indføre en forholdsvis ualmindeligt hudlæsion, porphyria er auto-kromosomal sygdom, der manifesterer sig i den metaboliske forstyrrelser og processen med dannelsen af røde blod pigment. Mutation af genet er ansvarligt for syntese og assimilering af den røde komponent af hæmoglobin - hæm fører til overdreven frigivelse af hans krop gennem fæces og urin, hvilket giver dem en distinkt rødligt skær. Mikropartikler af hæm i rød, stående ved selve ekskretionsorganerne systemet, og give nogle skygge af hvide i øjet, tænder og tandkød. Fremkomsten af sygdommen kan udløses af faktorer såsom gastrointestinale lidelser, mental sygdom, hæmolytiske processer i kroppen, og fotodermatosis.
konsekvenser af denne sygdom er markeret ikke kun de indre organer, men også på udseendet af patienten: der er en betydelig udtynding af huden, bliver det en lys brun farve, og i kontakt med solen på det dannede ar og blærer, der efterlader synlige ar. Der er også en hyppig negativ effekt på bruskets tilstand i næsen og ørerne, hvilket forstyrrer patientens udseende. Visse egenskaber ved denne sygdom gør det ligner i den klassiske beskrivelse af vampyrer, der er bange for sollys, har en rød farve af øjenproteiner og føder på blod.
Features patologi
Sådanne skader huden som porfyri sker omkring lige så almindelig i både mænd og kvinder. Der er også en medfødt form af sygdommen, når den nyfødte står en rød urin, til sidst vises tænder med en rødlig glød, og derefter viste en signifikant udvidelse af milten.
på huden, når den udsættes for sollys generere betydelige størrelse sår og blærer, der brast, som de modne, huden er ar, der ikke går gennem livet. Sår og hudlæsioner hos spædbørn er hurtigt insemineret af bakterier, hvilket fører til sekundær infektion og generel forringelse. Den medfødte form af sygdommen er imidlertid ikke særlig almindelig. Voksne mennesker er mest tilbøjelige til kutan porfyri.
Med alderen, synes denne skade mindre hyppigt, men der er tilfælde af diagnose af kutan porfyri og i alderdommen, når huden får en øget følsomhed over for solen, forekomme og vabler hendes udtryk. Tænderne får også en rødlig farve.Ændringer i indre organers funktion manifesteres i form af fejl i deres arbejde og forringelse af patientens generelle tilstand.
Klassificering af
I dag er der en klassifikation, der bruges til at adskille underarten af den pågældende sygdom. Der er to typer af denne sygdom, som har en række forskelle i ydre manifestationer og kræver en noget anderledes terapeutisk effekt. Til disse sorter af sygdommen er det sædvanligt at indbefatte:
- hepatisk;
- er erythropoietisk.
Afhængigt af graden af porfyri manifestationer kan også klassificeres, har sin opdeling i følgende typer:
- akut porphyria med passage , på hvilket tidspunkt der er klare manifestation kriser og perioder med remission, når symptomerne karakteristisk er betydeligt reduceret smerte reduceres;
- er en sygdom med det kroniske forløb af , som udelukkende er kendetegnet ved kutane manifestationer. Samtidig er organiske negative ændringer ikke udtrykt meget tydeligt.
Til gengæld en skarp slags porphyria har en graduering:
- akut intermitterende porphyria;
- porfyri, kendetegnet ved en akut mangel i kroppen af dihydratase af aminolevulinsyre;
- variegated sort;
- er en arvelig form, der går fra moder til barn.
sygdom med kronisk og karakteriseret ved hudlæsioner kun er følgende opdeling i typer:
- medfødt erythropoietiske porphyria;
- sen kutan porfyri;
- erythropoietisk protoporphyria.
sådan et betydeligt antal forskellige klassificeringer kan tilskrives en hudlæsion åbenbaret for en bestemt type, som kræver særlige terapeutiske virkninger, og dermed fjerne mest karakteristiske symptomer og fjerne årsagen til denne fiasko.
Akut intermitterende porfyri, og - temaet for den næste video:
Årsager Den mest almindelige årsag til symptomer på enhver type porphyri indbefatter genmutationer i de gener, der udløser ændringer i hæmoglobin biosyntese og dens komponenter. Dette kan være en arvelig faktor, der overføres fra forældre til børn. Fordi tilstedeværelsen af porfyri, bør en af forældrene være diagnosen, før de beslutter at få et barn, og yderligere at styre den behandlende læge i processen af drægtighedsperioden graviditet.
er også sandsynlige årsager til enhver type porfyri bør omfatte:
- langvarig udsættelse for solen( overdreven udsættelse for sol);
- sult med reduceret mængde kulhydrater i indgående mad;
- hyppig overførsel af infektioner med deres alvorlige kursus
- ungdom, når der er hormonel omstrukturering.
