eine ziemlich seltene Hautverletzung Einführung ist Porphyrie Auto-chromosomale Erkrankung, die in der Stoffwechselstörung manifestierte und den Prozess der Bildung von rotem Blutfarbstoff. Mutation des Gens verantwortlich für die Synthese und Assimilation der roten Komponente des Hämoglobins - Häm führt zu einem übermäßigen Freisetzung seines Körpers durch den Kot und Urin, die ihnen einen deutlichen Rotstich gibt. Mikroteilchen, von Häm in rot, vom Körper des Ausscheidungsorgane System stehen und etwas Schatten von Weiß des Auges, Zähne und Zahnfleisch geben. Die Entstehung der Krankheit kann durch Faktoren wie Magen-Darm-Erkrankungen, psychische Krankheit, hämolytische Prozesse im Körper, und Lichtdermatose ausgelöst werden.
Auswirkungen dieser Krankheit ist gekennzeichnet nicht nur die inneren Organe, sondern auch auf das Aussehen des Patienten: Es gibt eine erhebliche Verdünnung der Haut, wird es eine helle braune Farbe, und in Kontakt mit der Sonne darauf gebildet Narben und Blasen, die hinter sichtbaren Narben hinterlassen. Es wird auch darauf hingewiesen, das häufig negative Auswirkungen auf den Zustand des Knorpels in der Nase und den Ohren befinden, die das Aussehen des Patienten verdirbt. Bestimmte Merkmale der Krankheit machen es ähnlich den klassische Beschreibung Vampir, die Sonnenlicht fürchtet, haben Rote-Augen-Farbe Protein und ernähren sie von Blut.
Eigenschaften Pathologie
Ein solcher Schaden Haut als Porphyrie beide etwa gleich häufig auftritt, bei Männern und Frauen. Es gibt auch eine angeborene Form der Krankheit, wenn das Neugeborene einen leuchtend roter Urin steht, schließlich Zähne mit einem rötlichen Schimmer erscheinen, und zeigte dann eine deutliche Vergrößerung der Milz.
auf der Haut, wenn es dem Sonnenlicht ausgesetzt signifikante Größe Geschwüre und Blasen erzeugen, die platzen, wie sie reifen, die Haut sind Narben, die durch das Leben nicht passieren. Geschwüre und Hautläsionen bei Säuglingen werden schnell von Bakterien besamt, was zu Sekundärinfektionen und einer allgemeinen Verschlechterung führt. Die angeborene Form der Krankheit ist jedoch nicht sehr häufig. Erwachsene Menschen sind am anfälligsten für kutane Porphyrie.
Mit zunehmendem Alter wird dieser Schaden weniger häufig, aber es gibt Fälle der Diagnose der kutanen Porphyrie und im Alter, wenn die Haut eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber der Sonne bekommt, ihre Ausdrücke auftreten und Blasen. Zähne bekommen auch eine rötliche Farbe. Veränderungen in der Funktionsweise der inneren Organe erscheinen als Fehler in ihrer Arbeit und eine Verschlechterung des Allgemeinzustands des Patienten.
Klassifizierung
Heute hat seine eigene Klassifikation, die verwendet wird, Unterart der Krankheit zu trennen. Es gibt zwei Arten dieser Krankheit, die eine Reihe von Unterschieden in äußeren Manifestationen aufweisen und eine etwas andere therapeutische Wirkung erfordern. Zu diesen Arten der Krankheit ist es üblich, einzuschließen:
- hepatisch;
- ist erythropoietisch.
auf dem Grad der Porphyrie Manifestationen Je kann auch klassifiziert werden, hat seine Aufteilung in folgenden Typen:
- akute Porphyrie mit Passage , zu welchem Zeitpunkt es klare Manifestation Krisen und Zeiten der Remission ist, wenn die Symptome charakteristische Schmerzen deutlich reduziert wird reduziert;
- Krankheit, die mit chronischer , die durch ausschließlich kutanen Manifestationen charakterisiert ist. Gleichzeitig werden organische negative Veränderungen nicht sehr deutlich zum Ausdruck gebracht.
wiederum eine scharfe Art Porphyrie hat eine Abstufung:
- akute intermittierende Porphyrie;
- Porphyrie, durch den akuten Mangel im Körper gekennzeichnet digadratazy Aminolävulinsäure;
- bunte Vielfalt;
- ist eine erbliche Form, die von der Mutter auf das Kind übergeht.
