Echter Pemphigus ist eine der Erkrankungen der Dermis. Dermatologen verweisen diese Pathologie auf Autoimmun, das einen chronischen Charakter hat. Es gibt eine Pathologie in Form von Blasen, sie bedecken die Dermis, Schleimhäute.
Eigenschaften
Krankheit in dem Krankheits Artikel beschrieben wird, auch unter den Ärzten bekannt acantholytic / bullösen Dermatitis genannt. Blasen entstehen durch Akantholyse( Exfoliation).
Die Krankheit ist chronisch. Der Patient kann Remissionen unterschiedlicher Dauer, Art des Ausdrucks haben.
Diese Prävalenz der Erkrankung, glauben einige Wissenschaftler das Ergebnis von Verwandtenehen in bestimmten Ländern erlaubt ist. Laut der wissenschaftlichen Literatur sind Frauen anfälliger für Infektionen mit dieser Form der Dermatose. Aber in der Praxis ist die Krankheit bei beiden Geschlechtern gleichermaßen verbreitet, deren Alter zwischen 40 und 60 Jahren liegt. Sehr selten wird es bei Kindern diagnostiziert.
Pemphigus, Pemphigus true( Foto)
Klassifikation des Pemphigus
acantholytic Pemphigus mehrere verschiedene Formen hat, jeder dieser Spezialisten haben ihre eigenen Merkmale gefunden:
- das Blatt;
- seborrhoisch;
- ist vulgär;
- vegetiert.
Ursachen von
Die Ätiologie dieser Pathologie ist nicht vollständig verstanden. Die Wissenschaftler stellen zwei Theorien wegen ihrer Herkunft vor:
- viral;
- ist eine Autoimmunkrankheit.
Moderne Wissenschaftler haben die führende Rolle von Autoimmunprozessen bewiesen. Ihre Manifestation wird als Antwort auf die Veränderungen in der antigenen Struktur der Dermiszellen angesehen. Eine solche Reaktion wird durch verschiedene schädigende Mittel hervorgerufen.
Wir geben die Faktoren an, die den Zellschaden beeinflussen:
- biologisch;
- physisch;
- chemische.
Symptome von
Jede der klinischen Formen der untersuchten Pathologie ist durch einen chronischen wellenförmigen Verlauf gekennzeichnet. Allgemeine Verschlechterung wird in Ermangelung einer geeigneten Therapie festgestellt. Betrachten wir die Zeichen, die jeder Form eines echten Pemphigus eigen sind.
Vulgary
Es ist durch Blasen unterschiedlicher Größe gekennzeichnet, die Haut auf der Blase ist eher dünn, träge. Unter der Haut befindet sich eine seröse Flüssigkeit. Blasen erscheinen auf visuell gesunden Dermis, Schleimhäute der Genitalien, Mund, Nasopharynx, Oropharynx.
Der Hautausschlag bedeckt zunächst die Schleimhäute( Mund, Rachen, Nase, Lippenränder).Patienten können solche Pathologien manifestieren:
- Rhinitis;
- Stomatitis;
- Laryngitis;
- Gingivitis.
Charakteristische Anzeichen für diese Form der Pathologie sind:
- Hypersalivation;
- Schmerzen beim Schlucken;
- Aussehen eines spezifischen Geruch im Mund;
- Schmerzen beim Sprechen.
Nach 3-6 Monaten breitet sich die Infektion auf die Haut aus. Die Blasen bleiben wegen einer sehr dünnen Beschichtung für kurze Zeit intakt. Sie platzen sehr schnell, nach ihnen auf der Dermis sind nur die Wunden bemerkbar, die Schmerzen verursachen. Blasenquellen können zerfallen. Die Erosion ist durch das periphere Wachstum gekennzeichnet, wobei sich der Zustand des Patienten signifikant verschlechtert. Es kann Vergiftung sein, sich einer sekundären Infektion anzuschließen.Ärzte erkennen das Symptom von Nikolsky( mit einem schwachen mechanischen Effekt wird Trennung der epithelialen Schicht bemerkt).
Sheet
Dünnwandige Blasen erscheinen kontinuierlich, sie erscheinen an der gleichen Stelle. Nach dem Platzen verlässt die Blase die Wunden, sie bilden Krusten. Die Krusten können aufgrund des Austrocknens des Exsudats massiv sein. Schleimhauterkrankung hat keinen Einfluss.
Diese Pathologie ist gekennzeichnet durch:
- Bildung von flachen Blasen;
- ist ein positives Symptom von Nikolsky;
- Zusammenführen von Blasen;
- Entwicklung von exfoliativen Erythrodermie;
- Auftreten von Wunden;
- Bildung von Schichtkrusten;
- Sepsis;
- Verschlechterung;
- Entwicklung von Kachexie.
Seborrhoisches
Seborrhoisches Syndrom( Senira-Asher-Syndrom) tritt zunächst in den seborrhoischen Bereichen des Körpers auf:
- Gesicht;
- zurück;
- die Kopfhaut;
- Brust.
Der Bereich der Läsion ist durch klare Grenzen getrennt. Auf der Dermis sind sichtbare Krusten( gelb, bräunlich-braun).Sie entstehen nach dem Sieben kleiner Blasen mit einer dünnen, schlaffen Haut. Nach dem Burst, der sehr schnell auftritt, bleibt die Wunde bestehen. Die Krankheit ist dem Symptom von Nikolsky inhärent. Nach langen Zeiträumen( Monaten, Jahren) geht die Pathologie in neue Bereiche des Körpers über. Manchmal bedeckt es die Schleimhäute( kann im Mund erscheinen).
Vegetatives
Vesikierender Pemphigus. Es kann für viele Jahre in Form von gutartigen Pathologie bleiben, extrem begrenzte Bereiche der Dermis besetzend. Der Gesundheitszustand des Patienten bleibt in einem zufriedenstellenden Zustand. Blasen entstehen im Mund, an den Genitalien, in der Nase, an den Hautfalten.
Der Wundboden ist mit einer eitrigen Schicht bedeckt, an der Peripherie befinden sich Pusteln. In der Nähe des Fokus der Infektion wird ein positives Symptom von Nikolsky sein.
Diagnose
Allgemeine Regeln
- Die Diagnose basiert auf äußeren pathologischen Befunden.
- Spezialisten betrachten die Anwesenheit von Nikolsky Symptom.
- Direkte Reaktion der Immunfluoreszenz ist sehr wichtig.
- Zytologische Untersuchung. Spezialisten sollten im Abstrich, Kratzen, aus der Wunde entnommene, akantholytische Zellen finden. Wenn sie diagnostiziert werden, ist die Diagnose korrekt.
- Pathohistologische Studien. Der Spezialist visualisiert die Zeichen der Akantholyse( Schichtung zwischen den Zellen der Dornschicht).
Differenzierung von
Wahrer Pemphigus sollte von einer Vielzahl von Erkrankungen unterschieden werden, die auf der Schleimhaut in der Mundhöhle auftreten:
- Allergie gegen Drogen;
- von Erythem( multiforme exsudative);
- Pemphigoid;
- Dermatitis Dermatitis( Herpetiformis);
- roter Lichen planus( bullöser);
- nicht akantholytischer Pemphigus( gutartig).
Für die Behandlung von Pemphigus bei Neugeborenen, Kindern und Erwachsenen, lesen Sie weiter unten.
Behandlung von akantholytischen Pusteln
Wenn Sie einen echten Pemphigus vermuten, wenden Sie sich an Ihren Hautarzt, Zahnarzt. Vor Beginn der Therapie gibt der Spezialist die Form der Dermisläsion an.
In der Regel wird die Behandlung mit Arzneimitteln behandelt. Sie können auch die therapeutische Methode, einige der traditionellen Medizin verwenden.
Therapeutische Behandlung
Lokale Behandlung ist für die frühe Heilung von Geschwüren, Anästhesie vorgeschrieben. Bäder für die Mundhöhle beschleunigen die Epithelisierung der verletzten Schleimhaut. Zusätzlich zu den Schalen verwenden:
- Schmierung von Schleimhaut Corticosteroid Salben;
- Anwendungen auf der Schleimhaut;
- Verwendung von antiseptischen Arzneimitteln;
- Sanierung der Mundhöhle;
- Spülen mit Kaliumpermanganatlösung( es sollte warm sein);
- spülen mit Chlorhexidin( 0,02%);
- Behandlung der roten Grenze der Lippen mit Salben mit Antibiotika, Kortikosteroiden;
- spülen mit Chloramin( 0,25%).
- Um die Heilung von Wunden in der Mundhöhle zu beschleunigen, wird eine Lasertherapie( mit einem Infrarot-, Helium-Neon-Laser) eingesetzt.
- Um die Nebenwirkungen der Verwendung von Zytostatika, Glukokortikoiden, zu reduzieren, wird empfohlen, Hämosorption, Plasmapherese durchzuführen.
Medikamente-basierte
Pemphigus-Therapie verwendet Kortikosteroide. Diese Drogen gelten als die Hauptwaffe im Kampf gegen gefährliche Pathologie. Spezialisten verschreiben normalerweise solche Medikamente:
- Prednisolon.
- Dexamethason( "Dexazon").
- Methylprednisolon( Urbazone, Metipred).
- Triamcinolon( "Kenacort", "Polcortolon").
Die Dosierung wird vom Arzt unter Berücksichtigung des Zustands des Patienten bestimmt. Immunsuppressiva, Glucocorticoide können ebenfalls verwendet werden. Vielen Patienten helfen Zytostatika( "Azathioprin", "Cyclophosphamid", "Metrotrexat").
Prävention von
Nach Sekundärtherapie ist eine Sekundärprävention notwendig. Es ist in der Verwendung von hormonellen Mitteln( Kur-Therapie) abgeschlossen.
brauchen auch eine jährliche Spa-Behandlung, die zur Wiederherstellung der Funktionsweise von Erkrankungen des Magen-Darm-Trakt, Nerven- und Herz-Kreislauf-System erforderlich ist.
Es wird empfohlen, dass der Heiler direkte Sonnenstrahlen meidet. Komplikationen
Durch langfristige Verwendung von Kortikosteroiden haben krank Nebenwirkungen oft manifestieren:
- verbesserte Gerinnselbildung;
- erhöhte den Blutdruck;
- Osteoporose von Knochengewebe;
- Erhöhung des Blutzuckerspiegels im Urin.
Vorhersage
Es ist ziemlich ernst, selbst wenn Sie Therapie rechtzeitig beginnen. Nach der Einnahme von Kortikosteroiden für eine lange Zeit müssen Sie Sanatorium Behandlung unterzogen werden, um das Verdauungssystem, Herz-Kreislauf-System wiederherzustellen. In den meisten Fällen aufgrund der umfassenden rationalen Behandlung( Anwendung erforderlich Glucocorticoide) änderbaren Fach fatal Verlaufs der Krankheit.