Symptomer på kutan porfyri
Eksterne skærme af enhver form for porfyri ganske karakteristisk, der gør det muligt at foretage en undersøgelse af huden i de tidlige stadier. Den mest oplagte manifestation af denne sygdom bør omfatte følgende symptomer:
- ændring i hudfarve - det bliver lyst brun med et rødligt skær;
- tænder også en rødfarve;
- på huden, når de udsættes for synes mange sår, vabler, som derefter sprænges, efterlader huden langsigtede healing ar;
- , øjenproteinerne bliver lyserøde;
- mærkbare ændringer i tilstanden af brusk fra næse og ører, som har en meget negativ effekt på udseendet af patienten;
- urin har en brunlig rød farve.
Når manifestation af porfyri, er der også ændringer i psyken og adfærd af patienten: det er mindre psykisk og følelsesmæssigt stabil, det sker hyppige raserianfald, humør undergår hyppige ændringer.
sent kutan porfyri( foto)
- Fejl diagnose metode er baseret på ekstern undersøgelse af patienten, og derefter taget til blod, urin laboratorietest.
- Partikler af huden kan også tages fra de modificerede områder for biopsi.
Behandling Ved identifikation af de første tegn på hudens patologi skal være så hurtigt som muligt til at gælde for den behandlende institution at foretage en fuldstændig undersøgelse, der vil give tid til at starte den nødvendige behandling. For at eliminere mest karakteristiske manifestationer som i vid udstrækning negativ indvirkning på patientens helbred og en selvbevidsthed brug følgende metoder eksponering:
- terapeutisk, der viser positive resultater i de tidlige stadier af sygdommen;
- er medicineret, hvilket er mest effektivt i denne alvorlige hudlæsion.
Ved fastsættelsen sådan diagnose som porphyria, patienten normalt kræver hospitalsindlæggelse, som forhindrer risikoen for komplikationer.
porphyria, dens behandling og funktioner, der beskrives i denne video:
terapeutisk fremgangsmåde
For at eliminere de første manifestationer af denne tilstand anvendes sædvanligvis en fuldstændig afvisning af udsættelse for sol, maksimal beskyttelse af huden mod solens stråler. Også for at forbedre processen med immunforsvar kan udpeges multivitaminer, der sikrer en bedre funktion af immunsystemet.
Det bør imidlertid betragtes som den mest effektive medicinske metode for terapeutisk effekt, som gør det muligt at fjerne de karakteristiske symptomer på sygdommen, og indvirkningen på dens årsager.
Medicinsk metode
at stabilisere patientens tilstand kan anvendes til behandling af følgende lægemidler:
- opiater sikre hurtig fjernelse af smerte. De sædvanlige smertestillende midler fremkalder i grunden en stigning i de eksisterende symptomer;
- -forløb af plasmaferese, som kun udføres under indlæggelse af patientens indlæggelse;
- Hem Arginat - et stof, der effektivt bekæmper porfyriets manifestationer og fjerner dets vigtigste manifestationer.
For at blokere udviklingen af takykardi og arytmi, er adrenoblokere ordineret. Hele behandlingsforløbet bør kun udføres på recept hos lægen og dennes kontrol, hvilket undgår de mulige bivirkninger og forværring af patientens tilstand.
Operation
Kirurgisk behandling for kutan porfyri anvendes normalt ikke.
Forebyggelse af sygdommen
- Som en forebyggende foranstaltning anbefales det at undgå hyppige isolationer, brugen af solcreme til huden.
- Undgå også overdreven kostbegrænsninger, misbrug ikke stoffer og alkohol.
Komplikationer Komplikationer efter sygdommen bør omfatte en mulighed for en væsentlig forringelse af den generelle tilstand af immunsystemet, forekomsten af ar på huden efter blisterne og sår, samt forværring af de indre organer: nyre, lever, urinveje.Ændringer i brusk i de fremskredne stadier af porfyri forbliver normalt. Forudsigelse
Da krisen når der er en betydelig ekspression af eksisterende symptomer, sandsynligheden for dødsfald i de fleste udprægede denne læsion i fravær eller mangel på nødvendig behandling er 80-92%. imidlertid ved anvendelsen moderne medikamenter ledende psykoterapi, fjernelse viscera dysfunktioner sandsynlighed for død er stærkt reduceret og kan være 12-17% tilfælde af diagnosticering porphyria.
I denne video finder du endnu mere nyttig information om hudporfobi: