die Krankheit das erste Mal, Darm-Polyposis mit Pigmentierung kombiniert, wurde 1921 von Dr. Peutz geschrieben. Die Annahme ihrer erblichen Veranlagung wurde in den Arbeiten der Ärzte Egers und Touraine weiterentwickelt. Gemeinsam bekannt als „Peutz-Jeghers-Touraine-Syndrom“ Krankheit, die durch drei Merkmale gekennzeichnet ist, die besteht aus:
- mehrerer Polypen im Darm;
- Pigmentflecken auf der Haut und Schleimhaut;
- genetische Veranlagung.
Bei der Entwicklung des Peits-Egers-Syndroms ist der Genfaktor grundlegend. Wenn ein Elternteil ein mutiertes ST KII Gen hat, wird es in der Hälfte der Fälle an sein Kind weitergegeben. Die Ursachen für die Mutation des Gens sind noch nicht untersucht worden. Krankheit Peitz-Jagers sind selten, aber ihre Gefahr liegt in der Tatsache, dass in 20% es zu Krebs wächst. Daher ist es so wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu erkennen und mit der Behandlung zu beginnen.
Symptome des Peutz-Jeghers-Syndrom, Touraine
die ersten Anzeichen des Syndroms in Form von Pigmentflecken auf der Haut durch Hamartom( gutartige Hautgewebe) verursacht werden, in einem frühen Alter, ist bekannt. Sie sehen aus wie kleine Flecken( 1-4 mm), bläulich-braune Farbe auf dem Gesicht, Wangenschleimhaut und breitet sich auf die Hände, Bauch, Brust, um den Anus. In Zukunft wird die Farbe weniger intensiv, fast unsichtbar.
Bei der Entwicklung von Polyposis werden starke Bauchschmerzen, Durchfall, Blähungen festgestellt. Mit dem komplizierten Verlauf des Peits-Egers-Syndroms bei Kindern ist eine Verzögerung der Entwicklung und des Wachstums möglich. Subjektive Empfindungen sind in diesem Fall nicht vorhanden, und es ist möglich, während der Forschung eine Diagnose zu stellen.
Polyp Peutz-Jeghers
Entstehung von Polypen im Magen-Darm-Trakt in Peutz-Jeghers-Syndrom kann bisher nicht genau erklärt werden. Sie sind in verschiedenen Teilen des Darm-Trakt befindet sich aber am häufigsten im Dünndarm, und etwa ein Drittel von ihnen können im Dickdarm zu sehen. Mit einer großen Fläche kann die Ausbreitung der Epithelzelle auch im Zwölffingerdarm und Magen diagnostiziert werden.
Die Ausmaße der Läsionen variieren stark und reichen von wenigen Millimetern bis zu fünf bis sechs Zentimetern. Trotz der Tatsache, dass die Tumoren sind gutartig Adenomatöser Typ, die Anwesenheit in ihnen -hyperchromasie und Keimzellen Aufbau durch die Schleimhaut, ermöglicht es uns, sie präkanzeröse Zellen zu betrachten. Von Anfang Peutz-Jeghers-Syndrom, bis die ersten Anzeichen einer Degeneration in einen bösartigen Tumor etwa 25-40 Jahre in Anspruch nimmt.
Große Formationen lagern sich an den Schleimstiel an und verändern die erosive und hyperämische Oberfläche. Verzweigte Stroma Mehrzahl Polypen mit Peutz-Jeghers-Syndrom bestehen aus einer Kombination von hyperplastischen Drüsenepithel mit schleimigem Muskelplastik. Die Untersuchung von Biopsiematerial zeigte, dass Neoplasmen flach und hoch sein können, mit einer Oberfläche lobiert oder knollig.
Ihre Besonderheiten sind die falsche Anordnung der rekonstruierten Drüsen. Falschheit liegt in der Tatsache, dass glatte Muskelfasern durch die muskulären Platten der Schleimhaut zu "brechen" scheinen. Neben dem häufigen Malignität Formationen mit Peutz-Jeghers-Syndrom wird oft Ileus beschrieben. Das Vorhandensein eines Hamart im Magen-Darm-Trakt kann zu inneren Blutungen führen.
Krankheit Peutz-Jeghers
erste Manifestationen von Peutz-Jeghers-Syndrom sind bereits spürbar in den Kinderschuhen, und manchmal angeboren sind. Dies sind pigmentierte Flecken auf der Haut und den Schleimhäuten des Mundes. Verursacht Flecken auf den Grenzen der Haut und Schleimhaut mit zunehmendem Alter beginnen zu verblassen und schließlich unsichtbar geworden, dass eine ernsthafte Einstellung zur Krankheit hervorruft.
Sami dunkle Flecken rund oder oval, selten über die Größe von drei bis vier Millimeter, haben klare Konturen und nie in eine große Unschärfe verschmelzen. Zwischen ihnen ist immer, wenn auch klein, aber die Lücken sauberer Haut. Farbflecken, die in den Schleimhäuten befinden, gekennzeichnet durch blau-braune Färbung, während andere von hellgelb bis dunkelbraun reicht.
Polyposis wird im Alter von fünf bis dreißig Jahren diagnostiziert. Um eine unerwünschte Entwicklung der Transformation in einen bösartigen Tumor zu verhindern, sollten Kinder mit Peits-Egers-Syndrom unter ständiger Aufsicht und ärztlicher Überwachung stehen. Bei der Bildung des Biopsiematerials aufgrund der histologischen Untersuchung, der Bildung einer großen Anzahl von Ablagerungen oder ihrer großen Größe, wird empfohlen, die operative Entfernung durchzuführen.
Wenn diese Neoplasmen zahlreich sind und sie zerstreut sind, wird eine Keilresektion des Dünn- oder Dickdarms durchgeführt. Endoskopische Polypektomie wird für einzelne Wucherungen durchgeführt. Um kleine Formationen zu entfernen, verwenden Sie ein Endoskop. Wenn die Formationen sehr groß sind und ein hohes Blutungsrisiko besteht, sowie die Lage von Polypen außerhalb des Kolonoskops, werden diese durch die Darmwandwandungen( Laparotomie) entfernt. Die Laparotomie wird gleichzeitig mit der Polypektomie und mit der Enteroskopie durchgeführt, um den Dünndarm vollständig von Neoplasmen zu reinigen, damit der Darmverschluss nicht wieder hergestellt werden kann.
Bei multiplen kleinen Läsionen an der Schleimhaut des Gastrointestinaltraktes mit dem sich allmählich entwickelnden Peitz-Egers-Syndrom gibt es keine eindeutige Meinung über die Art ihrer Behandlung. Die meisten Forscher glauben jedoch, dass die wirksamste Methode vorbeugende Maßnahmen sein werden, einschließlich einer schonenden Diät und Medikamentenbehandlung. Angewendete Medikamente, die eine adstringierende Wirkung haben, wie Tanalbin, Bismut-Natrium.
Peits-Egers-Syndrom ist eine ziemlich seltene Krankheit( 1 Fall pro 250.000 Menschen), sondern aufgrund der Tatsache, dass während des Lebens einer Person ein hohes Risiko für die Entwicklung verschiedener Arten von Krebs, einschließlich Darmkrebs, Brust-und Bauchspeicheldrüsenkrebs undSogar Lungenkrebs, diese Krankheit erfordert sehr viel Aufmerksamkeit. Umfragen Patienten mit dem Peits-Jagers-Syndrom sollten viel häufiger als gesunde Menschen und vor allem im Alter durchgeführt werden.