Krankheit mit chronischer und gekennzeichnet durch Hautläsionen sind nur die folgende Einteilung in Typen:
- kongenitalen erythropoetischen Porphyrie;
- späte kutane Porphyrie;
- erythropoetische Protoporphyrie.
Solch eine beträchtliche Anzahl von verschiedenen Klassifizierungen kann auf eine Hautverletzung auf einen bestimmten Typ ergab, zugeschrieben werden, die spezifische therapeutische Effekte erfordert, wodurch die meisten charakteristischen Symptome zu entfernen und die Ursache für diesen Fehler beseitigen.
Akute intermittierende Porphyrie, und - das Thema des nächsten Videos:
Ursachen Die häufigste Ursache der Symptome von jeder Art von Porphyrie umfasst Gen Mutationen in den Genen, die Veränderungen in Hämoglobin-Biosynthese und ihre Komponenten auslösen. Dies kann ein erblicher Faktor sein, der von Eltern an Kinder übertragen wird. Da die Anwesenheit von Porphyrie, einer der Eltern sollte die Diagnose sein, bevor sie entscheiden, ein Kind zu haben, und ferner den behandelnden Arzt des Prozesses der Schwangerschaft Schwangerschaft zu steuern.
sind auch wahrscheinliche Ursachen von jeder Art von Porphyrie umfassen sollte:
- längere Exposition gegenüber der Sonne( übermäßige Sonneneinstrahlung);
- Hunger mit einer verringerten Menge an Kohlenhydraten in ankommenden Lebensmitteln;
- häufige Übertragung von Infektionen mit ihrem schweren Verlauf;
- Adoleszenz, wenn es hormonelle Umstrukturierung gibt.
Symptome der Haut Porphyrie
Externe Displays jeder Art von Porphyrie ganz Eigenschaft, die es möglich macht, einen Überblick über die Haut in den frühen Stadien zu führen. Die offensichtlichste Manifestation dieser Erkrankung sollte die folgenden Symptome sind:
- Veränderungen der Hautfarbe - es wird hell braun mit einem rötlichen Schimmer;
- Zähne erhalten auch eine rote Tönung;
- auf der Haut, wenn zahlreiche Geschwüre erscheinen ausgesetzt, Blasen, die dann platzen, die Haut langfristige Heilung verlassen Narben;
- , die Augenproteine werden rosa;
- spürbare Veränderungen im Zustand des Knorpels der Nase und die Ohren, die auf dem Aussehen des Patienten eine sehr negative Wirkung hat;
- Urin hat eine bräunlich-rote Farbe.
Wenn die Manifestation der Porphyrie, gibt es auch Veränderungen in der Psyche und Verhalten des Patienten: Es ist weniger psychologisch und emotional stabil, es häufige Wutausbrüche geschieht, Stimmungs häufige Änderungen unterliegen.
späte kutanen Porphyrie( Foto)
- Fehlerdiagnose-Methode basiert auf externe Untersuchung eines Patienten basiert, und dann für Blut, Urin-Tests Labor entnommen.
- Hautpartikel können auch aus den modifizierten Bereichen zur Biopsie entnommen werden.
