Repræsenterer en alvorlig hudsygdom med typiske manifestationer, Lyell syndrom( en form for toksikodermii) kræver hurtig indgriben for at forhindre alvorlige konsekvenser, og redde patientens liv. Med en række forskellige årsager, der kan udløse forekomsten af denne hud betingelse, Lyells syndrom, selv i de tidlige stadier af udvikling er ledsaget af skarpe ændringer i tilstanden af huden, som tiltrækker opmærksomhed og give tid til at diagnosticere sygdommen.
Med flere synonymer kan Lyells syndrom forekomme i næsten alder. Men ifølge medicinsk statistik, den hyppigst givet patologisk hudlidelse diagnosticeret i alderdommen: fra 45 til 68 år, når kroppens forsvar er svækket, er der en række af sygdomme med et kronisk forløb. Denne artikel beskriver det komplette kliniske billede af Lyells syndrom og dets patogenese.
Egenskaber af sygdommen
Lyells syndrom kan forekomme hos både kvinder og mænd. Men oftere fra den mandlige halvdel af befolkningen med karakteristiske ydre manifestationer og konstant forværring af patientens dårlige tilstand.
Ud over manifestationer af svære hudlæsioner og eksfoliering af det øvre lag af epidermis er mucosale læsioner noteret. Slimhinden i munden, strubehovedet, genitalorganerne er mest modtagelige for negativ sammenlægning af denne patologi. Toksisk epidermal nekrolyse
- Lyell( foto) Syndrom Klassifikation
Afhængig af den nuværende fase af sygdomsforløbet kan gå gennem flere faser.
I den første fase af læsionen observeres en stigning i kropstemperaturen, som ledsages af forringelse af den generelle tilstand, udseende af døsighed og orienteringsforløb i rummet. Sammen med dette i begyndelsen af sygdomsudviklingen begynder læsionerne at forekomme på huden, præget af rødmen af hudområderne, en forøgelse af følsomheden.
I den anden fase af sygdomsprogression øges hudens overfølsomhed med områder med den berørte hud i størrelse. Huden begynder at adskille, bobler med serøs indholdsform på overfladen, patienten udvikler en tørst, produktionen af spyt falder.
Den tredje fase er kendetegnet ved en generel svækkelse af patientens krop, der er tegn på dehydrering. I mangel af lægehjælp eller dens utilstrækkelighed er det sandsynligt et fatalt resultat.
Årsager Lyell syndrom beskrevet som nedenfor:
Årsagerne til denne sygdom kan skyldes flere årsager, hvoraf den mest almindelige som anses for at udøve kroppens tilbøjelighedsdata allergiske reaktioner. Dette kan være en arvelig eller erhvervet faktor. Også
af årsager, der kan forårsage forekomsten af en betingelse som Lyell syndrom omfatter:
- infektioner i kroppen, hvilket drastisk reducerer af effektiviteten af immunsystemet;
- anvendelse af visse lægemidler, hvoraf den ene indeholdt sulfidaminer;
- hengivenhed af kroppen med stafylokokker, som er mest karakteristisk for barndommen;
- en idiopatisk variant af sygdommen kan udvikle sig på grund af psykisk overbelastning, nervøs overbelastning og deprimerede tilstande i forlænget forløb.
Også af årsagerne til udviklingen af Lyells syndrom indgår en kombination af de anførte grunde eller en kombination deraf.
Symptomer på Lyells syndrom hos børn og voksne, dets diagnose og behandling er beskrevet nedenfor.
Symptomer på
De mest karakteristiske manifestationer af denne sygdom omfatter forringelse af huden. I dette tilfælde er følgende symptomer noteret:
- kropstemperatur stiger op til 39-40 °, mens der i nogle dele af kroppen dannes pletter med farvet hud. Størrelsen af sådanne websteder kan variere betydeligt, deres placering er anderledes. Spots kan være single, så begynder de at fusionere;
- efter nogle få timer( 10-12) på overfladen af sådanne pletter dannes blærer, det øverste lag af epidermis begynder at flakse væk. Bobler ligner forbrændinger i 2. grad, fordi sygdommen har andenbetegnelsen "malign pemphigus";
- gradvist dækker processen en stadig større hudoverflade, parallelt er der en signifikant forringelse af patientens tilstand.
Ved dissektion af dannede blærer tildeles ekssudat af serøs-blodig sammensætning som følge af, at patientens hurtige dehydrering observeres. Efter åbning af blærerne på huden er der stadig mere erosion tilbage, huden på dem har en lys rød farve og øget følsomhed. Identificere
Lyell syndrom der er en gradvis forværring af den aktuelle tilstand af hudoverfladen begynder at delaminere, selv med lille mekanisk virkning på det delaminering forekommer epidermis med dannelse af betydelig erosion område, ikke dannes boblerne på huden. Kropstemperaturen fortsætter med at blive forhøjet.
høj grad af sygelighed, en tendens til at forværre den patologiske proces og utilpashed - også ledsage disse symptomer nuværende vigtigste symptomer på sygdommen.
Følgende beskriver diagnosen af Lyells syndrom.
Diagnose
Diagnose kan opdage en begyndelsessygdom i de tidligste stadier, som giver dig mulighed for hurtigt at arrestere den patologiske proces. Gennemførelse af en ekstern undersøgelse af patienten, hans hud og gennemførelse af en række laboratorietests giver dig mulighed for at bestemme mest præcist både nederlaget selv og det nuværende stadium. På basis af de opnåede data bestemmes ordningen for den terapeutiske virkning.
Metoderne til diagnostiske undersøgelser omfatter:
- biokemi og komplet blodtælling,
- urinanalyse,
- data koagulation,
- partikler samt en biopsi af den angrebne hud.
Behandling, akutbehandling og kliniske anbefalinger til patienter med Lyells syndrom er angivet nedenfor.
Behandling af
Virkninger på huden i de indledende stadier af sygdommen kan udføres både terapeutisk og medicinsk metode. Først og fremmest er enhver valgt behandling rettet mod at fjerne smerte manifestationer, hvilket eliminerer hudens overfølsomhed.
- terapeutisk fremgangsmåde til at lindre smerter i begyndelsen af den patologiske proces kan anbefales fugtgivende læsioner koldt vand, hvilket også letter den samlede legeme ved en forhøjet temperatur. Men på grund af aktivitet
- proces med hurtig sygdomsudvikling og forværring af patientens tilstand kræver akut pleje og under visse lægemidler med høj effektivitet.
Lyells syndrom hos børn( foto)
medicinske metoder
Når diagnosticere toksisk epidermal nekrolyse støtte til offeret bør gives i den intensive afdeling fra den behandlende institution. Maksimal udnyttelse af den hurtige, fjernelse hud ømhed, eliminere aktiv patologisk proces bundt med det øvre lag af epidermis, for at stabilisere patientens tilstand. Store doser administreret
injektion corticosteroider, analgetika og påføringsmetoder tillader hemocorrection stoppe den aktuelle proces. Med markant forbedring gives alle anvendte lægemidler til en reduceret mængde.
Ved behandling af denne sygdom under anvendelse af en integreret tilgang, der kombinerer indtagelse af antibakterielle lægemidler af den sidste generation af bredspektrede midler, der stimulerer og understøtter nyrerne, såvel som et middel til at nedsætte blodets koagulation.
Andre metoder
- Kirurgisk indgreb i detektion af Lyells syndrom er normalt ikke påkrævet.
- Men sammen med indflydelsen af lægemidlet bør regelmæssigt udføres ved ligering, en ændring af undertøj af sterilitet, behandlingen ikke kun af beskadiget hud, men slimhinder. Forebyggelse Lyell syndrom
at forhindre forekomsten af patologiske hudtilstand udgå behandling af enhver sygdom flere stoffer samtidigt( ikke mere end 5-7 betyder samtidig), i nærvær tendens til udseendet af allergiske reaktioner og fjerne selv noget unormalt søge lægehjælp.
komplikationer som følge af den hurtige udvikling af denne proces er høj sandsynlighed for forekomst af negative fænomener i arbejdet i nyrerne, fordi vedligeholdelsesbehandling for at undgå mulige negative manifestationer. Også i tilfælde af utilstrækkelig behandling eventuel forringelse af huden.
prognose om statistik over dem, der overlevede med toksisk epidermal nekrolyse, er beskrevet nedenfor. Forudsigelse
Når yde rettidig bistand liv varighed falder ubetydeligt:
- 5-års overlevelse helbrede sygdommen i den indledende fase er 95-98%,
- under udviklingen af sygdommen og dens behandling i et senere trin 5-års overlevelse er omkring 75-82%.