Wilms tumor hos voksne og børn: symptomer, fotos, årsager, diagnose, kost og behandling

click fraud protection

Wilms tumor( eller nefroblastom) er en ondartet neoplasma, der som regel påvirker vævene i en nyre. Tilfælde af bilateral patologi er ekstremt sjælden( fra 5 til 10%).

Som den mest almindelige type af kræft i børnens genito-urinveje forekommer nephroblastomer ofte hos småbørn på tre til fire år. Efter fem år er sandsynligheden for forekomsten af ​​denne patologi hos børn reduceret kraftigt.

Ifølge den amerikanske medicinske statistik diagnostiseres Wilms 'tumor årligt i otte hvide børn fra en million af deres jævnaldrende i en alder af femten. Hyppigheden af ​​nefroblastudvikling hos børn i Negroid-racen er dobbelt så høj.

Hvad er Wilms 'tumor?

Wilms' tumor, opkaldt efter den tyske læge Max Wilms, som var i stand til at underbygge sin histogenese i sin monografi, skrevet i slutningen af ​​det nittende århundrede, har en masse synonyme navne:

• nefroblastom;
• embryonale nefroma;
• -nyre-adenosarcoma;
• adenomyosarcoma;
• embryonale nefroma;
• -adenomyocystosarcoma;
• -tumor af Birch-Hirschfeld.

Alle disse udtryk refererer til den samme sygdom og anvendes i vid udstrækning i den medicinske litteratur.

Billedet viser tumoren Wilms

gennem længere tid, Wilms tumor udvikler sig i en tæt kapsel, ikke-spirede gennem sin membran og forebygge metastaser. Udvidelsen til en solid størrelse begynder at presse og løsne det omgivende væv.

I de senere stadier af tumor invaderer gennem skallen og ved hjælp af hæmatogene og lymphogenous sti metastaserer i indre organer( op til bunden af ​​vena cava og højre atrium).

Wilms tumor opdages oftest hos børn i to eller tre år, selv om der er enkelte tilfælde af læsioner af nyfødte og voksne patienter.

Årsager til

• De egentlige årsager til nefroblastudvikling er stadig ukendte. Det er kun blevet fastslået, at impulsen til begyndelsen af ​​tumorprocessen giver alle mulige forstyrrelser af renal embryogenese i forbindelse med intrauterin udvikling af fosteret.
• Cases familie nefroblastom, overføres ved arv fra forældre til afkom, er meget sjældne( de tegner sig for mindre end 1,5%), så kan ikke betragtes som den arvelige karakter af denne sygdom.
• En af risikofaktorerne tilhører det kvindelige køn: Wilms 'tumor observeres oftere hos piger.
• Statistiske data tillader os at konkludere, at der er en racemæssig forudsætning for udviklingen af ​​nefroblastom hos repræsentanter for Negroid-racen. Sorte børn lider denne type kræft dobbelt så ofte som børn med hvid hud.

Symptomer på Wilms' tumor er en forholdsvis snigende sygdom, som i den indledende fase af sin udvikling, er det asymptomatisk, uden at forårsage den mindste lidelse barn. Selv med en temmelig stor neoplasma fortsætter han med at se visuelt sund.

Forældre bør være foruroliget over at finde ud af deres baby:

• Bleg hud.
• Selv en lille mængde blod i urinen.
• tendens til forstoppelse( forekomsten af ​​dette symptom kan forklares ved at klemme tarmene af tumorens proliferative væv).
• Hyppig kvalme.
• tendens til en lille stigning i blodtrykket.
• Febril tilstand.
• Klager i mavesmerter. Et langt mangel på appetit.
• Vægttab.

Uden at være specifik, kan disse symptomer ikke nødvendigvis indikere nefroblastom, men det er bedre at forsikre og vise barnet til en kvalificeret specialist hurtigst muligt.

I en sygdom, der har nået et sent stadium, kan forældre finde i deres babys mave en tæt, smertefri klump med en jævn eller ujævn overflade.

Smerte syndrom i nefroblastom er et meget sjældent fænomen forårsaget af spredning af en kræftformet tumor til de nærmeste organer.Ømhed proces forklarede kompression af sensoriske nerveender og indre organer( membran, lever- og retroperitoneal fedt) samt en betydelig strækning af den fibrøse renale kapsel.

nefroblastom hos børn

At være fælles barndom tumor, forårsaget af defekter i livmoderen udviklingen af ​​embryo, nefroblastom oftest findes hos unge patienter i alderen fra to til fire år.

Wilms' tumor er ofte forbundet med en række fejl barnets udvikling, der ligger i naturen, for eksempel:

• kryptorkisme - nedsunkne testikler i pungen i drenge;
• anisidium - delvis dannelse eller total fravær af iris i øjnene;
• hemihydrotrofi - en temmelig sjælden anomali, hvor der er en ujævn udvikling af forskellige halvdele af kroppen;
• hypospadier - en patologi kendetegnet ved en atypisk placering af urethralåbningen hos drenge.

nefroblastom hos voksne

modsætning til hvad Wilms tumor udvikler hovedsageligt i små børn, i medicinsk praksis, der er isolerede tilfælde af sygdommen hos patienter, hvis alder passer ind intervallet seks til 65 år.

I betragtning af den ekstreme sjældenhed af denne sygdom hos voksne patienter, skal det bemærkes, at manglen på systematiske oplysninger om funktionerne i sin kliniske forløb, behandling og prognose hos disse patienter.

Ifølge de fleste kilder er Wilms 'tumor hos voksne patienter:

• karakteriseret ved ekstremt hurtig vækst;
• fører til dannelsen af ​​tumor blodpropper væsentligt indsnævres eller fuldstændigt ligger over de nedre hule lumen og renale vener;
• adskiller sig tidligt i formidlingen( spredningen af ​​den patologiske proces fra en lukket fokalitet gennem hele kroppen).

Det kliniske forløb af Wilms-tumoren hos voksne patienter indbefatter en karakteristisk triade af symptomer, der observeres ved nyresygdomme:

• -smertesyndrom;
• -tilstedeværelse af en tumor, som er palpabel
• udtalte hæmaturi( tilstedeværelsen af ​​blod i urinen).

Der blev ikke observeret specifikke klager, der udelukkende var karakteristiske for nefroblastom hos voksne patienter.

betragtning af manglen på systematiske observationer af voksne patienter med nefroblastom, betyder klart udviklet anbefalinger til deres ledelse i øjeblikket ikke eksisterer.

fleste eksperter mener, at den bedste taktik behandling af Wilms' tumor hos voksne er en kombination af metoder til kirurgisk eksponering, strålebehandling og kemoterapi, men ingen af ​​disse metoder udarbejdet i detaljer:

• ikke identificeret den optimale mængde af kirurgisk indgreb;
• angiver ikke den nøjagtige dosering af lægemidler, der anvendes til kemoterapi;
• har ikke udviklet den optimale tilstand af strålingseksponering.

tumor stadie i udviklingen af ​​nefroblastom eksperter skelner mellem fem faser:

1. Sygdom i første fase er lokaliseret i væv af kun en nyre. Ikke leverer barnet den mindste lidelse, det er nemt at eliminere ved kirurgi. I de førende amerikanske klinikker overlever næsten 96% af patienterne med den første fase af sygdommen.
2. Wilms tumor, der når anden fase, begynder at spire i vævene omkring den kræftramte nyre. Og på dette stadium med nefroblastom kan du klare udelukkende kirurgisk. Overlevelse af sådanne patienter overstiger 91%.
3. Det tredje stadium nefroblastom forlader den berørte nyre og metastasererer til nærmeste lymfeknuder og organer i bukhulen. Helt eliminerer det ved operation er ikke længere muligt. Prognosen for overlevelse( under betingelse for anvendelse af moderne terapimetoder) reduceres til 90%.
4. Den fjerde fase af Wilms-tumoren anses for at være forsømt. På lymfekanalerne kommer kræftceller ind i de fjerneste dele af kroppen: hjernevæv, knogler og lunger. På dette stadium er overlevelsesprognosen imidlertid ca. 80%.Selvfølgelig taler vi om behandling udført af førende specialister under betingelserne for moderne veludstyrede klinikker.
5. Det femte trin neuroblastom påvirker væv fra begge nyrer af patienten.

Diagnostics Hvis du har mistanke om en Wilms' tumor er tildelt en række instrumentale diagnostiske undersøgelser:

• radiografi af underlivet, til at påvise tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser.
• Radioisotop nyreundersøgelse( renoscintigrafi), som gør det muligt at vurdere både den totale og den enkelte nyrefunktion.
• Ultralydtomografi, som gør det muligt at bestemme størrelsen og placeringen af ​​ondartet neoplasma.
• Intravenøs( ekskretorisk) urografi. Denne metode giver dig mulighed for tydeligt at se konturerne af den berørte nyre, identificere abnormiteter i funktionen, og i 70% af tilfældene bekræfter den foreløbige diagnose.
• Magnetisk resonansbilleddannelse med intravenøs kontrast.
• Renal arteriografi, som afslører tilstedeværelsen af ​​tumortrombi i lumen i blodkar.
• Angiografi, der viser placeringen af ​​tumoren og de store blodkar. Disse oplysninger er nødvendige for en specialist, der skal operere på patienten.
• bryst røntgen( for at udelukke forekomsten af ​​metastaser i lungerne) i fem fremspring.
• Computer tomografi, som hjælper med at bestemme graden af ​​metastase af nefroblastom i forskellige væv og organer.

Laboratorieundersøgelser er begrænset til følgende:

• Klinisk blod og urintest. Hos patienter med nefroblastom i urinen påvises protein og blod. En blodprøve afslører et forhøjet niveau af ESR og tilstedeværelsen af ​​anæmi.
• Biokemisk blodprøve.
• koagulogrammer.
• Benepunktur.

Terapibehandlinger til patienter med

Behandling af Wilms tumor bør kombineres, kombinere kirurgi, radio og kemoterapi.

• Den førende terapeutiske metode er kirurgisk fjernelse af tumoren. Operationsvolumen afhænger af størrelse og graden af ​​metastase. I moderne klinikker udføres operationer til fjernelse af nefroblastom ved minimalt invasive( blide) metoder. Laparoskopisk fjernelse udføres gennem mikroskæringer på ikke over 1,5 cm. Radiofrekvensablation udføres under anvendelse af et kateter. Laservalorisering udføres ved hjælp af en laser. Gode ​​resultater er givet ved cryoablation, en procedure til frysning af tumorvæv.

Spædbørn op til et år med en bekræftet diagnose af nefroblastom opererer næsten øjeblikkeligt, ældre børn - efter et kursus af kemoterapi( varigheden er fra 4 til 8 uger).

• Kemoterapi udføres før og efter operationen. I sidstnævnte tilfælde er kemoterapi ordineret senest fem dage efter operationen. Behandlingen udføres med vincristin, cyclophosphamid, dactinomycin, doxorubicin. Ved behandling
• nefroblastom, nåede 3-4 stadium tilsluttet ekstern strålebehandling , der består i at bestråle det primære fokus af tumor. Stråling er også metastatisk foci placeret i de berørte indre organer( lever og lunger).

Behandlingsplaner afhængigt af sygdomsstadiet

Behandling af en sygdom bør altid være individuel.

Necroblastoma kræver særlig pleje ved udvælgelsen af ​​passende terapeutiske foranstaltninger.

Når man vælger behandlingens taktik, er det nødvendigt at tage højde for patientens alder, de enkelte kropsegenskaber og sygdomsstadiet.

• nefroblastom første og anden fase, lokaliseres i væv kun én nyre og hvor aggressivitet af cancerceller, kan helbredes ved kirurgisk fjernelse det syge organ med efterfølgende kemoterapi. I nogle tilfælde anvendes radioterapi.
• Wilms' tumor, som nåede den tredje eller fjerde fase og adopterede fra grænserne for det berørte nyre, kræver en fundamentalt anderledes behandling, fordi når den fjernes tilgrænsende organer i fare for beskadigelse. Det kirurgiske indgreb på dette stadium består i fjernelse af en del af tumorvævet. Efter operationen følges stråle- og kemoterapi.
• Det sidste stadium nefroblastom fører til nederlaget for begge nyrer. Taktikken for kirurgisk indgreb på dette stadium kan være anderledes. I nogle tilfælde fjernes en del af tumoren og flere berørte lymfeknuder. Derefter anvendes radio og kemoterapi. I andre tilfælde fjernes begge syge nyrer, og dialysesessioner administreres til patienten. Derefter har patienten brug for en akut transplantation af et sundt organ.

Fodring vaner efter behandling

Patienter( selv bestået et kursus af succesfuld behandling) med Wilms tumor er nødt til at følge en diæt for livet №7, tegnet af den berømte ernæringsforsker Pevzner. Hovedformålet er at reducere diuretisk belastning på en sund nyre.

Den maksimale energiværdi for et dagligt bord må ikke overstige 2500 kalorier. Den tilladte mængde væske er ikke mere end en liter. Komplikationer

Wilms' tumor kan føre til:

• Hypertension , uadskilleligt forbundet med forhøjet blodtryk opstår på grund af indsnævring af lumen af ​​blodkar.
• Nyreblødning , farligt stort blodtab, et kraftigt fald i blodtrykket, udviklingen af ​​sammenbrud.
• anæmi.
• Regionale og fjerne metastaser.
• Nyre sten sygdom.

forebyggelse

Særlige forebyggende foranstaltninger for at forhindre tumor Wilms i øjeblikket der. Den eneste måde at ikke starte sygdommen, er en regelmæssig ultralydsundersøgelse af barnets krop, være i fare, fordi den tid begyndt behandling, er prognosen normalt viser sig at være positiv.

prognose for

patienter i de senere år, præget af store fremskridt i diagnosticering og behandling af nefroblastom, er der en betydelig forbedring i prognosen for patienter, der lider af denne sygdom.

Ifølge American Medical Statistik overlevelse førende klinikker i det land, hvor Wilms' tumor er blevet påvist i den første fase niveau oversteg 95%, og på niveau med fjerde fase - 80%.

Realiteterne i russiske klinikker er meget beskedne. Overlevelse af små patienter bestemmes af sygdomsstadiet og dets histologiske form. På det første stadium

• nefroblastom overleve op til 90% af patienterne. I den anden
• - op til 80%.
• På den tredje - op til 50%.
• De lancerede Wilms tumorformer giver en chance for kun 20% af patienterne.

Langsigtet overlevelse hos patienter med bilaterale synkrone nefroblastomer er op til 80%, med metakronus op til 50%.

De mest ugunstige histologiske former af nefroblasten er sarcomatøse og anaplastiske.

Hvis du identificerer en sygdom hos toårige børn, er deres chancer for fuld udnyttelse meget højere end hos ældre børn.

På de første symptomer på tumoren vil Wilms fortælle følgende videoer: