benignos, así como los tumores malignos del tipo hormona activa suprarrenal llamado feocromocitoma, pero a veces se designa este término, y suprarrenales en tejidos cromafines.
suprarrenal Feocromocitoma - enfermedad diagnosticable bastante difícil, por lo que descargan una disposición separada, entre otras enfermedades relacionadas con las glándulas endocrinas. E incluso según las cifras oficiales de sufrir esta enfermedad solamente 0,0001% de la población, es decir, que se produce en cada diez mil personas, pero estas cifras son ligeramente diferentes en la realidad. Así, en el proceso de tumor estudios feocromocitoma patológica se detecta a una frecuencia de 0,3%, y hipertensiva - 1% de los pacientes. Según diferentes países, el diagnóstico de feocromocitoma se realizó en el 40-76% de los casos solo en la autopsia. En
3/4 enfermedad se presenta en una sola glándula suprarrenal - a la derecha, 1/10 - en ambas glándulas, pero en otros casos fuera de las glándulas en el abdomen.feocromocitoma maligno se producen con más frecuencia de cada diez casos de metástasis y aún más raro. Síntomas Los síntomas
feocromocitomas rara vez presentan a sí mismos al máximo. Lo principal que lo guía es la hipertensión arterial, cuya clínica puede ser episódica o permanente. Si feocromocitoma Clínica episódica, más a menudo se desencadena por estrés, comer en exceso y aumento de la actividad física.
tiene feocromocitoma historia médica consiste en ráfagas de síntomas, incluyendo presión arterial alta, la desaparición repentina o su transición a la opuesta. Por ejemplo, la hipertensión después de un ataque puede entrar en hipotensión.
Clinic feocromocitoma como tumores adrenales, en la exacerbación de tales síntomas incluye tanto:
- calambres en las piernas;
- Incomodidad en el abdomen;
- aumento de la sudoración;
- Náusea;
- Vómitos;
- Dolor de cabeza pulsátil;
- Piel pálida. Además
, tumor de la glándula suprarrenal se puede manifestar ataques de ansiedad, pérdida de conciencia, convulsiones, una necesidad constante de la cafeína, el síndrome de hiperventilación. En graves catecolaminas casos
emisiones resultado de trastornos mentales, cardiovascular, endocrino, hematológica y tipo gastro-intestinal, tales como:
- salivación;
- ESR alta en sangre;
- Hiperglucemia;
- Lesión vascular del fondo de ojo;Hipogonadismo
- ;
- insuficiencia cardíaca;Neurasthenia
- ;
- Psicosis.
Patogénesis
Desde el punto de vista de la medicina, feocromocitoma, cuyas causas aún se desconocen, sin embargo, el análisis de la feocromocitoma adrenal, se hizo avanzar hipótesis médica de la existencia de una predisposición genética de la enfermedad. La clínica de la enfermedad proporciona su desarrollo a cualquier edad, pero el mayor número de casos se fija en el intervalo de 25 a 50 años. Si la ubicación del tumor es un feocromocitoma en la corteza suprarrenal, el 90% de su benigna, si fuera de las glándulas, la posibilidad de malignidad crece al 30%.
La patogénesis se caracteriza principalmente por la ubicación del tumor. Si la formación está fuera de las glándulas suprarrenales, se producen las emisiones de noradrenalina cuerpo, dando lugar a tales muestra como alta presión, bradicardia. Si el tumor está localizado en la glándula, la sangre expulsada adrenalina, lo que conduce a una sobreabundancia de temblores, hiperexcitabilidad, midriasis, hiperglucemia, taquicardia, tensión arterial alta.
Diagnóstico
medida que el tumor produce catecolaminas duros, análisis dirigido a la identificación de la sustancia en las glándulas suprarrenales, los bronquios y los tejidos del sistema urinario. La detección de catecolaminas se realiza con mayor frecuencia utilizando el método de plateado de Grimalius y Gamperl-Masson. Además
, el diagnóstico de laboratorio de feocromocitoma está diseñado para evaluar los niveles de catecolaminas en la orina segregada durante el día, que a menudo puede estar presente ácido vanilimindalnaya y epinefrina.
La segunda parte del diagnóstico es el control de las fluctuaciones en la presión arterial en el paciente. También es necesario controlar la actividad del CAS, prestando especial atención a las alteraciones persistentes del ritmo cardíaco y las cardiopatías. Una parte muy importante del diagnóstico de neoplasia en las glándulas suprarrenales se da al diagnóstico tópico, para lo cual se usa la gammagrafía en combinación con metayodobenzilguanidina, una sustancia radiactiva. Si el tamaño de la lesión es más de 2 mm, es posible utilizar un método como el ultrasonido. También para estos fines, CT y MRI se utilizan de manera efectiva. No menos importante en el diagnóstico de la neoplasia es la definición de uno maligno o benigno, y en el caso del cáncer, trate de identificar las metástasis.