Behandlung in den ersten Anzeichen der Hautpathologie Identifizierung sollte so schnell wie möglich sein, um die medizinische Einrichtung aufzubringen, um eine Vollerhebung durchzuführen, die Zeit erlaubt, die notwendige Behandlung zu beginnen. Für die meisten charakteristischen Erscheinungen zu beseitigen, die sich negativ auf weitgehend die Gesundheit des Patienten beeinträchtigen und ein Selbstbewusstsein die folgenden Methoden der Exposition:
- therapeutischen, die in den frühen Stadien der Krankheit positive Ergebnisse zeigt;
- ist medikamentös, was bei dieser schweren Hautläsion am effektivsten ist.
Bei der Festlegung einer solchen Diagnose als Porphyrie, der Patient erfordert in der Regel stationäre Behandlung, die das Risiko von Komplikationen verhindert.
Porphyrie, seine Behandlung und in diesem Video diskutierten Merkmale:
therapeutisches Verfahren
Um die ersten Manifestationen dieser Bedingung zu beseitigen ist in der Regel eine vollständige Ablehnung der Sonnenexposition angewandt, die einen maximalen Schutz der Haut vor den Strahlen der Sonne. Auch der Prozess der Immunabwehr verbessern kann Multivitamine ernannt werden, die ein besseres Funktionieren des Immunsystems zu gewährleisten.
Es sollte jedoch die wirksamste medizinische Methode der therapeutischen Wirkungen in Betracht gezogen werden, die die charakteristischen Symptome der Krankheit ermöglicht das Entfernen und die Auswirkungen auf ihre Ursachen.
medizinische Methoden
den Zustand des Patienten zu stabilisieren, kann bei der Behandlung der folgenden Wirkstoffe verwendet werden:
- Opiate schnelle Beseitigung von Schmerzen gewährleisten. Die üblichen Schmerzmittel provozieren grundsätzlich eine Zunahme der bestehenden Symptome;
- Kurs der Plasmapherese, die nur unter den Bedingungen des Krankenhausaufenthaltes des Kranken durchgeführt werden;
- Häm arginat - Vorbereitungs-, effektiv die Symptome der Porphyrie zu bekämpfen und ihre wichtigsten Manifestationen zu entfernen.
Um die Symptome einer Tachykardie und Arrhythmie zu reduzieren durch die Blocker ausgestattet sind. Alle Behandlung sollte von einem Arzt und seiner Kontrolle nur vorgeschrieben werden, durchgeführt, so dass die möglichen Nebenwirkungen und die Verschlechterung des Zustands des Patienten zu vermeiden.
Operation
Chirurgische Behandlung von kutanen Porphyrie wird in der Regel nicht angewendet. Prävention
- Krankheiten als prophylaktisches empfohlen gehäufter Ablehnung von Einstrahlungs, die Verwendung von Sonnenschutzmitteln auf die Haut.
- Vermeiden Sie auch übermäßige Diätbeschränkungen, missbrauchen Sie Drogen und Alkohol nicht.
Komplikationen Komplikationen nach der Krankheit sollte die Möglichkeit einer signifikanten Verschlechterung des Allgemeinzustandes des Immunsystems, das Auftreten von Narben auf der Haut nach den Blasen und Wunden schließen, sowie Verschlimmerung der inneren Organe: Leber, Nieren, Harnwege. Häufig bleiben auch Knorpelveränderungen im fortgeschrittenen Stadium der Porphyrie bestehen. Prediction
Wenn die Krise, wenn es eine signifikante Expression bestehender Symptome, die Wahrscheinlichkeit des Todes in den meisten ausgeprägten Symptomen dieser Läsion in Abwesenheit oder Mangel an notwendigen Behandlung ist 80-92%. Wenn jedoch moderne Medikamente Anwendung Psychotherapie Dirigieren, Eingeweide Dysfunktionen Entfernen Wahrscheinlichkeit des Todes stark reduziert und 12-17% der Diagnose Porphyrie der Fall sein kann.
In diesem Video finden Sie noch mehr nützliche Informationen über die Porphyrie der Haut: