke helt klarlagt. Forskere har fremsat to teorier om beretningen om dens oprindelse:
- virus;
- er en autoimmun sygdom.
Moderne forskere har bevist den ledende rolle af autoimmune processer. Deres ekspression anses for at være en reaktion på ændringer i den antigene struktur af dermisceller. En sådan reaktion fremkaldes af forskellige skadelige midler.
Identifikation af faktorer, der påvirker forstyrrelse af cellen:
- biologisk;
- fysisk;
- kemikalie. Symptomer
Hver af de kliniske former af det undersøgte patologi karakteriseret ved kronisk svingende kurs. mærket ændringen i den almene tilstand i fravær af passende terapi. Overvej de funktioner særegne for hver af de former for sande pemphigus.
Vulgar
Det er karakteriseret ved bobler i forskellige størrelser på boblen hud er temmelig tynd og slasket. Under huden er en serøs væske. Bobler vises på visuelt normale dermis og slimhinder i kønsorganer, mund, nasopharynx, oropharynx. Oprindeligt
udslæt dækker slim( mund, svælg, næse, mund rand).Patienter kan manifestere sådanne patologier:
- rhinitis;
- stomatitis;
- laryngitis;
- gingivitis.
Karakteristiske træk ved denne form for patologien betragtede:
- hypersalivation;
- smerte ved indtagelse
- udseende af en bestemt lugt i munden;
- smerte, når man taler.
Efter 3 - 6 måneder, infektionen breder sig til huden. Bobler forbliver intakte i kort tid på grund af en meget tynd belægning. De brast meget hurtigt efter dem i dermis er mærkbar kun sår, der forårsager smerte. Kilder til bobler kan smuldre. Erosion karakteristisk perifer vækst, med den skrantende tilstand forværres markant. Der kan være forgiftning til at deltage i en sekundær infektion. Læger opdage Nikolsky symptom( med en svag mekanisk påvirkning mærket skillelag epitel).
leaflike
konstant tyndvæggede blærer, optræder de på det samme sted. Lopnuv boble efterlader sår, de dannede en skorpe.skræl kan være massiv grund af tørringen af ekssudat. Slimhindebetændelse påvirker ikke.
Denne patologi er karakteriseret ved:
- dannelse af flade bobler;
- er et positivt symptom på Nikolsky;
- sammensmeltning af bobler;
- udvikling af exfoliativ erythroderma;
- udseende af sår;
- dannelse af lagskorpen
- sepsis;
- forringelse;
- udvikling af cachexia.
Seborrheic
Seborrheic( Senir-Ushers syndrom) forekommer i begyndelsen på seborrheic områder af kroppen:
- ansigt;
- tilbage;
- hovedbunden;
- brystet.
Området for læsionen adskilles af klare grænser. På dermis er synlige skorper( gul, brunbrun).De opstår efter sigtning af små bobler med en tynd, blabby hud. Efter udbruddet, der opstår meget hurtigt, forbliver såret. Sygdommen er iboende i symptomet af Nikolsky. Efter lange perioder( måneder, år) passerer patologi til nye områder af kroppen. Nogle gange dækker det slimhinderne( kan optræde i munden).
Grøntsager
Vesicating pemphigus. Det kan forblive i mange år i form af godartet patologi, der optager ekstremt begrænsede områder af dermis. Patientens helbredstilstand forbliver i tilfredsstillende tilstand. Blærer opstår i munden, på kønsorganerne, i næsen, på hudens folder.
Sårets bund er dækket af en purulent belægning, i periferien er der pustler. Nær infektionsfokus vil være et positivt symptom på Nikolsky.
Diagnose
Generelle regler
- Diagnosen er baseret på eksterne tegn på patologi.
- Specialister overvejer tilstedeværelsen af Nikolsky's symptom.
- Direkte reaktion af immunofluorescens er meget vigtig.
- Cytologisk undersøgelse. Specialister bør finde i smear, skrabning, taget fra såret, acantholytic celler. Hvis de bliver diagnosticeret, er diagnosen nøjagtig.
- Patohistologiske undersøgelser. Specialisten visualiserer tegnene på acantholyse( stratifikation mellem cellerne i det spinøse lag).Differentiering
Sande pemphigus bør adskilles fra en lang række sygdomme, der opstår i slimhinden i mundhulen:
- allergier til lægemidler;
- af erytem( multiforme exudativ);
- pemphigoid;
- Dermatitis Dermatitis( herpetiformis);
- rødløg planus( bullous);
- ikke-acantholytisk pemphigus( godartet).
Til behandling af pemphigus hos nyfødte, børn og voksne, læses nedenfor. Behandling af pemphigus
akantolytisk
Hvis der var mistanke om sande pemphigus, henvise til en hudlæge, en tandlæge. Før behandlingens begyndelse specificerer specialisten formen af dermis læsionen.
Normalt er behandlingen medicinsk. Du kan også bruge den terapeutiske metode, nogle af den traditionelle medicin.
terapeutisk fremgangsmåde
Lokal behandling administreres til fremskynde heling af sår, analgesi. Baths for mundhulen accelerere epitelisering af den skadede slimhinde. Ud over bakkerne anvendes:
- smøring af mucosale kortikosteroid salver;
- applikationer på slimhinden;
- anvendelse af antiseptiske lægemidler;
- sanitet i mundhulen
- skylles med kaliumpermanganatopløsning( det skal være varmt);
- skylles med chlorhexidin( 0,02%);
- behandling af den røde kant af læberne med salver med antibiotika, kortikosteroider;
- skylles med chloramin( 0,25%).
- at fremskynde heling af sår i munden ved hjælp af en laser terapi( ved hjælp af infrarød, helium-neon-laser).
- at reducere bivirkning ved anvendelsen af cytotoksiske lægemidler, glukokortikoider, anbefales det at udføre hemosorption plasmaferese.
Medicinsk baseret
Pemphigus terapi bruger kortikosteroider. Disse lægemidler betragtes som det vigtigste våben i kampen mod farlig patologi. Specialister ordinerer normalt sådanne stoffer:
- Prednisolon.
- Dexamethason( "Dexazone").
- Methylprednisolon( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolon( "Kenacort", "Polcortolone").
Dosis bestemmes af lægen under hensyntagen til patientens tilstand. Immunsuppressive midler, glucocorticoider kan også anvendes. Mange patienter er hjulpet af cytostatika( "azathioprine", "cyclophosphamide", "metrotrexate").
Forebyggelse af
Efter sekundær terapi er sekundær forebyggelse nødvendig. Det konkluderes ved brug af hormonelle midler( kursusbehandling).
Det er også nødvendigt at have en årlig sanatoriumbehandling, som er nødvendig for at genoprette funktionen af sygdomme i mave-tarmkanalen, det neurovaskulære system.
Det anbefales at helbredet undgår direkte solstråler.
Komplikationer af
På grund af langvarig brug af kortikosteroider oplever patienterne ofte bivirkninger:
- forbedret trombusdannelse;
- øgede blodtryk;
- osteoporose af knoglevæv;
- forøgelse af glukoseniveauet i urinen.
Forecast
Det er ret alvorligt, selvom terapien er startet i tide. Efter at have taget kortikosteroider i lang tid, skal du gennemgå sanatoriumbehandling for at genoprette fordøjelsessystemet, det kardiovaskulære system. I de fleste tilfælde er specialister i stand til at ændre sygdommens dødelige forløb på grund af kompleks rationel behandling( brug af glukokortikoider).