Glomerulonephritis oder entzündliche Läsionen des Nierenbeckens können auf verschiedene Arten auftreten. Ein seltenen klinische Fälle sind fokaler segmentale glomeruloskleroznaya Form, die statistisch in 5-10% der Patienten nachgewiesen ist eine chronische Entzündung der Nieren aufweisen.
fokale segmentale Glomerulosklerose
fokal segmentalen Glomerulosklerose besondere Form der Nierenentzündung genannt, die sklerotischen Läsionen der glomerulären einzelnen Segmente manifestiert. Pathologie findet sich vorwiegend bei männlichen Patienten( 60%), seltener bei Kindern. Infolge der Verödung der Segmente schrumpfen die Glomeruli.
Es gibt mehrere Optionen für fokal segmentale Glomerulosklerose:
- End - hat günstiges klinisches Merkmal, reagiert gut auf Glukokortikoid-Therapie. Nach dem, was in der Niere geschieht ändert ähnlich wie Nephropathie mit Diabetes, Amyloidose, etc.
- Zelle - wird durch eine ausgeprägte Zellantwort durch pathogene Veränderungen ähnlich wie proliferative Glomerulonephritis gekennzeichnet;
- Kollabiruyuschy idiopathische FSGS - für eine solche eigenartige Variante Segment- und manchmal globale glomerulären Kapillare Kollaps, auftretende vor dem Hintergrund der Faltenbildung. Kennzeichnend für den idiopathischen Typ der FSGS sind auch viszerale Hypertrophie und Hyperplasie. Häufig ist eine ähnliche Variante der Pathologie bei Fachärzten mit dem Einsatz von Heroin- oder HBV-Infektionen verbunden. Leider ist diese Form zu den modernen therapeutischen Methoden sehr stabil.
In den meisten Fällen( 70%), fokale segmentale Sklerose durch renales nephrotisches Syndrom begleitet, was schwierig ist, auf der Therapie zu reagieren und ausreichend hart geht.
Gründen Grundlage der Pathologie in fokaler segmentaler Glomerulosklerose Art von epithelialer Zellschädigung
, die durch die Elektronenmikroskop Studie enthüllt. Daher sind die wichtigsten ätiologischen Faktoren die gleichen Gründe wie bei der Entwicklung von Subzytose und übermäßiger vaskulärer Permeabilität. Nur bei FSGS verursachen Veränderungen, die bei Podozyten auftreten, die Entwicklung von sklerotischen Prozessen.
Obwohl pathologische morphologische Veränderungen moderater Natur sind, ist ihre Entwicklung progressiv und eine vollständige Remission wird fast nie erreicht. Besonders komplex sind die durch das nephrotische Syndrom komplizierten klinischen Fälle. Symptome
für fokal segmentalen Glomerulosklerose typischen Symptome des nephrotischen Syndroms und persistierende Proteinurie, Bluthochdruck und Hämaturie.
Mit anderen Worten, die Pathologie ist durch solche Manifestationen gekennzeichnet:
- Geschwulst im Gesicht, Rücken und Beine, in schweren Fällen kann hydropericarditis, Aszites oder Hydro kompliziert sein;
- Anämie, die durch eine ausgeprägte Schwäche und blasse Haut, Atemnot und Tachykardie charakterisiert ist, fliegt, etc.
- Hautveränderungen typisch für nefrotikov Blässe und übermäßige Trockenheit, Abziehfolien;
- Gastralgicheskie Symptome, die mit toshnotno-Brechmitteln Reaktionen, Appetitlosigkeit, Blähungen und Durchfall, Magenschmerzen;
- Oligurie, Exponate täglich Urinvolumen reduziert, wird der Urin trübe Konsistenz ausgedrückt;
- große Menge an Protein im Urin ausgeschieden, eine biologische Flüssigkeit vorhanden Flockungsmittel Verunreinigungen zu machen;
- Starker Schmerz im Bereich der Lage der Nieren;
- Blutige Verunreinigungen im Urin;
- Schnelles Urinieren, oft mit leichter Urinausscheidung;Schwindel und Kopfschmerzen;
- hypertensive Manifestationen mit Ohrgeräuschen und Sehstörungen, Schmerzen und erhöhte Herzfrequenz, erhöhter Blutdruck verbunden.
Diagnostics
genaue Analyse des Patienten zu etablieren erforderlich gründliche Diagnose zu unterziehen, der Ultraschall Harnleiter und Nierenbiopsie und Röntgen, MRI und diagnostischen Radioisotop, uroflowmetry und urodynamischen Verfahren beinhaltet das Halten. Darüber hinaus ist die Notwendigkeit, eine Liste von Labortests, wie beispielsweise der gesamte Urin passiert, sowie das Niveau von Albumin und Protein-Suspensionen als Teil des Urins zu bestimmen.
Behandlung FSGS
Therapie ist oft wirkungslos. Schon seit geraumer Zeit( 2-9 Monate) wird empfohlen, Glucocorticoid, Drogen zu nehmen. Ein Drittel bis die Hälfte der Patienten mit langfristiger Behandlung mit Kortikosteroiden eine positive Reaktion auf die Auswirkungen von Drogen erreichen. Wenn FSGS eine Familie oder eine Nebenfigur, in solchen Fällen gibt es eine besondere Resistenz gegen Glucocorticoid Drogen. Wenn
Verbesserung erreicht oder einen Rückfall hatte, hilft die Verwendung von Cyclosporin oder Cyclophosphamid Remission zu erreichen. Wenn der Patient auf Glucocorticoide resistent ist, und FSGS hat eine Lauf Form wird es eine lange ACE-Hemmer-Therapie zugewiesen. Manchmal ist eine Plasmapherese mit Tacrolimus vorgeschrieben. Wenn glomerulosclerosis fokal segmentalen Typ von nephrotischem Syndrom ist nicht kompliziert, die Antihypertensiva mit antiproteinurische Wirkung ernannt und verlangsamt das Fortschreiten von Nierenversagen.
Für eine lange Zeit war es eine Theorie, dass die Verwendung von Immunsuppressiva Aussichten hat, aber jetzt haben Wissenschaftler in der Lage gewesen, mit solchen Medikamenten, die chronische Behandlung zu zeigen, kann auch zu Vergebung führen.
Prognosen und Projektionen
Komplikationen mit fokal segmentalen sklerotische Nieren ziemlich schwere Niederlage. Wenn es ein nephrotisches Syndrom ist, ist das Bild der ungünstigsten, weil solche Fälle selten zugänglich sind Medikamente auf eine immunsuppressive. Remission bei diesen Patienten tritt in Einzelfällen, und die Lebenserwartung für einen Zeitraum von fünf Jahren ist nur 70-73% der erwachsenen Patienten.
Etwa die Hälfte der Patienten mit Nierenversagen im Zeitraum von 10 Jahren entwickelt, 20% der Patienten, auch nach der Behandlung seines Endstadium gebildet wird, in etwa 2 Jahren. Wenn der Patient schwanger wird, wird es nur den Verlauf des pathologischen Prozesses erschweren, die Aussichten für die Mutter und Fötus Verschlechterung. Auch Patienten, die Nierentransplantation unterzog, in 20-30% der Fälle beobachtet Wiederholung von FSGS.Bei Kindern ist die Heilungsprognose viel günstiger.
meisten extrem schlechte Prognose unterscheidet kollabiert Glomerulopathie, die durch den Zusammenbruch der glomerulären Kapillaren, hyperplastische begleitet und hypertrophen ändert epitelialnokletochnymi, Mikrozysten Rohr, interstitielle Ödeme, usw. Das Video
von forkalno segmentale Glomerulosklerose: .