Ichthyosiforme Erythrodermie von Broca: Behandlung, Diagnose, Fotos von Patienten

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gehört zu der Klasse von Hautkrankheiten ihtiozimorfnaya Erythrodermie stellt eine Erkrankung die obere Schicht der Epidermis mit Bildung einer Stelle der Entzündung zu beeinflussen, die von vielen kleinen Bläschen und getrockneten Flocken bedeckt ist. Dies ist eine kongenitale Form der Ichthyosis, die bullöse Form hat und schwer zu heilen ist. Bis heute gibt es keine genauen Daten über die Prävalenz dieser Krankheit.

Eigenschaften

Krankheit manifestiert gleichermaßen bei Männern und Frauen, ihitoziformnaya erythroderma wirkt sich auf die oberen Schichten der Haut integument, die sich in Form von direkten Schäl manifestiert, das Auftreten von feinen trockenen Schuppen und Blasen. Als erblicher Faktor übertragen, beginnt die Krankheit als Folge einer Genmutation. Eine wichtige Rolle, gemäß den neuesten Studien der in Betracht kommenden Krankheit, ist eine Zunahme des Niveaus von n-Alkanen. Die Mutation tritt in dem Gen auf, das für die Bildung von epidermaler trans-Glutaminase kodiert.

am häufigsten betroffenen Bereiche wie die Achseln, Bereiche der großen Gelenke, inguinal - an diesen Orten Läsionen haben eine konzentrische Form ausgedrückt. Entzündliche Prozesse werden durch die obere Schicht der Epidermis mit Hyperkeratose begleitet, wenn diese in unterschiedlichem Schweregrad Akanthose beobachtet werden. Es kann auch Staus Horn Staus, vor allem an der Mündung des Haarfollikels, die das Wachstum und die Ernährung der Haare verhindert. Es gibt eine Verschlechterung der Haare des Patienten.

ichthyosiform erythroderma bullosa( Foto)

Klassifizierung ichthyosiform erythroderma

Heute gibt es viele verschiedene Formen von Erythrodermie, die ähnliche Symptome und Manifestationen haben. Um die Diagnose zu klären, sollte eine Reihe von zusätzlichen Laborstudien durchgeführt werden, die das optimale Behandlungsregime ermöglichen.

klassifiziert nach der Schwere der Erkrankung seines Laufes:

• mittlerer Schwere , bei denen wirkt sich nur auf einige Bereiche( die Fläche hauptsächlich Achsel- und Leistenfalten);
• ist eine schwere -Läsion, die durch erhebliche Hautschäden gekennzeichnet ist.

gibt auch eine Reihe von Syndromen, die ichthyosiform Erythrodermie umfassen:

1. Netherton Syndrom;
2. -Syndrom Conradi-Hyunermann;
3. Sjögren-Larsson-Syndrom;
4. Syndrom der Ansammlung von neutralen Fetten;
5. Tau-Syndrom.

Verursacht

Nach einigen Dermatologen, kann diese Störung nicht nur auf die erbliche Genmutation zurückzuführen sein, sondern auch im Fall von Verletzungen Tonofilamenten Synthese, die Unfähigkeit zur Entfernung aus dem Epithelzellen Lamellen Granulat. Die Vererbung dieser Krankheit tritt autosomal-dominant auf. Symptome

Manifestations ichthyosiform Erythrodermie sehr charakteristisch für die ganze Vielfalt von Formen von Ichthyosen, die die obere Schicht der Epidermis und Symptome wie wirkt:

• trockene Haut, seine Dichtigkeit Gefühl;
• auf der Oberfläche der Haut bildete allmählich eine große Anzahl von trockenen Schuppen, die von hellgrauem bis dunkelbraunem Farbton haben können;
• Hautveränderungen an Orten wird eine helle Farbe Haar auf ihm wird immer kleiner aufgrund der konstant die Mündungen der Haarfollikel verstopfen Granulat tote Haut;
• ist eine häufige Form der Krankheit - eine angeborene Art von Krankheit, bei der ein Kind bereits in einer geschädigten Haut geboren wird. Meistens in diesem Fall die betroffenen Bereiche des Gesichts, Rumpf;Auf einem Körper linear gelegene Eruptionen eines verrux Charakter. Plantar- und Palmarkeratosen können ebenfalls beobachtet werden. Da es

n-Alkanen für den Erstarrungsvorgang der interzellularen Substanz verantwortlich sind, Störungen in ihrer Entwicklung und Anhäufung erhöht Sprödigkeit, übermäßige Härte der Oberfläche( stratum) Schicht der Epidermis.

Diagnose

• für Erstdiagnose erfahrenen Dermatologen werden die Patienten genug in Erscheinung untersuchen;aber wegen der erheblichen Menge an Ichthyose Arten sollten solche Parameter wie das Vorhandensein der Blutgefäße in der Dermis analysieren, den Grad der atrophischen Haarfollikeln und Talgdrüsen Kanale, ob perifollikuläre und perivaskuläre entzündliche Infiltrate in der Oberflächenschicht der Haut. Diese Daten sind gerade für ihre ichthyosiforme Erythrodermie charakteristisch.
• Auch verwendet werden Diagnosemethoden wie vorgeburtliche Methoden. Wenn es Klumpen von Tonofilamenten sind, und keine Komplexe Tonofibrillen möglich, die Krankheit zu diagnostizieren: Haut bei gesunden Menschen sind sie in der Körnerzellschicht fehlt. Analyse von Fruchtwasser auch Diagnose während der Schwangerschaft ermöglichen: die Präsenz in es der Epithelzellen mit pyknotischen Kernen und enthält Tonofilamenten Einheiten, auch eine hohe Wahrscheinlichkeit ichthyosiform erythroderma in den Fötus zeigen.

Behandlung Vollständige Heilung der Krankheit in Frage ist heute unmöglich. jedoch ein umfassender Ansatz zur Behandlung ermöglicht eine kurze Zeit zu einem großen Teil eine häufige Hauterkrankung ergreifen, die aktive Bildung von trockenen Schuppen auf seiner Oberfläche beseitigen.

therapeutische Methode Haut Dermatologen zu verbessern, kann die Verabreichung von Medikamenten mit einem hohen Gehalt an Vitamin A zugeordnet wird, die auf dem Gesamtzustand der Haut wieder herstellen Hautelastizität und Straffheit positiv auswirken.

Vitamin-Therapie hilft stark das Immunsystem zu verbessern, die auch bei der Entwicklung von ichthyosiform erythroderma wichtig ist. Komplexe Vitamine sollten von einem Dermatologen, in ihrer Zusammensetzung verschrieben werden muss Vitamin A.

medikamentöse Art und Weise

seine reitnoidov Verwendung von Hautzellen Abstoßungsprozess reduziert, die das Peeling und Feuchtigkeits, vor allem nach Hygienemaßnahmen wiederherstellen helfen Weichheit und Elastizität hält.

Weitere Sehenswürdigkeiten in der pharmakologischen Wirkstoffe bei der Behandlung der Krankheit in Frage besondere Aufmerksamkeit wird acitretin gegeben, die in einer Menge von 10 bis 35 mg / Tag eingenommen wird. Die Dauer der Behandlung beträgt 4 Wochen, dann muss eine Pause folgen, dann wird die Behandlung wiederholt. Durch Keratolytika, Hautzustand wiederherzustellen und reduzieren die Symptome der Krankheit hilft sollte, gehören die folgenden:

• Harnstoffsalbe 2-11%, topisch angewendet;
• Hepatoprotektoren in Kombination mit Anreicherungsmitteln;Milchsäure
• Salbe( 3-6%) wird auch topisch zur Verbesserung des Aussehens aufgetragen.

Bewertung der Wirksamkeit der Behandlung basiert auf der Analyse der Haut basiert, die klinischen Symptome der Krankheit zu verringern.

Erythroderma-Brock Wilson( Foto)

Prävention

• Krankheit Da diese Art von dermatologischen Erkrankungen vererbt, Paare, die eine Schwangerschaft planen, wenn sie oder ihre unmittelbare Familiengeschichte von erythroderma unterschiedlichen Natur eine allgemeine Umfrage unterziehen sollten und eine Beratung Dermatologen.
• auch nach der Behandlung Staaten verbesserte beibehalten sollte regelmäßig Hygienemaßnahmen weiche Peeling-Präparate verwenden, spezielle trockene Haut Gele und Salben auf Basis von Harnstoff.

prognostiziert

Wenn ein Kind mit einem angeborenen Erythrodermie geboren wird, sollte die Behandlung von Retinoide sofort anwenden, was Sie sein Leben zu speichern. In der Krankheit im Erwachsenenalter zu identifizieren, die Lebensqualität zu verbessern, sollten alle Empfehlungen eines Dermatologen und nehmen Sie die vorgeschriebene Behandlung durchgeführt werden.