La amiloidosis del corazón es una afección patológica del órgano metabólico del sistema circulatorio. En los tejidos del corazón, especialmente el miocardio, se desarrolla la deposición de sustancias que no son características del miocardio. En su naturaleza química, amiloide es una proteína asociada con polisacáridos.acumulación de amiloide
que conduce a desviaciones en el ritmo cardíaco y la capacidad de las cámaras del corazón a contraerse, una presión en las cámaras del corazón, válvulas del corazón insuficiente patologías estructura progreso. Y hoy consideraremos las características del tratamiento de la amiloidosis del corazón, su patogénesis y el mecanismo de desarrollo.características
y patogénesis de la "amiloidosis del corazón" diagnosis enfermedad
se establece sobre la base de hematología de laboratorio biopsia por aspiración de datos, electrocardiográficos, centellografía, de rayos X y otros métodos instrumentales. Amiloidosis del corazón hecha para curar en 2 direcciones: polihimioterapevticheskim, proporcionando la oportunidad de frenar la acumulación de amiloide y la medicación, debilitante falta de corazón.base
de la patología amiloide es una violación del sistema de metabolismo de las proteínas en las que los polipéptidos de tipo fibrilar acumulan en el tejido estriado y el tejido conectivo del corazón, el pericardio, las paredes de las arterias coronarias y la aorta. Las proteínas amiloides, además del corazón, se pueden depositar en los órganos de los sistemas digestivo, hematopoyético, respiratorio y excretor.
La edad avanzada, formas familiares e idiopáticas de la enfermedad no dejan ninguna posibilidad de la falta de la capacidad de acumular polipéptidos amiloides en el músculo cardíaco. Los tejidos del saco pericárdico y la capa interna del corazón también son susceptibles a la acumulación de sustancias patógenas, aunque en menor medida que el miocardio.sustancia amiloide encontrado en el mayor grado en el espacio extracelular entre los miocitos cardíacos que el desarrollo de estenosis y espasmos arterias intramurales y las pequeñas arteriolas.
El grado de estiramiento de los tejidos y las cámaras del corazón disminuye con un aumento en la concentración de polipéptidos amiloides debido a la mayor densidad de los tejidos. El volumen de eyección de sangre desde el corazón también sufre debido a la incapacidad de las cámaras para cambiar la cantidad de sangre entrante. Con el antiguo tipo de deposición de amiloide, se observa la degeneración de las fibras musculares del corazón y la acumulación de metabolitos patógenos en las paredes de la aorta y las arterias coronarias.efectos peligrosos de amiloidosis se expresan por una disminución en la cantidad de sangre expulsada de las cámaras, una violación de los procesos de contracción y relajación de las células del músculo de la cámara del corazón que forman la insuficiencia cardíaca crónica.
Cuando la acumulación de amiloide en el nodo sinoauricular, la fibrilación ventricular, y vigas de fibras de Purkinje Cherif tienen problemas con pulsos de conductividad eléctrica de diferente gravedad( de acuerdo con su lugar de almacenamiento).La deposición de polipéptidos amiloides en las estructuras valvulares es la causa de la progresión de la insuficiencia cardíaca valvular. Es hora de hablar sobre las etapas y tipos de amiloidosis.
Clasificación y formas de amiloidosis del corazón
El progreso de la amiloidosis del corazón está clasificado por las Organizaciones de Salud Mundial con un paso de 4 etapas.
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La opinión de los médicos. .. & gt; & gt;
- Los métodos de diagnóstico no invasivos no detectan signos de enfermedad. Incluso realizar una biopsia no garantiza un resultado confiable.
- Los síntomas de la amiloidosis están ausentes, pero los métodos instrumentales de exploración sin penetración en la cavidad cardíaca revelan los trastornos detectados. La fiabilidad de los resultados de la biopsia es alta.
- Se utiliza como una etapa de compensación, en la que es posible detener el fenómeno de la degeneración de la célula del miocardio. Los síntomas son bastante vivos. La miocardiopatía
- se desarrolla con un carácter descompensatorio, cuando la actividad cardíaca es posible, pero el proceso de amiloidosis se vuelve irreversible.
Las formas de deterioro del metabolismo proteico con la deposición de amiloides tienen una abreviatura abreviada de acuerdo con el nombre latino del proceso patológico.
A continuación, aprenderá sobre las causas de la amiloidosis del corazón.
Causas de la aparición de
Los patrones de amiloidosis del corazón no se pueden detectar para ninguna categoría de población. La forma familiar de amiloidosis es heredada por uno de los cromosomas del aparato genético, que tiene un gen mutante dominante. Muy a menudo, la forma hereditaria de la enfermedad se observa entre los residentes de los estados de la cuenca mediterránea.
más a menudo descrito, y no se produce una forma secundaria de amiloidosis del corazón, que se produce en respuesta a una falta crónica de la función renal, trastornos crónicos de los órganos respiratorios, sistema musculoesquelético, algunas enfermedades de transmisión sexual.
Los síntomas de la amiloidosis progresiva son similares a otras enfermedades del corazón( enfermedad cardíaca coronaria, cardiomiopatía, de tipo hipertrófica).Por esta razón, el diagnóstico de la enfermedad, enfocado exclusivamente en la imagen sintomática, es imposible.
En las primeras etapas de la enfermedad, o no se siente por ningún signo, o no muestra ningún síntoma específico, dejando para el diagnóstico muchas variantes del diagnóstico. El paciente puede sentir fatiga rápidamente, se queja de mareos repentinos, irritabilidad excesiva, susceptibilidad a la hinchazón y pérdida de peso.
por lo general antes de la aparición de los síntomas de la amiloidosis reveló una serie de factores que actúan como desencadenantes de la enfermedad:
- infección viral aguda,
- psicoemocional sobreesfuerzo,
- estrés frecuente o prolongada.
El inicio de la amiloidosis se juzga por la hipotensión persistente, las fallas de la frecuencia cardíaca, los dolores del "sapo de pecho".Disnea adicional se desarrolla al aumentar, aumenta la hinchazón de los tejidos, lo que indica insuficiencia cardíaca crónica. Los intentos de eliminar la amiloidosis con glucósidos, que ayudan a restaurar la actividad cardíaca normal en otras enfermedades cardiológicas, no conducen a una mejora en la condición del paciente. El progreso de la enfermedad es rápido.
La penetración de amiloides en el sistema de conducción del corazón, especialmente en sus secciones iniciales, causa una disminución en la frecuencia cardíaca y es a menudo la causa de un paro cardíaco( muerte clínica).La amiloidosis, que abarca muchos sistemas funcionales, se caracteriza por daño a los órganos de estos sistemas funcionales( riñones, piel, cerebro, etc.).A continuación, le informaremos acerca de la ecocardiografía y otros métodos para diagnosticar la amiloidosis del corazón.
Diagnosis
La ausencia de síntomas específicos de amiloidosis reduce la frecuencia de las pruebas de diagnóstico. En la mayoría de los casos, la amiloidosis se detecta con la autopsia post mortem de una persona enferma.
Durante el examen de un paciente durante la vida, un cardiólogo experimentado prestará atención a una serie de problemas.
- En primer lugar, la amiloidosis progresiva detecta el ruido y la sordera de los sonidos del corazón mientras escucha un fonendoscopio.
- En segundo lugar, un estudio electrocardiográfico muestra las desviaciones de escala de la conducción normal y el fracaso de la excitación cardíaca.
- En tercer lugar, el ultrasonido del corazón muestra engrosamientos en todas las superficies de las cámaras, particiones. El ecograma también disminuye la actividad cinética de los cardiomiocitos. El médico-diagnosticador tiene éxito en la detección de áreas hipoecoicas en las cavidades del corazón, que se reflejan en la imagen en forma de gránulos. Estas son congestiones amiloides.
Cuando radiografía amiloidosis muestra la presencia de líquido en la cavidad pleural y una traza sombra más grande del corazón. El resultado más confiable entre los métodos de diagnóstico para determinar la amiloidosis es la resonancia magnética y el método de la gammagrafía. Para determinar la morfología de la amiloidosis menudo posible biopsia de órganos afectados por la acumulación patológica de péptidos amiloides. Técnicas de laboratorio
en patología reveló concentraciones de globulina y albúmina en aumento, y la reducción del número de otros trastornos. Si el diagnóstico "amiloidosis" a través de un amplio estudio excluyó la enfermedad de Fabry, hipotiroidismo con los cambios patológicos en el corazón, estenosis aórtica y otras patologías. Tratamiento
terapéuticas actividades dirigidas a reducir la concentración de proteína de la que forma amiloide. Además de la corriente principal, como un complejo de medidas para la eliminación de edema, arritmia, corrección de la presión arterial sistólica, y otros síntomas no específicos.
Drogas
- Si hay una amiloidosis secundaria del corazón, se aplican medicamentos para reducir los efectos patógenos en otros sistemas con la ayuda de la colchicina y los corticosteroides.
- En la amiloidosis primaria es común el uso de medicamentos contra los tumores, el esquema de los cuales está diseñado individualmente. Por ejemplo, melfalán y prednisolona o talidomida y medicamentos quimioterapéuticos.tratamientos de cirugía
radicales incluyen cuatro tipos de trasplantes de células madre:
- .
- Marcapasos.
- En general, el corazón.
- Hígado. La medicina tradicional
- Entre los métodos de la medicina tradicional ha demostrado la medicina herbal positivo usando hierbas hierba de San Juan, manzanilla, brotes de abedul, la infusión de semillas de avena, etc
- Desde el fruto de la planta de segunda mano Juniper, arándano, chokeberry.
Las siguientes son recomendaciones para la prevención de la amiloidosis del corazón.
Prevención
recomienda el tratamiento oportuno con antibióticos para el tipo de secundaria de la enfermedad. No es posible evitar recurrencias con amiloidosis, incluso teniendo en cuenta las medidas preventivas.
La forma hereditaria de la enfermedad implica un estudio oportuno del cariotipo fetal. Las complicaciones
mayoría de los eventos adversos en pacientes con amiloidosis del corazón - la muerte. consecuencias peligrosas para la salud y la vida del paciente es el accidente cerebrovascular isquémico, infarto de miocardio, procesos infecciosos en diferentes sistemas funcionales( erisipela, glomerulonefritis, las paperas, la neumonía, etc.).
El resultado más común de la amiloidosis del corazón se describe a continuación.prevé
por la larga vida de influencia 3 factores:
- ocurrencia rara y la falta de provisión fundamental en el diagnóstico;
- sin síntomas específicos;
- progreso constante de la enfermedad.
Desde la detección de la enfermedad( insuficiencia cardíaca) a la muerte por lo general no toma más de 2 años.
Puede comprender qué es la amiloidosis del corazón en el siguiente video: