Por primera vez, sobre la enfermedad que combina la poliposis del intestino con la pigmentación, fue escrita por el Dr. Peitz en 1921.La suposición de su predisposición hereditaria se desarrolló aún más en los trabajos de los doctores Egers y Touraine. Generalmente conocido como el "síndrome de Peits-Egersa-Turena", la enfermedad se caracteriza por un triplete de síntomas que consiste en:
- de múltiples pólipos en el intestino;Manchas de pigmento
- en la piel y la mucosa;Predisposición genética
- .
En el desarrollo del síndrome de Peits-Egers, el factor gen es fundamental. Si un padre tiene un gen ST KII mutado, en la mitad de los casos, se lo transmitirá a su hijo. Las causas de la mutación del gen aún no se han estudiado. La enfermedad de Peitz-Jagers es rara, pero su peligro radica en el hecho de que en un 20% se convierte en cáncer. Por lo tanto, es tan importante reconocer la enfermedad a tiempo y comenzar el tratamiento. Los síntomas
del síndrome de Peutz-Jeghers, Touraine
los primeros signos del síndrome en forma de manchas pigmentadas en la piel causada por hamartoma( tejido benigno de la piel), a una edad temprana se conoce. Se ven como pequeñas manchas( 1-4 mm) de un color marrón azulado en la cara, las mejillas mucosas y se extienden a las manos, el estómago, el pecho, alrededor del ano. En el futuro, el color se vuelve menos intenso, casi invisible.
Con el desarrollo de poliposis, se observan dolor abdominal severo, diarrea, flatulencia. Con el curso complicado del síndrome de Peits-Egers en los niños, es posible un retraso en el desarrollo y el crecimiento. Las sensaciones subjetivas en este caso están ausentes, y es posible establecer un diagnóstico durante la investigación.
pólipo Peutz-Jeghers
aparición de pólipos en el tracto gastrointestinal en el síndrome de Peutz-Jeghers hasta ahora no se puede explicar con precisión. Se localizan en diferentes partes del tracto, pero con mayor frecuencia en el intestino delgado y alrededor de un tercio se pueden observar en el intestino grueso. Con un área grande, la diseminación de la célula epitelial también se puede diagnosticar en el duodeno y el estómago.
Las dimensiones de las lesiones varían ampliamente y van desde unos pocos milímetros hasta cinco o seis centímetros. A pesar del hecho de que los tumores son de tipo adenomatosa benigna, la presencia en ellos núcleos hipercromáticos y células de germinación se acumulan en marcha a través de la mucosa, que nos permite considerar que las células precancerosas. Desde el inicio del síndrome de Peits-Egers hasta la aparición de los primeros signos de degeneración en un tumor maligno, transcurren alrededor de 25-40 años.
Las formaciones grandes se unen al pedículo mucoso y alteran la superficie erosiva e hiperémica. El estroma ramificado de una multitud de pólipos en el síndrome de Peitsa-Jegers consiste en una combinación de epitelio glandular hiperplásico con plastia muscular de la mucosa. El estudio del material de biopsia mostró que los neoplasmas pueden ser planos y altos, con una superficie lobulada o tuberosa.
Sus características distintivas son la disposición incorrecta de las glándulas reconstruidas. La incorrección radica en el hecho de que las fibras del músculo liso parecen "romperse" a través de las placas musculares de la membrana mucosa. Además de la frecuente malignización de las formaciones, en el caso del síndrome de Peits-Egers, a menudo se observa obstrucción intestinal. La presencia de un hamart en el tracto gastrointestinal puede causar hemorragia interna.
Enfermedad de Peytz-Jagers
Las primeras manifestaciones del síndrome de Peitz-Egers ya se notan en la infancia, y algunas veces son congénitas. Estas son manchas pigmentadas en la piel y las membranas mucosas de la boca. Las manchas emergentes en los bordes de la piel y la membrana mucosa comienzan a palidecer con la edad y finalmente se vuelven invisibles, lo que provoca una actitud no seria hacia la enfermedad.
Las manchas pigmentadas de forma redonda u ovalada, que raramente exceden de tres a cuatro milímetros de tamaño, tienen contornos claros y nunca se fusionan en un solo punto grande. Entre ellos siempre hay, aunque pequeño, pero las lagunas de la piel limpia. El color de las manchas, ubicado en las membranas mucosas, difiere en un tono azul-marrón, mientras que para otros van desde amarillento a un color marrón intenso.
La poliposis se diagnostica a la edad de cinco a treinta años. Para evitar el desarrollo indeseable de la transformación en un tumor maligno, los niños con síndrome de Peits-Egers deben estar bajo supervisión constante y supervisión médica. Al establecer sobre la base de estudio histológico de material de biopsia, formando una pluralidad de nódulos o su gran tamaño, se recomienda llevar a cabo la extirpación quirúrgica.
Si estos neoplasmas son muchos y están diseminados, se realiza una resección en cuña del intestino delgado o grueso. La polipectomía endoscópica se realiza para crecimientos únicos. Para eliminar formaciones pequeñas, use un endoscopio. Si la formación de muy grande y hay un alto riesgo de hemorragia, y también para encontrar a cabo pólipos zona lograr colonoscopio, se eliminan a través de una incisión de la pared intestinal( laparotomía).La laparotomía se lleva a cabo simultáneamente con polipectomía y enteroscopia para limpiar a fondo el intestino delgado desde el cáncer a la imposibilidad de retorno de obstrucción intestinal.
En el caso de múltiples tumores pequeños en la membrana mucosa del tracto gastrointestinal en un síndrome de desarrollo gradual de Peutz-Jeghers, opiniones inequívocas sobre la manera de tratar a ellos, no. Sin embargo, la mayoría de los investigadores creen que el método más efectivo será la prevención, incluida una dieta moderada y el tratamiento farmacológico. Designa medicamentos que tienen un efecto astringente, como tanalbina, bismuto sódico.
Síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad rara( 1 caso por cada 250.000 personas), pero debido al hecho de que al mismo tiempo, durante toda la vida de una persona, existe un alto riesgo de desarrollar diferentes tipos de cáncer, incluyendo colorrectal, de mama y de páncreas, yincluso el cáncer de pulmón, esta enfermedad requiere mucha atención. Las encuestas a pacientes con el síndrome de Peits-Jagers deben realizarse con mucha más frecuencia que las personas sanas y especialmente en la vejez.