Tratamiento de
El tratamiento de la enfermedad consta de dos etapas, y a menudo incluye efectos tanto medicamentosos como quirúrgicos. A la influencia quirúrgica sobre el hinchazón pancreático es posible pasar solamente después de la normalización de la presión en las normas admisibles. Como tratamiento farmacológico preoperatorio, se usan adrenobloqueantes A, como tropafen, fentolamina y fenoxibenzamina.
Dependiendo de las características de la glándula suprarrenal, se pueden usar varios métodos de intervención quirúrgica. Para proporcionar la manipulación necesaria en el proceso de intervención quirúrgica, use acceso extraperitoneal, transtorácico, transperitoneal o combinado.
Si la neoplasia es un solo tumor benigno o maligno sin metástasis, entonces este tratamiento es exitoso en el 85% de los casos y no conduce a una recaída. Para tratar
feocromocitoma con múltiples tumores de la glándula suprarrenal, la opción más factible es eliminar todos los tumores, pero ya que esta operación tiene un alto nivel de riesgo para la salud del paciente, la intervención quirúrgica se lleva a cabo en varias etapas. Crease
feocromocitoma
tanto maligno y un tumor benigno se diagnostica a menudo en pacientes con hipertensión, en el que la hipertensión en el feocromocitoma puede ser constante, y puede manifestarse en crisis la forma pereodicheskih. La crisis hipertensiva con feocromocitoma se manifiesta por taquicardia, dolor de cabeza, miedo inconsciente, fiebre, micción frecuente, discapacidad auditiva o visual, sudoración.
Durante la crisis causada por tumores suprarrenales, piel de los pacientes agudamente se pone pálido y sudoración profusa se convierte, las extremidades están frías, y las pupilas se dilatan, tu presión arterial se eleva hasta un valor de 240/140.Después de tal ataque, una persona generalmente siente una debilidad fuerte.
Feocromocitoma en niños
Esta neoplasia en niños es rara y tiene una etiología no estudiada. La razón principal para el desarrollo de tumores suprarrenales se ve en el factor genético. El feocromocitoma más común en los niños se produce fuera de la glándula suprarrenal o tiene una forma de dos lados. Un factor interesante de los neoplasmas en los niños es que, aunque en las personas mayores, el tumor es más común en las mujeres, en la infancia este tipo de educación es más probable en los niños. Al mismo tiempo, no hay absolutamente ninguna diferencia entre cuál de los padres el niño heredó la predisposición a neoplasmas en las glándulas suprarrenales. A menudo en los niños, tales neoplasmas se combinan con tumores de las membranas mucosas, intestinos y cáncer de tiroides. El feocromocitoma infantil a menudo se asocia con Hippel-Lindau, Sippl y Recklinghausen.
Feocromocitoma maligno
El feocromocitoma maligno es un tumor hormonalmente activo. Está formado por la médula suprarrenal. Muy a menudo es de doble faz. Hoy, en medicina, no hay una respuesta inequívoca sobre un carácter de origen de una neoplasia similar.
La enfermedad puede desarrollarse a cualquier edad. Sin embargo, con mayor frecuencia dicho diagnóstico se realiza para pacientes de entre 20 y 50 años. El porcentaje de pacientes con diferentes sexos es casi idéntico. Un poco menos a menudo se desarrolla un tumor en los niños. La edad más peligrosa en este caso es el período de 10 a 11 años.
Del total de tumores malignos, el feocromocitoma representa el 15% de los casos. Según las estadísticas médicas, un tercio de los pacientes con este diagnóstico mueren antes de que se diagnosticara la enfermedad. La razón de esto es la similitud de los síntomas con una variedad de otras dolencias. Esta especificidad se debe a la cantidad de adrenalina secretada por el tumor. Por lo tanto, solo los especialistas altamente calificados que pueden usar el diagnóstico diferencial pueden establecer la enfermedad.
Otra característica del feocromocitoma maligno es el diferente carácter de la sintomatología en niños y adultos.
La parte predominante de la neoplasia es un tumor único de la médula suprarrenal. De todos los casos informados, el 10% de los tumores se encuentran fuera de las glándulas suprarrenales. Alrededor del 3% se forman en la región cervical, así como en el tórax. El veinte por ciento de los tumores son plurales. Clasificación
feocromocitoma CIE
10 De acuerdo con la Clasificación Internacional de Enfermedades, malignas código asignado feocromocitoma D35 que representa neoplasia de otro y no especificado glándulas endocrinas.
Por separado, según la ubicación del tumor, el ICD 10 clasifica los diagnósticos:
- El código D35.0 indica neoplasia suprarrenal;
- D35.1 se refiere al tumor de la glándula paratiroidea [paratiroides];
- D35.2 - por lo que la nueva formación de la glándula pituitaria se cifra.
Y así sucesivamente. En total, el ICD 10 incluye 9 tipos diferentes de tumores.
Separados codificados de acuerdo con la clasificación internacional de enfermedades, Sipple Syndrome. Esta dolencia se caracteriza por múltiples feocromocitomas.
A menudo este tumor se combina con neurofibromatosis. Con este diagnóstico, también se usa un código separado.