Wilms-Tumor bei Erwachsenen und Kindern: Symptome, Fotos, Ursachen, Diagnose, Ernährung und Behandlung

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Wilms-Tumor( oder Nephroblastom) ist eine bösartige Neubildung, die in der Regel das Gewebe einer Niere betrifft. Fälle von bilateraler Pathologie sind äußerst selten( von 5 bis 10%).

Als häufigste Krebsart des kindlichen Urogenitaltraktes treten Nephroblastome häufig bei Kleinkindern im Alter von drei bis vier Jahren auf. Nach fünf Jahren ist die Wahrscheinlichkeit des Vorkommens dieser Pathologie bei den Kindern stark verringert.

Laut der amerikanischen medizinischen Statistik wird der Wilms-Tumor jährlich bei acht weißen Kindern aus einer Million Altersgenossen im Alter von fünfzehn Jahren diagnostiziert. Die Häufigkeit der Nephroblastenentwicklung bei Kindern der Negroid-Rasse ist doppelt so hoch.

Was ist der Wilms-Tumor?

Wilms-Tumor, benannt nach dem deutschen Arzt Max Wilms, der in seiner Ende des 19. Jahrhunderts geschriebenen Monographie seine Histogenese untermauern konnte, hat viele synonyme Namen:

• -Nephroblastom;
• embryonales Nephrom;
• Nierenadenosarkom;
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• Adenomyosarkom;
• embryonales Nephrom;
• Adenomyocystosarkom;
• -Tumor von Birch-Hirschfeld.

Alle diese Begriffe beziehen sich auf die gleiche Krankheit und sind in der medizinischen Literatur weit verbreitet.

Das Bild zeigt den Wilms-Tumor

Wilms-Tumor entwickelt sich seit geraumer Zeit in einer engen Kapsel, die nicht durch die Schale keimt und keine Metastasen bildet. Wenn es zu einer festen Größe expandiert, beginnt es, das umgebende Gewebe zu quetschen und zu entfernen.

In den späteren Entwicklungsstadien wächst der Tumor durch die Membran und metastasiert über den lymphogenen und hämatogenen Weg in die inneren Organe( bis zum Grund der Vena cava und des rechten Vorhofs).

Wilms-Tumor wird am häufigsten bei Kindern im Alter von zwei oder drei Jahren entdeckt, obwohl es einzelne Fälle von Läsionen von Neugeborenen und erwachsenen Patienten gibt.

Gründe für

• Die wahren Ursachen der Nephroblastenentwicklung sind noch unbekannt. Es wurde nur festgestellt, dass der Impuls zum Beginn des Tumorprozesses alle möglichen Störungen der renalen Embryogenese im Prozess der intrauterinen Entwicklung des Fötus gibt.
• Fälle von familiärem Nephroblasten, die erblich von den Eltern auf die Nachkommen übertragen werden, sind extrem selten( ihr Anteil beträgt nicht mehr als 1,5%), so dass von der Erblichkeit dieser Pathologie nicht die Rede sein kann.
• Einer der Risikofaktoren ist das weibliche Geschlecht: Der Wilms-Tumor wird häufiger bei Mädchen beobachtet.
• Statistische Daten lassen den Schluss zu, dass es bei Vertretern der Negroid-Rasse eine rassistische Prädisposition für die Entwicklung eines Nephroblastoms gibt. Schwarze Kinder leiden doppelt so häufig an dieser Krebsart wie Kinder mit weißer Haut.

Symptome von

Der Wilms-Tumor ist eine ziemlich heimtückische Krankheit, da er im Anfangsstadium seiner Entwicklung asymptomatisch verläuft, ohne dem Kind irgendwelche Schmerzen zuzufügen. Selbst bei einer ziemlich großen Neoplasie sieht er weiterhin gesund aus.

Eltern sollten alarmiert sein, um von ihrem Baby zu erfahren:

• Blasse Haut.
• Sogar eine kleine Menge Blut im Urin.
• Tendenz zur Verstopfung( das Vorhandensein dieses Symptoms kann durch das Drücken des Darms durch die proliferierenden Gewebe des Tumors erklärt werden).
• Häufige Übelkeit.
• Neigung zu einem leichten Blutdruckanstieg.
• Fieberhafter Zustand.
• Beschwerden von Bauchschmerzen. Eine lange Abwesenheit von Appetit.
• Gewichtsverlust.

Ohne spezifisch zu sein, können diese Symptome nicht notwendigerweise auf ein Nephroblastom hinweisen, aber es ist besser, das Baby so schnell wie möglich zu versichern und einem qualifizierten Spezialisten zu zeigen.

Bei einer Erkrankung, die ein spätes Stadium erreicht hat, können Eltern im Bauch ihres Babys einen dichten, schmerzlosen Knoten mit einer glatten oder unebenen Oberfläche finden.

Das Schmerzsyndrom beim Nephroblastom ist ein sehr seltenes Phänomen, das durch die Ausbreitung eines Krebsgeschwürs auf die nächsten Organe verursacht wird. Wundsein Prozess erklärt Kompression von sensorischen Nervenendigungen und der inneren Organe( Diaphragma, Leber und retroperitonealen Fett) sowie eine erhebliche Streckung der faserigen Nierenkapsel.

Nephroblastoms bei Kindern

Als gemeinsame Kindheit Tumor, verursacht durch Defekte in utero Entwicklung des Embryos, Nephroblastoms am häufigsten bei jungen Patienten gefunden im Alter von zwei bis vier Jahren.

Wilms-Tumor ist oft mit zahlreichen Mängel der Entwicklung des Kindes verbunden sind, die in der Natur eigen ist, zum Beispiel:

• cryptorchidism - Hodenhochstand in den Hodensack bei Jungen;
• anisidium - partielle Bildung oder vollständige Abwesenheit der Iris der Augen;
• Hemihypertrophie - eine recht seltene Anomalie, in der es ungleiche Entwicklung in unterschiedlichen Hälften des Körpers;
• Hypospadie - eine Pathologie, die durch eine atypische Lage der Harnröhrenöffnung bei Jungen gekennzeichnet ist.

Nephroblastoms bei Erwachsenen

Im Gegensatz zu dem, was Wilms-Tumor entwickelt sich vor allem bei kleinen Kindern, in der medizinischen Praxis gibt es isolierte Fälle der Krankheit bei Patienten, deren Alter passt in den Bereich von sechs bis 65 Jahre.

die extreme Seltenheit dieser Erkrankung bei erwachsenen Patienten gegeben, sollte es das Fehlen einer systematischen Informationen über die Eigenschaften seiner klinischen Verlauf, Therapie und Prognose bei diesen Patienten wurde zur Kenntnis genommen.

Nach den meisten Quellen, Wilms Tumor bei erwachsenen Patienten:

• ist durch extrem schnelles Wachstum gekennzeichnet;
• führt zur Bildung von Blutgerinnseln Tumor signifikant verengt oder vollständig die unteren Hohllumen und Nierenvenen liegt;
• unterscheidet sich früh in der Verbreitung( die Ausbreitung des pathologischen Prozesses von einem geschlossenen Fokus im ganzen Körper).Clinical

für Wilms-Tumor bei Erwachsenen umfassen charakteristische Triade von beobachteten Symptome in der Niere:

• Schmerzsyndrom;
• Vorhandensein eines Tumors, der tastbar ist;
• ausgeprägte Hämaturie( das Vorhandensein von Blut im Urin).

Bei erwachsenen Patienten wurden keine spezifischen Beschwerden beobachtet, die ausschließlich für das Nephroblastom charakteristisch sind.

Aufgrund der fehlenden systematischen Beobachtung von erwachsenen Patienten mit Nephroblastom gibt es im Moment keine klar entwickelten Empfehlungen für ihr Management.

Die meisten Experten sind der Meinung, dass die beste Taktik Behandlung von Wilms-Tumor bei Erwachsenen ist eine Kombination von Methoden der chirurgischen Exposition, Bestrahlung und Chemotherapie, aber keine dieser Methoden arbeitete im Detail aus:

• nicht das optimale Volumen des chirurgischen Eingriffs identifiziert;
• spezifiziert nicht die genaue Dosierung von Medikamenten, die in der Chemotherapie verwendet werden;
• hat nicht die optimale Art der Strahlenexposition entwickelt.

Stadien des Tumors

Bei der Entwicklung des Nephroblastoms unterscheiden Spezialisten fünf Stadien:

