Essentiel trombocytæmi( ET) har flere synonymer. I den medicinske litteratur kan den omtales som megakaryocytisk leukæmi, primær thrombocytose, hæmoragisk trombocytæmi, idiopatisk trombocytose.
Alle disse komplekse termer indikerer, at essentiel trombocytæmi kan henføres til hæmoblastose - tumorsygdomme i hæmatopoietiske og lymfevæv. Denne sygdom påvirker stamcellerne fra de røde knoglemarv - megakaryocytter, som i begyndelsen begynder at forøge ukontrollabelt, og derefter også ukontrolleret syntetiserer blodplader.
Årsager til essentiel trombocytæmi
Da primær essentiel trombocytæmi er en onkologisk sygdom, er de egentlige årsager til forekomsten endnu ukendt for nogen.
Der er en hypotese om, at drivkraften til begyndelsen af knoglemarvs stamceller beskadigelse medfører stråling forurening af miljøressourcer.
Hvad angår sekundær essentiel trombocytæmi, kan det være en følge af:
- af en avanceret infektionssygdom;
- operationer til at fjerne milten;
- alvorlig blødning
- systemiske læsioner af indre organer - sarcoidose;
- af avanceret arthritis( sædvanligvis reumatoid);
- en række maligne kræftformer.
Epidemiologi
- Essential thrombocythemi er sjælden: et hundrede tusinde voksne borgere kun tre eller fire mennesker kunne blive påvirket af dens manifestationer( ifølge andre kilder, er kun ét tilfælde pr million indbyggere årligt registreret).
- Denne sygdom har to toppe: den første forekommer hos tredive eller fyrre år gamle patienter. I denne aldersgruppe opdages tilfælde af essentiel trombocytæmi hos unge kvinder dobbelt så ofte. Den anden top af morbiditet blev registreret hos mennesker over halvtreds år gammel. I denne alder er forekomsten af sygdomme i begge køn næsten ens.
- Tilfælde af primær thrombocytose hos unge og unge børn mellem to og tretten år er ekstremt sjælden. Symptomer
Næsten en tredjedel af alle tilfælde af væsentlig thrombocythemi ikke gør sig gældende i ganske lang tid.
Progressionen af den patologiske proces er meget langsom. ofte de første i en blodprøve abnormiteter og tidlige klager over forringelse af sundheden deles af ikke bare måneder, en række år.
- I første omgang rapporterede patienterne et fald i deres præstationer, hyppig hovedpine, kvalme og en tendens til systematisk svimmelhed og tilstedeværelsen af en række neurologiske symptomer, tegn på misbrug af de cerebrale arterier. Denne gruppe af symptomer hos ET-specialister kaldes uspecifik.
- patienter har en paradoksal kombination af tilbøjelighed til at udvikle spontane blødninger og blodpropper. En tendens til blødning, læger sige tilstedeværelsen af hæmoragisk syndrom - en af de mest karakteristiske manifestationer af ET.Tilstedeværelsen af dette syndrom ses i omkring halvdelen af alle tilfælde af sygdommen. Patienterne blødede tyggegummi kraftigt, blødninger vises på overfladen af huden. Der er mange tilfælde af nyre-, lunge-, gastrointestinal blødning, og blod udledning fra urinvejene. Blødningens sværhedsgrad kan være anderledes.
- arteriel trombose i væsentlig thrombocytæmi oftest perifere, koronar og cerebral. Der er mange tilfælde af dyb venetrombose i benene, og lungeemboli. Forøget blodplade
- syntese kan føre til udvikling rodonalgia - yderst smertefuld tilstand ledsaget af pludselige dunkende smerte udelukkende lokaliseret i lemmerne. Udtømme patienten på tidspunktet for udførelse af tunge byrder, de aftager ved udsættelse for kulde eller hvileperiode. Tilstedeværelsen af dette symptom ofte fører til dystrofe ændringer i de ramte led.
- thrombose af små fartøjer og ende med dannelse af trofisk sår, koldbrand og nekrose af tørre fingerspidserne og tæer. Der kan være et samlet tab af følelsen i kamre af ørerne og spidsen af næsen, forklarer nedsat cirkulation af blodgennemstrømningen i de mindste blodkar.
- på huden af patienter spontant synes lette beskadigelser og petechiale blødninger( petekkier).Dette er en anden karakteristisk manifestation af ET.
- halvdelen af patienterne viste en betydelig stigning i milten, i femte del - forstørret lever.
- Essential thrombocytæmi, slog kroppen af en gravid kvinde kan medføre multiple infarkter af moderkagen og blive den skyldige af placental insufficiens. Dette ofte ender graviditet eller spontan abort( i 35% af tilfældene) eller tidlig fødsel. Det er helt muligt og for tidlig afløsning af placenta. Barnet, der dukkede op hos moderen lider af ET, kan der være væsentlig forsinkelse mentale, intellektuelle og fysiske udvikling.
- De fleste patienter, der lider af ET, taber sig væsentligt. I nogle af dem forstørres hele gruppen af lymfeknuder.
Diagnostics ET
- Under lægeundersøgelse på flere grunde håndværker kan konstatere tilstedeværelsen af trombose af blodkarrene og det faktum, at en forøgelse af milt og lever.
- Stigningen i blodplader er fastlagt ved hjælp af en generel blodprøve.
- For at finde ud af, hvordan blodet koagulationssystemet, er patienten ordineret koagulation. Derefter overvåger den effektiviteten af den foreskrevne behandling. Når
- mistanke essentiel thrombocytæmi knoglemarvsundersøgelse udføres ved fremgangsmåder trepanobiopsy vævsbiopsi og aspiration. For at tage prøver skal du bruge iliacbenet og brystbenet. En undersøgelse foretaget væv giver et svar på spørgsmålet om, hvorvidt der er en stigning i megakaryocytter( kæmpeceller, som giver anledning til dannelsen af blodplader) og modne blodplader.
- For at identificere specifikke mutationer udføres en række særlige molekylære, genetiske og cytogenetiske undersøgelser.
- Under yderligere undersøgelser( koloskopi tarm, lunge radiografi, ultralydsbilleder af indre organer, fibrogastroskopii) detektere eller udelukke forekomsten af symptomatisk trombocytose ledsager maligne tumorer, akut og kronisk blødning, samt kroniske og akutte infektioner.
læger, der behandler sygdommen
behandling af essentiel thrombocythemi ansat en gruppe af eksperter. Som det fremgik det som et resultat af en rutinemæssig blod undersøgelser, den første læge beslutter at henvise patienten til nogle eksperter, er det en terapeut.
endelig diagnose er ikke det samme, men først efter omhyggelig anamnese, patientovervågning, og gennemføre en omfattende undersøgelse af blod og indre organer. Taktikken for yderligere behandling og interaktion med en onkolog afhænger af sygdommens sværhedsgrad og specificiteten af dets manifestationer.
Medicinsk taktik
- erfaren specialist ved, at i mangel af alvorlige symptomer i behandling af essentiel thrombocythemi ikke er nødvendig. Selv en høj blodpladeantælling i blodet kan ikke betragtes som en indikation for begyndelsen af øjeblikkelig radikal behandling. Den bedste taktik for asymptomatiske unge patienter, såvel som for ældre patienter med en lav risiko for trombose er den fejlslagne kemoterapi. Det har længe været bevist, at unge patienter, hvis sygdom er asymptomatisk, kan klare sig uden behandling i mange år. I betragtning af denne omstændighed er sådanne patienter efterladt under tilsyn af en hæmatolog. Behandling begynder kun i tilfælde af komplikationer.
- Hvis der er stor risiko for thrombose, anvendes kemoterapi med cytostatika. I første fase er det designet til at reducere blodplade niveauer til en vis( under 60.000 1 / μL) værdier. I tilfælde af gentagen trombose øges doserne af lægemidlet. Som følge heraf er antallet af blodplader i blodet tæt på det normale.
- thrombose af små arterier, der involverer alle former for synsnedsættelse, udvikling af forbigående cerebral iskæmi og rodonalgia patienter behandlet med antiblodplademidler - medikamenter, der hæmmer processen for trombedannelse. Virkningen af disse stoffer fører til det faktum, at blodpladerne bliver mindre klæbrig, delvist mister deres evne til at klæbe - stikning til væggene i blodkarrene. Et af de mest effektive antiplatelet midler er kendt for alle aspirin( acetylsalicylsyre).Alle ovennævnte manifestationer af trombose af små arterier forsvinder fuldstændigt, når de behandles med lave doser af aspirin.
- ET behandles også med biologiske præparater - interferoner.
- Hvis udtrykt trombocytose er fyldt med komplikationer, der er livstruende for patienten, skal man tage stilling til proceduren for trombopese, som lindrer blodet hos en syg person fra for højt antal blodplader. Manipulation udføres ved hjælp af en speciel enhed - en separator af blodlegemer. Efter trombose forbedres det kliniske billede af komplikationerne af både hæmoragisk og trombotisk plan betydeligt.
Disability
patient med ET i tilstedeværelse af visse kriterier er foreskrevet i de relevante retsakter, kan tildeles et handicap.
Handicapgruppen( I, II eller III) med essentiel trombocytæmi bestemmes af sygdommens sværhedsgrad. Ofte arbejder det.
Med handicap kan en handicap fjernes. Denne beslutning er lavet af den medicinske og faglige ekspertkommission( VTEK).
Levetid
Levetiden hos patienter med essentiel trombocytæmi er praktisk talt uændret.
Degenerationen af ET til akut leukæmi( dette forekommer i mindre end to procent af tilfældene) er normalt forbundet med kemoterapi sessioner ved brug af cytostatika.