1. Die Krankheit der ersten Stufe ist in den Geweben von nur einer Niere lokalisiert. Wenn das Kind nicht das geringste Leiden erleidet, kann es leicht operativ beseitigt werden. In den führenden US-Kliniken überleben fast 96% der Patienten mit dem ersten Krankheitsstadium.
2. Wilms-Tumor, der die zweite Stufe erreicht, beginnt in die Gewebe zu keimen, die die von Krebs betroffene Niere umgeben. Und in diesem Stadium mit Nephroblastom können Sie ausschließlich operativ fertig werden. Das Überleben solcher Patienten übersteigt 91%.
3. Das Nephroblastom im dritten Stadium verlässt die betroffene Niere und metastasiert in die nächstgelegenen Lymphknoten und Organe in der Bauchhöhle. Vollständig beseitigen es durch eine Operation ist nicht mehr möglich. Die Prognose des Überlebens( unter der Bedingung der Anwendung von Methoden der modernen Therapie) wird auf 90% reduziert.
4. Die vierte Stufe des Wilms-Tumors gilt als vernachlässigt. Auf den Lymphbahnen gelangen Krebszellen in die entlegensten Teile des Körpers: Hirngewebe, Knochen und Lunge. In diesem Stadium beträgt die Überlebensprognose jedoch etwa 80%.Wir sprechen natürlich von der Behandlung, die von führenden Spezialisten unter den Bedingungen moderner, gut ausgerüsteter Kliniken durchgeführt wird.
5. Das Neuroblastom der fünften Stufe befällt die Gewebe beider Nieren des Patienten.

Diagnose von

Bei Verdacht auf einen Wilms-Tumor wird eine Reihe von instrumentellen diagnostischen Tests verordnet:

• Radiographie der Bauchorgane, die das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen anzeigt.
• Radioisotop-Nierenuntersuchung( Renoszintigraphie), mit der sowohl die gesamte als auch die individuelle Nierenfunktion beurteilt werden kann.
• Ultraschall-Tomographie, die es ermöglicht, die Größe und Lage von malignem Neoplasma zu bestimmen.
• Intravenöse( exkretorische) Urographie. Mit dieser Methode können Sie die Konturen der betroffenen Niere deutlich erkennen, Anomalien in der Funktion erkennen und in 70% der Fälle die vorläufige Diagnose bestätigen.
• Magnetresonanztomographie mit intravenösem Kontrast.
• Renale Arteriographie, die das Vorhandensein von Tumor-Thromben in den Lumen der Blutgefäße zeigt.
• Angiographie, die den Ort des Tumors und der großen Blutgefäße zeigt. Diese Information ist für einen Spezialisten notwendig, der den Patienten operieren wird.
• Thoraxröntgen( um das Vorhandensein von Metastasen in der Lunge auszuschließen) in fünf Projektionen.
• Computertomographie, die hilft, den Grad der Metastasierung von Nephroblastomen in verschiedenen Geweben und Organen zu bestimmen.

Labortests beschränken sich auf Folgendes:

• Klinische Blut- und Urintests. Bei Patienten mit Nephroblastom im Urin werden Protein und Blut nachgewiesen. Ein Bluttest zeigt eine erhöhte ESR und das Vorhandensein von Anämie.
• Biochemischer Bluttest.
• Koagulogramme.
• Knochenpunktion.

Therapieverfahren für Patienten mit

Die Behandlung des Wilms-Tumors muss kombiniert werden, indem Operation, Radio und Chemotherapie kombiniert werden.

• Die führende therapeutische Methode ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Das Operationsvolumen hängt von seiner Größe und dem Grad der Metastasierung ab. In modernen Kliniken werden Operationen zur Entfernung von Nephroblastomen durch minimal-invasive( schonende) Methoden durchgeführt. Die laparoskopische Entfernung erfolgt durch Mikroschnitte, die 1,5 cm nicht überschreiten. Die Radiofrequenzablation wird mit einem Katheter durchgeführt. Die Laservalorisierung wird mit einem Laser durchgeführt. Gute Ergebnisse liefert die Kryoablation, ein Verfahren zum Einfrieren von Tumorgewebe.

Säuglinge bis zu einem Jahr mit einer bestätigten Diagnose von Nephroblastom operieren fast sofort, ältere Kinder - nach einer Chemotherapie( ihre Dauer beträgt 4 bis 8 Wochen).

• Chemotherapie wird vor und nach der Operation durchgeführt. In letzterem Fall wird die Chemotherapie spätestens fünf Tage nach der Operation verschrieben. Die Behandlung wird mit Vincristin, Cyclophosphamid, Dactinomycin, Doxorubicin durchgeführt.
• Bei der Behandlung von Nephroblastomen, die die 3-4 Stadien erreichten, wird die Fernbestrahlungstherapie verwendet, die in der Bestrahlung des primären Tumorbereichs besteht. Strahlung ist auch metastatische Herde in den betroffenen inneren Organen( Leber und Lunge).

Behandlungsschemata in Abhängigkeit vom Krankheitsstadium

Die Behandlung einer Krankheit sollte immer individuell sein.

Necroblastom erfordert besondere Sorgfalt bei der Auswahl adäquater therapeutischer Maßnahmen.

Bei der Wahl der Behandlungstaktik ist es notwendig, das Alter des Patienten, die individuellen Eigenschaften seines Körpers und seines Zustandes sowie das Stadium der Erkrankung zu berücksichtigen.

• Nephroblastoms erster und zweite Stufe, lokalisieren in den Geweben nur eine Niere und wobei die Aggressivität von Krebszellen kann durch chirurgische gehärtet werden, um das erkrankte Organ mit anschließender Chemotherapie zu entfernen. In einigen Fällen wird eine Strahlentherapie eingesetzt.
• Wilms-Tumor, die die dritte oder vierte Stufe und strays von den Grenzen der befallenen Niere erreicht, erfordert eine grundsätzlich andere Behandlung, weil, wenn es auf benachbarte Organe Gefahr einer Beschädigung entfernt wird. Der chirurgische Eingriff in diesem Stadium besteht in der Entfernung eines Teils des Tumorgewebes. Nach der Operation werden Bestrahlung und chemische Therapie durchgeführt.
• Das letzte Stadium Nephroblastom führt zur Niederlage beider Nieren. Die Taktik der chirurgischen Intervention in diesem Stadium kann unterschiedlich sein. In einigen Fällen werden ein Teil des Tumors und mehrere betroffene Lymphknoten entfernt. Danach wird Radio und Chemotherapie verwendet. In anderen Fällen werden beide erkrankten Nieren entfernt und Dialyse-Sitzungen werden dem Patienten verabreicht. Danach benötigt der Patient dringend eine Transplantation eines gesunden Organs.

Ernährungsgewohnheiten nach der Behandlung

Patienten( sogar einen Kurs für eine erfolgreiche Behandlung bestanden) mit Wilms-Tumor hat eine Diät für das Leben folgen №7, das vom bekannten Ernährungswissenschaftler entwickelt Pevzner. Sein Hauptzweck ist es, die diuretische Belastung einer gesunden Niere zu reduzieren.

Der maximale Energiewert einer täglichen Tabelle sollte 2500 Kalorien nicht überschreiten. Die zulässige Flüssigkeitsmenge beträgt nicht mehr als einen Liter. Komplikationen

Wilms' Tumor führen:

• Hypertension , untrennbar miteinander assoziiert mit erhöhtem Blutdruck entsteht aufgrund der Verengung des Lumens der Blutgefäße.
• Nierenblutung , gefährliche große Blutverlust, ein starker Blutdruckabfall, die Entwicklung von Kollaps.
• Anämie.
• Regional- und Fernmetastasen.
• Nierensteinkrankheit.

Prävention

Spezielle präventive Maßnahmen, um den Tumor Wilms im Moment dort zu verhindern. Die einzige Möglichkeit, der Erkrankung vorzubeugen, ist eine regelmäßige Ultraschalluntersuchung des kindlichen Körpers in der Risikogruppe, da bei einer rechtzeitig begonnenen Behandlung die Prognose meist günstig ist.

Prognose für

Patienten in den letzten Jahren geprägt durch große Fortschritte in der Diagnose und Behandlung von Nephroblastoms, gibt es eine deutliche Verbesserung der Prognose für Patienten, die an dieser Krankheit leiden.

Nach Angaben der American Medical Statistics Überleben führenden Kliniken des Landes, in dem die Wilms-Tumor überschritt 95% wurde in der ersten Stufe Ebene erfaßt und auf der Ebene der vierten Stufe - 80%.

Die Realitäten der russischen Kliniken sind viel bescheidener. Die Überlebensrate von kleinen Patienten wird durch das Stadium der Erkrankung und ihre histologische Form bestimmt.

• In der ersten Phase des Nephroblastoms überleben bis zu 90% der Patienten.
• Auf der zweiten - bis zu 80%.
• Am dritten - bis zu 50%.
• Die eingeführten Wilms-Tumorformen lassen nur 20% der Patienten eine Chance.

Das Langzeitüberleben von Patienten mit bilateralen synchronen Nephroblastomen beträgt bis zu 80%, mit Metachron bis zu 50%.

Die ungünstigsten histologischen Formen des Nephroblasten sind sarkomatös und anaplastisch.

Wenn Sie eine Krankheit bei zweijährigen Kindern feststellen, sind ihre Chancen auf eine vollständige Genesung viel höher als bei älteren Kindern.

Bei den ersten Symptomen des Tumors wird Wilms folgende Videos erzählen: